मांसपेशी और संयोजी ऊतक विकार

मांसपेशी और संयोजी ऊतक विकार ऐसी स्थितियों का एक विषम समूह है जो कंकाल की मांसपेशियों और संयोजी ऊतकों को प्रभावित करते हैं जो शरीर को बांधते, सहारा देते और आकार देते हैं, जिनमें सूजन संबंधी मायोपैथी से लेकर प्रणालीगत संयोजी-ऊतक रोग शामिल हैं। इनमें से कई प्रतिरक्षा-मध्यस्थ और प्रणालीगत होते हैं, इसलिए नर्सिंग देखभाल अक्सर समय के साथ शक्ति, कार्य और बहु-अंगों की भागीदारी की निगरानी पर केंद्रित होती है।

Definition

मांसपेशी और संयोजी ऊतक विकार ऐसी स्थितियाँ हैं जो कंकाल की मांसपेशियों या संयोजी ऊतकों को प्रभावित करती हैं, अक्सर ऑटोइम्यून या सूजन संबंधी होती हैं, जो मांसपेशियों की कमजोरी, ऊतक क्षति और प्रणालीगत भागीदारी उत्पन्न कर सकती हैं; उदाहरणों में सूजन संबंधी मायोपैथी और ल्यूपस जैसे प्रणालीगत संयोजी-ऊतक रोग शामिल हैं।

Scope

यह विषय मांसपेशी और संयोजी-ऊतक विकारों की व्यापक श्रेणी का सर्वेक्षण करता है, जिसमें सूजन संबंधी मांसपेशी रोग और प्रणालीगत संयोजी-ऊतक रोग शामिल हैं, और वे एक-दूसरे से और सूजन संबंधी आर्थराइटिस से कैसे संबंधित हैं। यह एक संदर्भ अवलोकन है और नैदानिक मानदंड चेकलिस्ट, दवा व्यवस्था, या व्यक्तिगत उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• मांसपेशी विकारों को संयोजी-ऊतक रोगों से क्या अलग करता है, और वे कैसे अतिव्यापी होते हैं?
• सूजन संबंधी मायोपैथी कैसे प्रस्तुत होती हैं और कैसे बढ़ती हैं?
• कई संयोजी-ऊतक रोग प्रणालीगत और बहु-अंग क्यों होते हैं?
• ये स्थितियाँ सूजन संबंधी आर्थराइटिस से कैसे संबंधित हैं?

Key concepts

• कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी
• सूजन संबंधी मायोपैथी
• संयोजी ऊतक और उसकी विविधता
• ऑटोइम्यून प्रणालीगत रोग
• बहु-अंगों की भागीदारी
• अतिव्यापी सिंड्रोम
• कार्यात्मक हानि

Mechanisms

संयोजी ऊतक शरीर का संरचनात्मक मैट्रिक्स बनाता है, और इसके रोग अक्सर इस व्यापक रूप से वितरित ऊतक को प्रतिरक्षा-मध्यस्थ चोट को दर्शाते हैं, जिससे जोड़ों, त्वचा, वाहिकाओं और आंतरिक अंगों में अभिव्यक्तियाँ उत्पन्न होती हैं (लिसनेवस्काया एट अल., 2014)। सूजन संबंधी मायोपैथी कंकाल की मांसपेशियों के ऑटोइम्यून विकार हैं जिनकी विशेषता प्रतिरक्षा कोशिका घुसपैठ और मांसपेशी फाइबर की चोट है, जिससे समीपस्थ कमजोरी होती है और, कुछ उपप्रकारों में, त्वचा या प्रणालीगत विशेषताएं (दलाकस, 2015)। क्योंकि अंतर्निहित तंत्र सूजन संबंधी आर्थराइटिस के साथ साझा किए जाते हैं, रुमेटीइड आर्थराइटिस और ल्यूपस जैसी स्थितियों के साथ अतिव्यापीकरण सामान्य है (स्मोलन एट अल., 2016)।

