अधिवृक्क अपर्याप्तता

अधिवृक्क अपर्याप्तता एक ऐसा विकार है जिसमें अधिवृक्क ग्रंथियां पर्याप्त मात्रा में कोर्टिसोल, और अक्सर एल्डोस्टेरोन, का उत्पादन करने में विफल रहती हैं, जिससे ग्लूकोकॉर्टिकॉइड और कभी-कभी मिनरलोकॉर्टिकॉइड की कमी के प्रणालीगत परिणाम होते हैं। यह प्राथमिक हो सकता है, जो स्वयं अधिवृक्क प्रांतस्था के रोग से उत्पन्न होता है, या द्वितीयक हो सकता है, जो अपर्याप्त पीयूषिका या हाइपोथैलेमिक उत्तेजना से उत्पन्न होता है, और अनुपचारित रहने पर यह जीवन-घातक अधिवृक्क संकट में परिणत हो सकता है।

Definition

अधिवृक्क अपर्याप्तता अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन उत्पादन की कमी की स्थिति है, मुख्य रूप से कोर्टिसोल की, जिसे प्राथमिक तब वर्गीकृत किया जाता है जब अधिवृक्क प्रांतस्था में दोष होता है और द्वितीयक तब जब दोष ग्रंथि की पीयूषिका या हाइपोथैलेमिक उत्तेजना में होता है।

Scope

यह प्रविष्टि अधिवृक्क अपर्याप्तता को एक रोगविज्ञानी और प्रयोगशाला-परिभाषित इकाई के रूप में कवर करती है: प्राथमिक और द्वितीयक रूपों के बीच अंतर, इसमें शामिल हार्मोन की कमी, नियामक अक्ष जिसकी विफलता से यह रोग उत्पन्न होता है, और इसका जैव रासायनिक लक्षण वर्णन। यह प्रतिस्थापन आहार या व्यक्तिगत प्रबंधन सलाह प्रदान नहीं करता है।

Key concepts

• कोर्टिसोल की कमी
• एल्डोस्टेरोन (मिनरलोकॉर्टिकॉइड) की कमी
• हाइपोथैलेमिक-पीयूषिका-अधिवृक्क अक्ष
• प्राथमिक बनाम द्वितीयक अपर्याप्तता
• ऑटोइम्यून एड्रेनालाइटिस (एडिसन रोग)
• ACTH और प्रतिक्रिया विनियमन
• अधिवृक्क संकट

Mechanisms

अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन उत्पादन हाइपोथैलेमिक-पीयूषिका-अधिवृक्क अक्ष द्वारा नियंत्रित होता है, जिसमें एड्रेनोकॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) कोर्टिसोल उत्पादन को संचालित करता है और कोर्टिसोल ACTH को नियंत्रित करने के लिए प्रतिक्रिया देता है। प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता में प्रांतस्था स्वयं नष्ट हो जाती है या क्षतिग्रस्त हो जाती है, अक्सर ऑटोइम्यून एड्रेनालाइटिस द्वारा, इसलिए कोर्टिसोल और आमतौर पर एल्डोस्टेरोन गिर जाते हैं जबकि ACTH क्षतिपूर्ति में बढ़ जाता है; मिनरलोकॉर्टिकॉइड के परिणामस्वरूप होने वाली हानि नमक की बर्बादी और संचार संबंधी प्रभावों में योगदान करती है, और उच्च ACTH त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेशन का कारण बन सकता है। द्वितीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता में पीयूषिका या हाइपोथैलेमस पर्याप्त ACTH प्रदान करने में विफल रहता है, इसलिए कोर्टिसोल कम होता है और ACTH भी कम या अनुचित रूप से सामान्य होता है, जबकि एल्डोस्टेरोन, जो काफी हद तक रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली द्वारा नियंत्रित होता है, आमतौर पर संरक्षित रहता है। क्योंकि कोर्टिसोल तनाव प्रतिक्रिया के लिए आवश्यक है, कोई भी रूप तीव्र अधिवृक्क संकट में विघटित हो सकता है।

Clinical relevance

अधिवृक्क अपर्याप्तता एक असामान्य लेकिन चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण अंतःस्रावी विकार है, जिसे कोर्टिसोल, ACTH और अधिवृक्क अक्ष के गतिशील परीक्षण के माप के माध्यम से परिभाषित और चित्रित किया जाता है, और इसकी पहचान महत्वपूर्ण है क्योंकि एक अज्ञात अधिवृक्क संकट घातक हो सकता है। यह प्रविष्टि बताती है कि विकार को संदर्भ के लिए कैसे अवधारणाबद्ध और वर्गीकृत किया जाता है और यह किसी भी व्यक्ति के निदान या उपचार के लिए एक मार्गदर्शिका नहीं है।

Epidemiology

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता दुर्लभ है, जिसमें ऑटोइम्यून एड्रेनालाइटिस उन क्षेत्रों में प्रमुख कारण है जहां तपेदिक असामान्य है, और यह ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम के हिस्से के रूप में हो सकता है। द्वितीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता समग्र रूप से अधिक बार होती है, जो आमतौर पर पीयूषिका के विकारों या बहिर्जात ग्लूकोकॉर्टिकॉइड्स द्वारा अक्ष के दमन से संबंधित होती है।

Evidence & guidelines

रोग की विकारी-शारीरिकी और नैदानिक ​​विशेषताओं को एक प्रमुख रोग समीक्षा में संक्षेपित किया गया है, और प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए नैदानिक ​​दृष्टिकोण को एंडोक्राइन सोसाइटी के नैदानिक ​​अभ्यास दिशानिर्देश में संबोधित किया गया है; इन स्रोतों को निर्देशात्मक निर्देशों के बजाय अभिविन्यास के लिए उद्धृत किया गया है।

History

थॉमस एडिसन के उन्नीसवीं सदी के मध्य में अधिवृक्क विनाश के नैदानिक ​​सिंड्रोम के वर्णन ने प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता को एडिसन रोग का उपनाम दिया। एक समय में तपेदिक प्रमुख कारण था; दुनिया के अधिकांश हिस्सों में बाद में ऑटोइम्यून एड्रेनालाइटिस प्रमुख एटियलजि बन गया। अधिवृक्क स्टेरॉयड और नियामक ACTH अक्ष की पहचान ने विकार की आधुनिक, जैव रासायनिक रूप से आधारित समझ स्थापित की।

Seminal works

• charmandari-2014
• bornstein-2016

Frequently asked questions

प्राथमिक और द्वितीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता में क्या अंतर है?

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता स्वयं अधिवृक्क प्रांतस्था के रोग से उत्पन्न होती है, जिसमें कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन कम होते हैं और ACTH में क्षतिपूरक वृद्धि होती है, जबकि द्वितीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता अपर्याप्त पीयूषिका या हाइपोथैलेमिक ACTH से उत्पन्न होती है, जिसमें कोर्टिसोल कम होता है लेकिन आमतौर पर एल्डोस्टेरोन संरक्षित रहता है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता संभावित रूप से खतरनाक क्यों है?

क्योंकि कोर्टिसोल शरीर की शारीरिक तनाव के प्रति प्रतिक्रिया के लिए आवश्यक है, गंभीर या अज्ञात कमी अधिवृक्क संकट को जन्म दे सकती है, एक तीव्र और संभावित रूप से जीवन-घातक स्थिति, यही कारण है कि विकार की त्वरित जैव रासायनिक पहचान महत्वपूर्ण है।