प्रतिरक्षा विकृति विज्ञान और अतिसंवेदनशीलता

प्रतिरक्षा विकृति विज्ञान इस बात का अध्ययन है कि प्रतिरक्षा प्रणाली ऊतक क्षति को कैसे रोकती नहीं, बल्कि उत्पन्न करती है। अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएँ अतिरंजित या गलत निर्देशित प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएँ होती हैं जो मेजबान ऊतकों को नुकसान पहुँचाती हैं, और उन्हें पारंपरिक रूप से गेल और कूम्ब्स वर्गीकरण के बाद चार यांत्रिक श्रेणियों (प्रकार I-IV) में समूहित किया जाता है। इस क्षेत्र में स्वप्रतिरक्षा भी शामिल है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रभावक शरीर के अपने घटकों के खिलाफ निर्देशित होते हैं।

Definition

प्रतिरक्षा विकृति विज्ञान और अतिसंवेदनशीलता उन ऊतक चोटों और बीमारियों को संदर्भित करता है जो अत्यधिक, लंबे समय तक चलने वाली, या स्वयं या हानिरहित एंटीजन के खिलाफ निर्देशित प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं द्वारा उत्पन्न होती हैं, जिन्हें शास्त्रीय रूप से चार गेल और कूम्ब्स अतिसंवेदनशीलता प्रकारों और स्वप्रतिरक्षा की संबंधित घटना में व्यवस्थित किया जाता है।

Scope

यह क्षेत्र पाठक को उन तंत्रों से परिचित कराता है जिनके द्वारा प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएँ रोग उत्पन्न करती हैं: तत्काल IgE-मध्यस्थता वाली प्रतिक्रियाएँ, एंटीबॉडी-मध्यस्थता वाली साइटोटॉक्सिसिटी, प्रतिरक्षा-जटिल जमाव, विलंबित कोशिका-मध्यस्थता वाली चोट, और स्वप्रतिरक्षा रोग के अंतर्निहित स्व-सहिष्णुता का टूटना। यह इन्हें सामान्य विकृति विज्ञान के भीतर रोग-शारीरिक श्रेणियों के रूप में प्रस्तुत करता है और व्यक्तिगत विषय प्रविष्टियों से जोड़ता है जो प्रत्येक को विस्तार से विकसित करती हैं। यह एक संदर्भ अवलोकन है, न कि नैदानिक मार्गदर्शन।

Sub-topics

• स्वप्रतिरक्षा और स्वप्रतिरक्षी रोग
• टाइप I अतिसंवेदनशीलता (तत्काल)
• टाइप II अतिसंवेदनशीलता (साइटोटॉक्सिक)
• टाइप III अतिसंवेदनशीलता (प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स)
• टाइप IV अतिसंवेदनशीलता (विलंबित/कोशिकीय)

Core questions

• कौन सा प्रतिरक्षा प्रभावक तंत्र (IgE, एंटीबॉडी, प्रतिरक्षा जटिल, या टी कोशिका) ऊतक क्षति को मध्यस्थ करता है?
• क्या लक्ष्य एंटीजन विदेशी (एलर्जन, रोगाणु, दवा) या स्वयं है?
• एक सुरक्षात्मक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया एक रोगजनक प्रतिक्रिया से कैसे भिन्न होती है?
• प्रतिरक्षा सहिष्णुता का नुकसान स्वप्रतिरक्षा रोग का कारण कैसे बनता है?

Key concepts

• अतिसंवेदनशीलता प्रकार I-IV
• प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाली ऊतक क्षति
• एलर्जन और स्व-एंटीजन
• प्रतिरक्षा सहिष्णुता और उसका टूटना
• स्वप्रतिरक्षा
• प्रभावक तंत्र: IgE, एंटीबॉडी, प्रतिरक्षा जटिल, टी कोशिका

Key theories

गेल और कूम्ब्स का अतिसंवेदनशीलता का वर्गीकरण

कूम्ब्स और गेल ने प्रभावक तंत्र द्वारा प्रतिष्ठित प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाली ऊतक क्षति की चार श्रेणियाँ प्रस्तावित कीं: प्रकार I (IgE/मास्ट कोशिका), प्रकार II (एंटीबॉडी-मध्यस्थता वाली साइटोटॉक्सिसिटी), प्रकार III (प्रतिरक्षा जटिल), और प्रकार IV (टी कोशिका-मध्यस्थता वाली, विलंबित)। यह योजना अतिसंवेदनशीलता के लिए मानक आयोजन ढाँचा बनी हुई है।

