कुशिंग सिंड्रोम

कुशिंग सिंड्रोम एक नैदानिक ​​स्थिति है जो अत्यधिक ग्लूकोकॉर्टिकॉइड (कॉर्टिसोल) के लंबे समय तक संपर्क में रहने से उत्पन्न होती है। यह बाहरी कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवा या आंतरिक अतिउत्पादन से उत्पन्न हो सकता है, जो अक्सर ACTH-स्रावित पिट्यूटरी ट्यूमर (कुशिंग रोग) द्वारा संचालित होता है, लेकिन यह एक स्वायत्त रूप से स्रावित अधिवृक्क ट्यूमर या अस्थानिक ACTH उत्पादन से भी उत्पन्न हो सकता है। क्रोनिक कॉर्टिसोल की अधिकता चयापचय, शरीर-संरचना और हृदय संबंधी परिवर्तनों का एक विशिष्ट संयोजन उत्पन्न करती है।

Definition

कुशिंग सिंड्रोम नैदानिक ​​विशेषताओं का एक समूह है जो ग्लूकोकॉर्टिकॉइड हार्मोन की पुरानी अधिकता के कारण होता है, चाहे वह बाहरी कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रशासन से हो या कॉर्टिसोल के आंतरिक अतिउत्पादन से।

Scope

यह प्रविष्टि कॉर्टिसोल की अधिकता की परिभाषा, बाहरी और आंतरिक कारणों के बीच अंतर, आंतरिक रोग का ACTH-निर्भर बनाम ACTH-स्वतंत्र वर्गीकरण, क्रोनिक हाइपरकॉर्टिसोलिज्म के परिणाम और नैदानिक ​​परीक्षणों के अंतर्निहित फीडबैक तर्क को शामिल करती है। यह एक संदर्भ विषय है और उपचार के तरीके या व्यक्तिगत सलाह प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• क्या कॉर्टिसोल की अधिकता बाहरी (दवा से) या आंतरिक (अतिउत्पादन से) है?
• यदि आंतरिक है, तो क्या यह ACTH-निर्भर (पिट्यूटरी या अस्थानिक ACTH स्रोत) या ACTH-स्वतंत्र (एक अधिवृक्क स्रोत) है?
• गतिशील परीक्षण कॉर्टिसोल के सामान्य फीडबैक दमन का उपयोग करके अधिकता की पुष्टि और स्थानीयकरण कैसे करते हैं?

Key concepts

• ग्लूकोकॉर्टिकॉइड (कॉर्टिसोल) की अधिकता
• बाहरी बनाम आंतरिक कुशिंग सिंड्रोम
• ACTH-निर्भर बनाम ACTH-स्वतंत्र रोग
• कुशिंग रोग (पिट्यूटरी ACTH-स्रावित ट्यूमर)
• अस्थानिक ACTH सिंड्रोम
• कॉर्टिसोल सर्कैडियन लय का नुकसान
• डेक्सामेथासोन दमन और अन्य स्क्रीनिंग परीक्षण

Mechanisms

लगातार ग्लूकोकॉर्टिकॉइड की अधिकता चयापचय, वसा वितरण, रक्तचाप, हड्डी और प्रतिरक्षा कार्य पर कॉर्टिसोल की व्यापक क्रियाओं के माध्यम से सिंड्रोम की विशेषताओं को संचालित करती है, जिससे केंद्रीय वजन बढ़ना, ग्लूकोज असहिष्णुता, उच्च रक्तचाप और त्वचा और मांसपेशियों में परिवर्तन होते हैं। आंतरिक रोग में स्रोत ACTH पैटर्न निर्धारित करता है: एक ACTH-स्रावित पिट्यूटरी एडेनोमा (कुशिंग रोग) या एक अस्थानिक ACTH-उत्पादक ट्यूमर ACTH और अधिवृक्क कॉर्टिसोल उत्पादन (ACTH-निर्भर) को बढ़ाता है, जबकि एक स्वायत्त अधिवृक्क ट्यूमर सीधे कॉर्टिसोल का स्राव करता है और ACTH (ACTH-स्वतंत्र) को दबाता है। सामान्य नकारात्मक प्रतिक्रिया जिसके द्वारा बाहरी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड कॉर्टिसोल स्राव को दबाता है, डेक्सामेथासोन दमन परीक्षण का आधार है, और सामान्य शाम के कॉर्टिसोल नादिर का नुकसान देर रात के कॉर्टिसोल माप का आधार है।

