अधिवृक्क ग्रंथि विकार
अधिवृक्क ग्रंथि विकार युग्मित सुप्रा-रीनल ग्रंथियों को प्रभावित करने वाली स्थितियाँ हैं, जिनकी बाहरी कॉर्टेक्स स्टेरॉयड हार्मोन (कॉर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन और अधिवृक्क एण्ड्रोजन) स्रावित करती है और जिसकी आंतरिक मेडुला कैटेकोलामाइन स्रावित करती है। विकार तब उत्पन्न होते हैं जब ये ग्रंथियाँ बहुत कम हार्मोन (अपर्याप्तता), बहुत अधिक हार्मोन (हाइपरकॉर्टिसोलिज्म, हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म, कैटेकोलामाइन की अधिकता) का उत्पादन करती हैं, या ट्यूमर विकसित करती हैं, और वे हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क अक्ष, रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली और सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के चौराहे पर स्थित होते हैं।
Definition
अधिवृक्क ग्रंथि विकार अधिवृक्क कॉर्टेक्स या मेडुला की पैथोलॉजिकल स्थितियाँ हैं जिनकी विशेषता अधिवृक्क हार्मोन के कम या अत्यधिक स्राव, या अधिवृक्क ऊतक के नवोत्पाद (नियोप्लासिया) से होती है।
Scope
यह क्षेत्र पाठक को अधिवृक्क कॉर्टिकल शरीर विज्ञान और स्टेरॉयडोजेनेसिस, कमी सिंड्रोम (प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता), अधिकता सिंड्रोम (कॉर्टिसोल की अधिकता से कुशिंग सिंड्रोम), अधिवृक्क द्रव्यमान और आकस्मिक ट्यूमर (इंसिडेंटलोमा), और कैटेकोलामाइन-स्रावित ट्यूमर (फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लियोमा) के बारे में जानकारी देता है। यह प्रत्येक को नैदानिक प्रबंधन मार्गदर्शन के बजाय एंडोक्रिनोलॉजी के भीतर एक संदर्भ विषय के रूप में प्रस्तुत करता है।
Sub-topics
Core questions
- क्या अधिवृक्क समस्या हार्मोन की कमी, हार्मोन की अधिकता, या एक संरचनात्मक द्रव्यमान की है?
- जब एक हार्मोनल असामान्यता मौजूद होती है, तो क्या इसका मूल अधिवृक्क ग्रंथि में ही (प्राथमिक) है या ऊपरी पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमिक सिग्नलिंग (माध्यमिक) में है?
- क्या संयोगवश खोजा गया अधिवृक्क द्रव्यमान हार्मोन स्रावित करता है, और इसके घातक होने की क्या संभावना है?
Key concepts
- अधिवृक्क कॉर्टेक्स बनाम अधिवृक्क मेडुला
- हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क (HPA) अक्ष
- रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली
- स्टेरॉयडोजेनेसिस
- प्राथमिक बनाम माध्यमिक अंतःस्रावी शिथिलता
- कार्यशील बनाम गैर-कार्यशील अधिवृक्क द्रव्यमान
Mechanisms
अधिवृक्क कॉर्टेक्स तीन कार्यात्मक क्षेत्रों के साथ कोलेस्ट्रॉल से स्टेरॉयड हार्मोन का संश्लेषण करता है: ज़ोना ग्लोमेरुलोसा रेनिन-एंजियोटेंसिन नियंत्रण के तहत एल्डोस्टेरोन बनाता है, ज़ोना फासिकुलाटा पिट्यूटरी ACTH नियंत्रण के तहत कॉर्टिसोल बनाता है, और ज़ोना रेटिकुलरिस अधिवृक्क एण्ड्रोजन बनाता है। तंत्रिका शिखा से व्युत्पन्न मेडुला, कैटेकोलामाइन का संश्लेषण करता है। इन मार्गों के विघटन से विकार उत्पन्न होते हैं: कॉर्टेक्स का ऑटोइम्यून या अन्य विनाश कमी पैदा करता है, जबकि ट्यूमर द्वारा स्वायत्त स्राव या ACTH-प्रेरित हाइपरप्लासिया अधिकता पैदा करता है। कॉर्टिसोल स्राव HPA अक्ष के माध्यम से नकारात्मक प्रतिक्रिया द्वारा नियंत्रित होता है, जो कॉर्टिसोल की अधिकता की नैदानिक विशेषताओं और इन विकारों को चिह्नित करने के लिए उपयोग किए जाने वाले गतिशील परीक्षणों दोनों को रेखांकित करता है।
