मधुमेह मेलिटस, टाइप 1

टाइप 1 मधुमेह मेलिटस अग्नाशयी आइलेट्स की इंसुलिन-उत्पादक बीटा कोशिकाओं के प्रतिरक्षा-मध्यस्थता विनाश के कारण होने वाला एक पुराना रोग है, जिससे पूर्ण इंसुलिन की कमी होती है और बाहरी इंसुलिन पर आजीवन निर्भरता होती है। यह आमतौर पर बचपन या प्रारंभिक वयस्कता में प्रकट होता है, लेकिन किसी भी उम्र में उत्पन्न हो सकता है, और यह हाइपरग्लाइसेमिया के साथ-साथ आइलेट ऑटोइम्यूनिटी के मार्करों द्वारा जैव रासायनिक रूप से परिभाषित होता है।

Definition

टाइप 1 मधुमेह मेलिटस मधुमेह का एक रूप है जो अग्नाशयी बीटा कोशिकाओं के ऑटोइम्यून विनाश के परिणामस्वरूप होता है, जिससे पूर्ण इंसुलिन की कमी होती है और जीवन को बनाए रखने के लिए बाहरी इंसुलिन की आवश्यकता होती है।

Scope

यह प्रविष्टि टाइप 1 मधुमेह को एक रोगविज्ञानी और प्रयोगशाला-परिभाषित इकाई के रूप में वर्णित करती है: इसकी ऑटोइम्यून क्रियाविधि, प्रीक्लिनिकल ऑटोइम्यूनिटी से रोगसूचक रोग तक का प्राकृतिक इतिहास, इसे चिह्नित करने के लिए उपयोग किए जाने वाले ऑटोएंटीबॉडी और चयापचय माप, और टाइप 2 मधुमेह से इसका अंतर। यह इंसुलिन आहार या व्यक्तिगत प्रबंधन सलाह प्रदान नहीं करता है।

Key concepts

• बीटा-सेल ऑटोइम्यूनिटी
• पूर्ण इंसुलिन की कमी
• आइलेट ऑटोएंटीबॉडी (GAD65, IA-2, ZnT8, इंसुलिन)
• आनुवंशिक संवेदनशीलता (HLA क्लास II)
• रोग का प्रीक्लिनिकल स्टेजिंग
• प्रस्तुत अवस्था के रूप में डायबिटिक कीटोएसिडोसिस
• अंतर्जात इंसुलिन के मार्कर के रूप में सी-पेप्टाइड

Mechanisms

टाइप 1 मधुमेह तब विकसित होता है जब आनुवंशिक रूप से अतिसंवेदनशील व्यक्तियों में एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया शुरू होती है, जो अग्नाशयी आइलेट्स की इंसुलिन-स्रावित बीटा कोशिकाओं को उत्तरोत्तर नष्ट कर देती है। यह रोग विशेष एचएलए क्लास II हैप्लोटाइप्स से जुड़ा है और ग्लूटामिक एसिड डिकार्बोक्सिलेज (GAD65), इंसुलिनोमा-एसोसिएटेड एंटीजन 2 (IA-2), जिंक ट्रांसपोर्टर 8 (ZnT8), और स्वयं इंसुलिन जैसे आइलेट एंटीजन के खिलाफ परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडी द्वारा सूचित किया जाता है। जैसे-जैसे बीटा-सेल द्रव्यमान घटता है, रक्त शर्करा को नियंत्रित करने के लिए इंसुलिन स्राव अपर्याप्त हो जाता है, और एक बार जब एक महत्वपूर्ण सीमा पार हो जाती है, तो रोगसूचक हाइपरग्लाइसेमिया और, यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो डायबिटिक कीटोएसिडोसिस होता है। चूंकि इंसुलिन की कमी सापेक्ष के बजाय पूर्ण होती है, अंतर्जात इंसुलिन (सी-पेप्टाइड द्वारा परिलक्षित) कम या अनुपस्थित होता है, जो इस रोग को टाइप 2 मधुमेह से अलग करता है।