Clinical relevance

कुशिंग सिंड्रोम महत्वपूर्ण है क्योंकि अनुपचारित क्रोनिक कॉर्टिसोल की अधिकता पर्याप्त हृदय और चयापचय संबंधी रुग्णता से जुड़ी है, और क्योंकि इसके कारणों को अलग करने से रोग के बहुत अलग स्रोत निर्धारित होते हैं। यह प्रविष्टि वर्गीकरण और नैदानिक ​​तर्क को वैचारिक रूप से समझाती है; यह स्व-निदान या किसी विशिष्ट उपचार का आधार नहीं है, जिसके लिए विशेषज्ञ मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।

Epidemiology

आंतरिक कुशिंग सिंड्रोम दुर्लभ है, जिसकी घटना प्रति वर्ष प्रति मिलियन कुछ मामलों के क्रम में है; आंतरिक कारणों में, एक ACTH-स्रावित पिट्यूटरी एडेनोमा (कुशिंग रोग) सबसे आम है, इसके बाद अधिवृक्क और अस्थानिक ACTH स्रोत हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी से बाहरी कुशिंग सिंड्रोम आंतरिक रूपों की तुलना में कहीं अधिक आम है।

Evidence & guidelines

एंडोक्राइन सोसाइटी ने कुशिंग सिंड्रोम के निदान (नीमन और सहकर्मी, 2008) और उपचार (नीमन और सहकर्मी, 2015) दोनों पर नैदानिक ​​अभ्यास दिशानिर्देश जारी किए हैं, और एक व्यापक लैंसेट समीक्षा (लैकॉइक्स और सहकर्मी, 2015) विकार के कारणों, मूल्यांकन और परिणामों को संश्लेषित करती है।

History

हार्वे कुशिंग ने बीसवीं शताब्दी की शुरुआत में कॉर्टिसोल की अधिकता के सिंड्रोम का वर्णन किया और मामलों के एक उपसमूह को पिट्यूटरी बेसोफिल ट्यूमर से जोड़ा, जिसे अब कुशिंग रोग कहा जाता है। कॉर्टिसोल का बाद में अलगाव और ACTH परख और डेक्सामेथासोन दमन परीक्षणों के विकास ने सिंड्रोम के कई कारणों को एक दूसरे से अलग करने की अनुमति दी।

Key figures

• Harvey Cushing
• Lynnette Nieman
• André Lacroix

Seminal works

• lacroix-2015
• nieman-2008
• nieman-2015

Frequently asked questions

कुशिंग सिंड्रोम और कुशिंग रोग में क्या अंतर है?

कुशिंग सिंड्रोम किसी भी कारण से कॉर्टिसोल की अधिकता की सामान्य स्थिति है, जिसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवा भी शामिल है। कुशिंग रोग एक ACTH-स्रावित पिट्यूटरी ट्यूमर के कारण होने वाला विशिष्ट उपप्रकार है, जो आंतरिक (गैर-दवा) कॉर्टिसोल की अधिकता का सबसे आम कारण है।

कुशिंग सिंड्रोम में डेक्सामेथासोन दमन परीक्षणों का उपयोग क्यों किया जाता है?

डेक्सामेथासोन सामान्य रूप से पिट्यूटरी पर नकारात्मक प्रतिक्रिया के माध्यम से कॉर्टिसोल को दबाता है; कॉर्टिसोल की अधिकता में यह दमन बिगड़ा हुआ होता है या एक पैटर्न का पालन करता है जो सिंड्रोम की पुष्टि करने और इसके स्रोत को इंगित करने में मदद करता है। ये चिकित्सकों द्वारा व्याख्या किए गए नैदानिक ​​उपकरण हैं, न कि स्व-प्रशासित परीक्षण।