वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया

वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया एक असामान्य, मंद बी-कोशिका दुर्दमता है जिसे लिम्फोप्लाज्मासाइटिक लिंफोमा के साथ अस्थि मज्जा घुसपैठ और रक्त में एक मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन एम (IgM) प्रोटीन द्वारा परिभाषित किया गया है। बड़ा IgM अणु (ऐतिहासिक 'मैक्रोग्लोबुलिन') इस विकार की कई विशिष्ट विशेषताओं के लिए जिम्मेदार है। यह मंद लिंफोमा और प्लाज्मा कोशिका विकारों के बीच स्थित है।

Definition

वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया अस्थि मज्जा को प्रभावित करने वाला एक लिम्फोप्लाज्मासाइटिक लिंफोमा है जो एक मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन एम प्रोटीन से जुड़ा है, जिसमें आमतौर पर MYD88 L265P उत्परिवर्तन होता है, और सुविधाओं के इस संयोजन से अन्य मंद बी-कोशिका नवोप्लाज्म से अलग होता है।

Scope

यह प्रविष्टि लिम्फोप्लाज्मासाइटिक लिंफोमा और एक मोनोक्लोनल IgM प्रोटीन के परिभाषित संयोजन, अधिकांश मामलों की विशेषता वाले आवर्ती आणविक घाव, उच्च परिसंचारी IgM भार के परिणाम, और विश्व स्वास्थ्य संगठन वर्गीकरण के भीतर विकार के स्थान को कवर करती है। यह रोग इकाई का एक संदर्भ विवरण है न कि उपचार मार्गदर्शन।

Core questions

• कौन सी विशेषताओं का संयोजन वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया को परिभाषित करता है?
• मोनोक्लोनल IgM प्रोटीन विकार के लक्षणों को कैसे उत्पन्न करता है?
• कौन सा आवर्ती आणविक घाव रोग की विशेषता है?
• इसे अन्य मंद बी-कोशिका नवोप्लाज्म और IgM मायलोमा से कैसे अलग किया जाता है?

Key concepts

• लिम्फोप्लाज्मासाइटिक लिंफोमा
• मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन एम (IgM)
• MYD88 L265P उत्परिवर्तन
• हाइपरविस्कोसिटी
• अस्थि मज्जा घुसपैठ
• मंद बी-कोशिका नवोप्लाज्म
• IgM मल्टीपल मायलोमा से भिन्नता

Mechanisms

वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया कोशिकाओं की एक क्लोनल आबादी से उत्पन्न होता है जो बी-लिम्फोसाइट से प्लाज्मा-कोशिका स्पेक्ट्रम (लिम्फोप्लाज्मासाइटिक कोशिकाएं) तक फैली हुई हैं जो अस्थि मज्जा में घुसपैठ करती हैं और एक मोनोक्लोनल IgM स्रावित करती हैं। अधिकांश मामलों में MYD88 L265P उत्परिवर्तन होता है, जो उत्तरजीविता संकेत को सक्रिय करता है और रोग की एक पहचान है जो इसे संबंधित नवोप्लाज्म से अलग करने में मदद करता है। क्योंकि IgM एक बड़ा, पेंटामेरिक अणु है जो काफी हद तक परिसंचरण में रहता है, एक उच्च IgM सांद्रता रक्त चिपचिपाहट को बढ़ा सकती है और विकार की कई विशिष्ट विशेषताओं को रेखांकित कर सकती है। विश्व स्वास्थ्य संगठन वर्गीकरण के भीतर इसकी स्थिति इस लिम्फोप्लाज्मासाइटिक जीव विज्ञान को IgM स्राव के साथ दर्शाती है।

Clinical relevance

वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया एक मंद लिंफोमा का एक संदर्भ उदाहरण है जिसमें एक स्रावित प्रोटीन, न कि केवल ट्यूमर का ढेर, रोग को आकार देता है, और कैसे एक एकल आवर्ती उत्परिवर्तन एक इकाई को परिभाषित कर सकता है। इसकी परिभाषित विशेषताओं को समझना लिंफोमा और प्लाज्मा कोशिका रोग के बीच इसके स्थान को स्पष्ट करता है। यह प्रविष्टि रोग का वैचारिक रूप से वर्णन करती है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया दुर्लभ है, जो मुख्य रूप से वृद्ध वयस्कों में और पुरुषों में कुछ अधिक बार होता है। मल्टीपल मायलोमा की तरह, यह अनिश्चित महत्व के IgM मोनोक्लोनल गैमोपैथी से पहले हो सकता है, एक स्पर्शोन्मुख अग्रदूत अवस्था जो कम दर पर स्पष्ट रोग में प्रगति करती है।

History

इस विकार का वर्णन जान गोस्टा वाल्डेनस्ट्रॉम ने बीसवीं शताब्दी के मध्य में उच्च-आणविक-भार सीरम प्रोटीन, रक्तस्राव और लिम्फोइड घुसपैठ वाले रोगियों में किया था। लिम्फोप्लाज्मासाइटिक लिंफोमा के रूप में इसका वर्गीकरण विश्व स्वास्थ्य संगठन की योजनाओं में समेकित किया गया था, और 2012 में और उसके बाद आवर्ती MYD88 L265P उत्परिवर्तन की पहचान ने इसके जीव विज्ञान और निदान की समझ को फिर से परिभाषित किया।

Debates

IgM मोनोक्लोनल गैमोपैथी और अन्य IgM-स्रावित नवोप्लाज्म के साथ सीमा

वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया को अनिश्चित महत्व के IgM मोनोक्लोनल गैमोपैथी और दुर्लभ IgM मल्टीपल मायलोमा से अलग करना अस्थि मज्जा निष्कर्षों और आणविक विशेषताओं पर निर्भर करता है, और सीमाएं और मानदंड परिष्कृत होते रहते हैं।

Key figures

• Steven P. Treon
• Jan Gosta Waldenstrom
• Steven H. Swerdlow

Seminal works

• treon-2013
• swerdlow-2016
• alaggio-2022

Frequently asked questions

वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया में 'मैक्रोग्लोबुलिन' क्या है?

यह एक मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन एम (IgM) है, जो घातक क्लोन द्वारा उत्पादित एक बड़ा पेंटामेरिक एंटीबॉडी है। क्योंकि IgM बड़ा होता है और ज्यादातर रक्तप्रवाह में रहता है, एक उच्च सांद्रता रक्त चिपचिपाहट को बढ़ा सकती है, जो इस विकार को इसका ऐतिहासिक नाम देती है।

वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया मल्टीपल मायलोमा से कैसे भिन्न है?

वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया एक लिम्फोप्लाज्मासाइटिक लिंफोमा है जो एक मोनोक्लोनल IgM प्रोटीन और आमतौर पर MYD88 L265P उत्परिवर्तन से जुड़ा है, जबकि मल्टीपल मायलोमा एक प्लाज्मा कोशिका नवोप्लाज्म है जो आमतौर पर अन्य इम्युनोग्लोबुलिन वर्गों का उत्पादन करता है और विशिष्ट हड्डी और अंग प्रभावों की विशेषता है।