Clinical relevance

टाइप 1 मधुमेह युवा लोगों में मधुमेह का एक प्रमुख कारण और एक मॉडल ऑटोइम्यून एंडोक्राइन रोग है, और ग्लूकोज, एचबीए1सी, ऑटोएंटीबॉडी और सी-पेप्टाइड के माध्यम से इसका प्रयोगशाला लक्षण वर्णन नैदानिक ​​रसायन विज्ञान में मूलभूत है। यह प्रविष्टि बताती है कि संदर्भ के लिए रोग को कैसे परिभाषित और वर्गीकृत किया जाता है; यह किसी भी व्यक्ति के लिए उपचार सिफारिशों का स्रोत नहीं है।

Epidemiology

टाइप 1 मधुमेह सभी मधुमेह के मामलों का एक अल्पसंख्यक हिस्सा है, लेकिन बच्चों और किशोरों में यह प्रमुख रूप है, जिसकी घटना आबादी के बीच व्यापक रूप से भिन्न होती है और भौगोलिक और धर्मनिरपेक्ष वृद्धि दिखाती है। यह पूरे जीवनकाल में प्रकट हो सकता है, और अब यह माना जाता है कि मामलों का एक बड़ा अनुपात वयस्कता में निदान किया जाता है।

Evidence & guidelines

ऑटोइम्यून पैथोफिजियोलॉजी और प्राकृतिक इतिहास को प्रमुख समीक्षाओं में संक्षेपित किया गया है, जबकि अमेरिकन डायबिटीज एसोसिएशन और यूरोपियन एसोसिएशन फॉर द स्टडी ऑफ डायबिटीज द्वारा संयुक्त रूप से सर्वसम्मत प्रबंधन ढांचे जारी किए गए हैं; इन्हें यहां निर्देशात्मक निर्देशों के बजाय अभिविन्यास के लिए उद्धृत किया गया है।

History

1921-1922 में इंसुलिन के अलगाव तक टाइप 1 मधुमेह समान रूप से घातक था, जिसने इसे एक उपचार योग्य पुरानी बीमारी में बदल दिया। बाद के दशकों में इसे टाइप 2 मधुमेह से अलग के रूप में पहचाना गया, और आइलेट-सेल ऑटोएंटीबॉडी और एचएलए संघों की खोज ने इसके ऑटोइम्यून आधार को स्थापित किया, जिससे एक मंचित बीमारी की आधुनिक अवधारणा सामने आई जो नैदानिक ​​शुरुआत से बहुत पहले शुरू होती है।

Seminal works

• katsarou-2017
• atkinson-2014
• dimeglio-2018

Frequently asked questions

टाइप 1 मधुमेह टाइप 2 मधुमेह से कैसे भिन्न है?

टाइप 1 मधुमेह बीटा कोशिकाओं के ऑटोइम्यून विनाश के कारण होता है जिससे पूर्ण इंसुलिन की कमी होती है, जबकि टाइप 2 मधुमेह मुख्य रूप से सापेक्ष इंसुलिन की कमी के साथ इंसुलिन प्रतिरोध से प्रेरित होता है; दोनों क्रियाविधि, शुरुआत की विशिष्ट आयु, और ऑटोएंटीबॉडी और सी-पेप्टाइड जैसे प्रयोगशाला मार्करों में भिन्न होते हैं।

टाइप 1 मधुमेह को कौन से प्रयोगशाला निष्कर्ष चिह्नित करते हैं?

यह कम या अनुपस्थित सी-पेप्टाइड के साथ हाइपरग्लाइसेमिया और, अधिकांश मामलों में, GAD65, IA-2, ZnT8, या इंसुलिन एंटीबॉडी जैसे एक या अधिक आइलेट ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति से चिह्नित होता है।