Mechanisms

प्रतिरक्षा प्रभावक तंत्र जो सामान्यतः रोगजनकों को साफ करते हैं, जब वे अत्यधिक या गलत निर्देशित होते हैं तो मेजबान ऊतक को चोट पहुँचा सकते हैं। प्रकार I प्रतिक्रियाओं में, एंटीजन IgE को मास्ट कोशिकाओं और बेसोफिल से जोड़ता है, जिससे तेजी से मध्यस्थ रिलीज होता है। प्रकार II में, एंटीबॉडी कोशिका-सतह या मैट्रिक्स एंटीजन से जुड़ता है और उन्हें नष्ट करने के लिए पूरक और प्रभावक कोशिकाओं को भर्ती करता है। प्रकार III में, एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स वाहिकाओं और ऊतकों में जमा होते हैं और पूरक-प्रेरित सूजन को उत्तेजित करते हैं। प्रकार IV में, संवेदनशील टी कोशिकाएँ साइटोकाइन रिलीज और प्रत्यक्ष साइटोटॉक्सिसिटी के माध्यम से विलंबित सूजन को बढ़ावा देती हैं। स्वप्रतिरक्षा तब उत्पन्न होती है जब केंद्रीय और परिधीय सहिष्णुता विफल हो जाती है और यही प्रभावक मार्ग स्व-एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होते हैं।

Clinical relevance

यह समझना कि कौन सा अतिसंवेदनशीलता तंत्र काम कर रहा है, प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाले रोग की गति, ऊतक विज्ञान और सीरोलॉजी को समझाने में मदद करता है और यह बताता है कि एलर्जी, आधान प्रतिक्रियाएँ, प्रतिरक्षा-जटिल वास्कुलिटिस, संपर्क जिल्द की सूजन और स्वप्रतिरक्षा रोग जैसे विकारों को कैसे वर्गीकृत किया जाता है। यह प्रविष्टि शैक्षिक अभिविन्यास के लिए तंत्रों का वर्णन करती है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाले रोग सामूहिक रूप से सामान्य हैं: एलर्जी की स्थिति आबादी के एक बड़े हिस्से को प्रभावित करती है, और स्वप्रतिरक्षा रोग एक साथ कई प्रतिशत लोगों को प्रभावित करते हैं, जिनमें से कई में महिलाओं की प्रधानता होती है। सटीक बोझ विशिष्ट रोग के अनुसार भिन्न होता है और व्यक्तिगत विषय प्रविष्टियों में संबोधित किया जाता है।

Evidence & guidelines

यहां संक्षेपित यांत्रिक ढाँचा परीक्षणों के बजाय प्रतिरक्षा विज्ञान की पाठ्यपुस्तकों और समीक्षा संश्लेषणों से प्राप्त होता है; रोग-विशिष्ट साक्ष्य और दिशानिर्देश संबंधित विषय और नैदानिक-इकाई प्रविष्टियों में शामिल हैं।

History

यह पहचान कि प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएँ मेजबान को नुकसान पहुँचा सकती हैं, बीसवीं सदी की शुरुआत में एनाफिलेक्सिस और सीरम बीमारी के अवलोकनों से मिलती है। कूम्ब्स और गेल ने 1963 में इन घटनाओं को अतिसंवेदनशीलता के चार-प्रकार के वर्गीकरण में समेकित किया, जिसने तब से प्रतिरक्षा विकृति विज्ञान शिक्षण को संरचित किया है, जिसे बाद में सहिष्णुता और स्वप्रतिरक्षा की आणविक समझ द्वारा विस्तारित किया गया।

Debates

आज चार-प्रकार की गेल और कूम्ब्स योजना कितनी पर्याप्त है?

यह वर्गीकरण टी-हेल्पर उपसमूहों, जन्मजात प्रतिरक्षा और साइटोकाइन जीव विज्ञान के आधुनिक ज्ञान से पहले का है; कई बीमारियों में अतिव्यापी तंत्र शामिल होते हैं, और कुछ लेखक प्रकार IV को उपविभाजित करने या श्रेणियाँ जोड़ने का प्रस्ताव करते हैं, जबकि मूल योजना प्रमुख शिक्षण ढाँचा बनी हुई है।

Key figures

• Robin Coombs
• Philip Gell
• Abul Abbas

Seminal works

• coombs-gell-1963
• davidson-diamond-2001

Frequently asked questions

अतिसंवेदनशीलता के चार प्रकार क्या हैं?

गेल और कूम्ब्स योजना में, प्रकार I तत्काल IgE-मध्यस्थता वाला है, प्रकार II एंटीबॉडी-मध्यस्थता वाली साइटोटॉक्सिसिटी है, प्रकार III प्रतिरक्षा-जटिल मध्यस्थता वाला है, और प्रकार IV विलंबित, टी कोशिका-मध्यस्थता वाला है। स्वप्रतिरक्षा रोगों में अक्सर स्वयं के खिलाफ निर्देशित प्रकार II, III, या IV तंत्र शामिल होते हैं।

अतिसंवेदनशीलता स्वप्रतिरक्षा से कैसे भिन्न है?

अतिसंवेदनशीलता प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाली ऊतक क्षति के प्रभावक तंत्र का वर्णन करती है और विदेशी या स्व-एंटीजन द्वारा ट्रिगर हो सकती है; स्वप्रतिरक्षा विशेष रूप से शरीर के अपने एंटीजन के खिलाफ निर्देशित प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को संदर्भित करती है, जो तब उन्हीं तंत्रों में से एक या अधिक के माध्यम से चोट का कारण बनती हैं।