Clinical relevance

ये विकार गतिशीलता, शक्ति और दैनिक कार्य को काफी हद तक बाधित कर सकते हैं और मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली से परे अंगों को भी शामिल कर सकते हैं, इसलिए नर्सिंग मूल्यांकन कार्यात्मक स्थिति, सुरक्षा और प्रणालीगत भागीदारी के संकेतों पर ध्यान देता है। यह प्रविष्टि बताती है कि शैक्षिक उद्देश्यों के लिए विकारों को कैसे वर्गीकृत और व्यापक रूप से समझा जाता है और यह नैदानिक मूल्यांकन या व्यक्तिगत देखभाल का विकल्प नहीं है।

Epidemiology

सूजन संबंधी मायोपैथी अपेक्षाकृत असामान्य हैं लेकिन सभी आयु समूहों में अधिग्रहित मांसपेशियों की कमजोरी के महत्वपूर्ण कारण हैं (दलाकस, 2015)। ल्यूपस जैसे प्रणालीगत संयोजी-ऊतक रोग प्रजनन आयु की महिलाओं को असमान रूप से प्रभावित करते हैं और गंभीरता और अंग भागीदारी में व्यापक रूप से भिन्न होते हैं (लिसनेवस्काया एट अल., 2014)।

Evidence & guidelines

सूजन संबंधी मायोपैथी और प्रणालीगत संयोजी-ऊतक रोगों का निदान और प्रबंधन विशेषज्ञ समीक्षाओं और रोग-विशिष्ट मानदंडों और दिशानिर्देशों पर आधारित है (दलाकस, 2015; लिसनेवस्काया एट अल., 2014)। व्यक्तिगत स्थितियों का विस्तृत मूल्यांकन और उपचार विशेष होता है और इस संदर्भ प्रविष्टि के दायरे से बाहर है।

History

यह पहचान कि जोड़ों, त्वचा, मांसपेशियों और आंतरिक अंगों में विविध लक्षण एक एकल प्रणालीगत ऑटोइम्यून प्रक्रिया को दर्शा सकते हैं, ने संयोजी-ऊतक रोग की समझ को नया आकार दिया, और सूजन संबंधी मायोपैथी के वर्गीकरण को लगातार परिष्कृत किया गया है क्योंकि प्रतिरक्षात्मक और रोग संबंधी उपप्रकारों को अलग किया गया है।

Debates

अतिव्यापी संयोजी-ऊतक सिंड्रोम को कैसे वर्गीकृत किया जाना चाहिए?

रोगी अक्सर एक से अधिक परिभाषित संयोजी-ऊतक रोग की विशेषताओं के साथ प्रस्तुत होते हैं, जिससे यह सवाल उठता है कि क्या अतिव्यापी और मिश्रित सिंड्रोम अलग-अलग संस्थाएं हैं या एक स्पेक्ट्रम पर बिंदु हैं।

Seminal works

• dalakas-2015
• lisnevskaia-2014
• smolen-2016

Frequently asked questions

संयोजी ऊतक रोग क्या है?

यह एक विकार है, अक्सर ऑटोइम्यून, जो शरीर को सहारा देने और बांधने वाले संयोजी ऊतकों को प्रभावित करता है; क्योंकि यह ऊतक व्यापक रूप से फैला हुआ है, ऐसे रोग अक्सर जोड़ों और मांसपेशियों से परे कई अंग प्रणालियों को शामिल करते हैं।

सूजन संबंधी मायोपैथी आमतौर पर कैसे प्रस्तुत होती हैं?

वे आमतौर पर प्रतिरक्षा-मध्यस्थ मांसपेशी चोट से प्रगतिशील समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनती हैं, और कुछ उपप्रकार त्वचा या अन्य प्रणालीगत विशेषताओं को जोड़ते हैं; प्रस्तुति और उपप्रकार व्यापक नैदानिक ​​चित्र को निर्धारित करते हैं।