मल्टीपल मायलोमा

मल्टीपल मायलोमा प्लाज्मा कोशिकाओं का एक घातक रोग है — ये अस्थि मज्जा की एंटीबॉडी-उत्पादक कोशिकाएँ होती हैं — जिसकी विशेषता प्लाज्मा कोशिकाओं का क्लोनल विस्तार है और, अधिकांश मामलों में, एक मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन या लाइट चेन का स्राव। यह प्रमुख प्लाज्मा कोशिका घातकता है और उन विकारों का प्रोटोटाइप है जिनमें एक क्लोनल प्रोटीन रोग की विशेषताओं को संचालित करता है। मल्टीपल मायलोमा एक निरंतरता का हिस्सा है जिसमें स्पर्शोन्मुख पूर्ववर्ती अवस्थाएँ शामिल हैं।

Definition

मल्टीपल मायलोमा क्लोनल अस्थि-मज्जा प्लाज्मा कोशिकाओं का एक नवोत्पाद है, जो आमतौर पर एक मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन या लाइट चेन का उत्पादन करता है, और अंत-अंग प्रभावों और परिभाषित नैदानिक ​​मानदंडों से जुड़ा होता है जो इसे पूर्ववर्ती प्लाज्मा कोशिका स्थितियों से अलग करते हैं।

Scope

यह प्रविष्टि घातक प्लाज्मा कोशिका क्लोन के जीव विज्ञान, इसके द्वारा उत्पादित मोनोक्लोनल प्रोटीन, रोगसूचक रोग से पहले की पूर्ववर्ती अवस्थाओं, CRAB विशेषताओं द्वारा शास्त्रीय रूप से संक्षेपित अंग प्रभावों और अंतर्राष्ट्रीय मायलोमा वर्किंग ग्रुप द्वारा परिभाषित नैदानिक ​​ढाँचे को कवर करती है। यह रोग इकाई का एक संदर्भ विवरण है और उपचार मार्गदर्शन नहीं है।

Core questions

• मल्टीपल मायलोमा में घातक प्लाज्मा कोशिका क्लोन को क्या परिभाषित करता है?
• मोनोक्लोनल प्रोटीन निदान और रोग विशेषताओं से कैसे संबंधित है?
• मल्टीपल मायलोमा को इसकी पूर्ववर्ती अवस्थाओं से कैसे अलग किया जाता है?
• रोगसूचक रोग को कौन से अंग प्रभाव चिह्नित करते हैं?

Key concepts

• क्लोनल प्लाज्मा कोशिकाएँ
• मोनोक्लोनल प्रोटीन (एम-प्रोटीन)
• अनिश्चित महत्व की मोनोक्लोनल गैमोपैथी
• स्मोल्डरिंग मल्टीपल मायलोमा
• CRAB विशेषताएँ (हाइपरकैल्सीमिया, गुर्दे की दुर्बलता, एनीमिया, अस्थि घाव)
• अस्थि मज्जा सूक्ष्म वातावरण
• अंतर्राष्ट्रीय मायलोमा वर्किंग ग्रुप मानदंड

Mechanisms

मल्टीपल मायलोमा अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं की एक क्लोनल आबादी से विकसित होता है जिसने आनुवंशिक परिवर्तन प्राप्त किए हैं जो वृद्धि और उत्तरजीविता लाभ प्रदान करते हैं; क्लोन आमतौर पर एक मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन या मुक्त लाइट चेन का स्राव करता है जो एक रोग मार्कर के रूप में कार्य करता है और स्वयं नुकसान पहुँचा सकता है। क्लोन अस्थि-मज्जा सूक्ष्म वातावरण के साथ परस्पर क्रिया करता है, अपनी उत्तरजीविता को बढ़ावा देता है और सामान्य अस्थि रीमॉडेलिंग को बाधित करता है। यह रोग पूर्ववर्ती अवस्थाओं — अनिश्चित महत्व की मोनोक्लोनल गैमोपैथी और स्मोल्डरिंग मायलोमा — से उत्पन्न होता है, और रोगसूचक रोग की प्रगति को शास्त्रीय रूप से हाइपरकैल्सीमिया, गुर्दे की दुर्बलता, एनीमिया और अस्थि घावों की CRAB विशेषताओं द्वारा चिह्नित किया जाता है, जिन्हें अंतर्राष्ट्रीय मायलोमा वर्किंग ग्रुप के मानदंड में शामिल किया गया है।