Clinical relevance
अधिवृक्क विकार यह दर्शाते हैं कि एक ही ग्रंथि विपरीत दिशाओं में कैसे विफल हो सकती है और कैसे प्रतिक्रिया शरीर विज्ञान प्रयोगशाला परीक्षणों की व्याख्या को सूचित करता है। उन्हें पहचानना महत्वपूर्ण है क्योंकि कॉर्टिसोल की कमी जानलेवा हो सकती है और क्योंकि कुछ अधिवृक्क ट्यूमर प्रणालीगत परिणामों के साथ हार्मोन स्रावित करते हैं। यह प्रविष्टि वैचारिक परिदृश्य का वर्णन करती है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का विकल्प नहीं है।
Epidemiology
व्यक्तिगत स्थितियों की आवृत्ति में व्यापक भिन्नता होती है: प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता और फियोक्रोमोसाइटोमा असामान्य हैं, जबकि अधिवृक्क इंसिडेंटलोमा कुछ प्रतिशत पेट के इमेजिंग अध्ययनों में पाए जाते हैं और उम्र के साथ अधिक सामान्य हो जाते हैं। विस्तृत महामारी विज्ञान संबंधित विषय प्रविष्टियों में प्रस्तुत किया गया है।
Evidence & guidelines
कई पेशेवर निकायों ने इस क्षेत्र को कवर करने वाले नैदानिक अभ्यास दिशानिर्देश जारी किए हैं, जिनमें अधिवृक्क अपर्याप्तता, कुशिंग सिंड्रोम, अधिवृक्क इंसिडेंटलोमा और फियोक्रोमोसाइटोमा पर एंडोक्राइन सोसाइटी और यूरोपीय एंडोक्रिनोलॉजी सोसाइटी के बयान शामिल हैं। ये दस्तावेज़ वर्तमान नैदानिक ढाँचों को परिभाषित करते हैं और व्यक्तिगत विषयों के भीतर उद्धृत किए जाते हैं।
History
थॉमस एडिसन के 1855 के अधिवृक्क विनाश के परिणामों के वर्णन ने अधिवृक्क ग्रंथि को जीवन के लिए आवश्यक के रूप में स्थापित किया, और हार्वे कुशिंग के बीसवीं सदी के शुरुआती काम ने एक विशिष्ट सिंड्रोम को पिट्यूटरी और अधिवृक्क विकृति से जोड़ा। कॉर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन के बाद के अलगाव और HPA अक्ष के स्पष्टीकरण ने अधिवृक्क चिकित्सा को प्रतिक्रिया एंडोक्रिनोलॉजी का एक मॉडल बना दिया।
Related topics
Seminal works
- charmandari-2014
- lacroix-2015
- miller-2011
Frequently asked questions
- अधिवृक्क कॉर्टेक्स और अधिवृक्क मेडुला में क्या अंतर है?
- बाहरी कॉर्टेक्स कोलेस्ट्रॉल से स्टेरॉयड हार्मोन (कॉर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन और एण्ड्रोजन) बनाता है, जबकि आंतरिक मेडुला, तंत्रिका शिखा ऊतक से व्युत्पन्न, एड्रेनालाईन जैसे कैटेकोलामाइन बनाता है। प्रत्येक भाग के विकार अलग-अलग सिंड्रोम उत्पन्न करते हैं।
- अधिवृक्क विकारों को एक साथ क्यों समूहीकृत किया जाता है?
- वे एक ही अंग और अतिव्यापी नैदानिक तर्क साझा करते हैं: चिकित्सक हार्मोन की कमी को अधिकता से, प्राथमिक (अधिवृक्क) को माध्यमिक (पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमिक) मूल से, और कार्यशील को गैर-कार्यशील द्रव्यमान से अलग करते हैं, HPA और रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणालियों के प्रतिक्रिया शरीर विज्ञान का उपयोग करते हुए।