Clinical relevance

मल्टीपल मायलोमा संदर्भ प्लाज्मा कोशिका घातकता है और कैंसर का एक प्रमुख उदाहरण है जिसमें एक स्रावित क्लोनल प्रोटीन और हड्डी के साथ एक अंतःक्रिया रोग को परिभाषित करने में मदद करती है। इसकी पूर्ववर्ती अवस्थाओं और परिभाषित विशेषताओं को समझना यह स्पष्ट करता है कि इसका निदान और वर्गीकरण कैसे किया जाता है। यह प्रविष्टि वैचारिक रूप से रोग का वर्णन करती है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

मल्टीपल मायलोमा प्रमुख प्लाज्मा कोशिका घातकता है और अधिक सामान्य हेमेटोलॉजिक कैंसर में से एक है, जो मुख्य रूप से वृद्ध वयस्कों में और पुरुषों में अधिक बार होता है। यह लगातार अनिश्चित महत्व की मोनोक्लोनल गैमोपैथी से पहले होता है, एक सामान्य स्पर्शोन्मुख स्थिति जो कम वार्षिक दर पर मायलोमा में प्रगति करती है।

History

मल्टीपल मायलोमा को उन्नीसवीं शताब्दी से पहचाना गया है, जिसमें हड्डी रोग और मूत्र लाइट-चेन प्रोटीन के शुरुआती विवरण हैं, जिसका नाम बाद में हेनरी बेंस जोन्स के नाम पर रखा गया। बीसवीं शताब्दी के काम ने मोनोक्लोनल प्रोटीन और प्लाज्मा कोशिका क्लोन की विशेषता बताई, और पूर्ववर्ती अवस्थाओं की पहचान ने रोग को एक निरंतरता के रूप में फिर से परिभाषित किया। अंतर्राष्ट्रीय मायलोमा वर्किंग ग्रुप ने नैदानिक ​​मानदंडों को समेकित किया, जिन्हें 2014 में घातकता के बायोमार्कर को शामिल करने के लिए अद्यतन किया गया।

Debates

उपचार योग्य रोग के लिए सीमा कहाँ खींची जाए

स्मोल्डरिंग और रोगसूचक मल्टीपल मायलोमा के बीच की सीमा को फिर से परिभाषित किया गया है क्योंकि नैदानिक ​​मानदंडों में बायोमार्कर जोड़े गए थे, और यह पहचानना कि किस पूर्ववर्ती रोग को पुनर्वर्गीकरण की आवश्यकता है, एक सक्रिय प्रश्न बना हुआ है।

Key figures

• Robert A. Kyle
• S. Vincent Rajkumar
• Kenneth C. Anderson

Seminal works

• rajkumar-2014
• kyle-2004
• palumbo-2011

Frequently asked questions

मल्टीपल मायलोमा में मोनोक्लोनल प्रोटीन क्या है?

यह एक इम्युनोग्लोबुलिन या इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन है जो क्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा अतिरिक्त मात्रा में उत्पादित होता है। इसकी उपस्थिति और मात्रा क्लोन के मार्कर के रूप में कार्य करती है और, कुछ मामलों में, प्रोटीन सीधे अंग क्षति में योगदान देता है।

मल्टीपल मायलोमा MGUS से कैसे संबंधित है?

अनिश्चित महत्व की मोनोक्लोनल गैमोपैथी (MGUS) एक स्पर्शोन्मुख पूर्ववर्ती अवस्था है जिसे अंत-अंग प्रभावों के बिना एक छोटे मोनोक्लोनल प्रोटीन द्वारा परिभाषित किया जाता है। मल्टीपल मायलोमा MGUS से पहले होता है, जो समय के साथ कुछ लोगों में मायलोमा में प्रगति करता है।