प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता (एडिसन रोग)

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता, जिसे ऐतिहासिक रूप से एडिसन रोग कहा जाता है, एक विकार है जिसमें अधिवृक्क प्रांतस्था स्वयं पर्याप्त स्टेरॉयड हार्मोन का उत्पादन करने में विफल रहता है, जिसके परिणामस्वरूप कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन दोनों की कमी हो जाती है। चूंकि दोष पिट्यूटरी संकेत के बजाय ग्रंथि में होता है, ACTH बढ़ जाता है और इसके अग्रदूत प्रसंस्करण से त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन हो सकता है, जो इसे कोर्टिसोल की कमी के द्वितीयक (पिट्यूटरी) कारणों से अलग करता है।

Definition

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता अधिवृक्क प्रांतस्था के विनाश या शिथिलता के कारण होने वाला एक पुराना विकार है जो ग्लूकोकॉर्टिकॉइड्स और आमतौर पर मिनरलोकॉर्टिकॉइड्स के अपर्याप्त स्राव की ओर ले जाता है, जिसके साथ पिट्यूटरी ACTH में प्रतिपूरक वृद्धि होती है।

Scope

यह प्रविष्टि प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता की परिभाषा और कारणों, संयुक्त कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन की कमी के परिणामों, यह द्वितीयक अपर्याप्तता से कैसे भिन्न है, जीवन-घातक डीकंपेंसेशन के रूप में अधिवृक्क संकट की अवधारणा, और HPA अक्ष पर आधारित नैदानिक तर्क को शामिल करती है। यह एक संदर्भ विषय है और खुराक या व्यक्तिगत उपचार सलाह का स्रोत नहीं है।

Core questions

• क्या कोर्टिसोल की कमी अधिवृक्क ग्रंथि के रोग (प्राथमिक) के कारण है या पिट्यूटरी से ACTH की कमी (द्वितीयक) के कारण है?
• सोडियम और पोटेशियम पर इसके प्रभावों के साथ मिनरलोकॉर्टिकॉइड की कमी, प्राथमिक की विशेषता क्यों है लेकिन द्वितीयक अपर्याप्तता की नहीं?
• स्थिर पुरानी अपर्याप्तता को तीव्र अधिवृक्क संकट से क्या अलग करता है?

Key concepts

• संयुक्त ग्लूकोकॉर्टिकॉइड और मिनरलोकॉर्टिकॉइड की कमी
• कई क्षेत्रों में प्रमुख कारण के रूप में ऑटोइम्यून एड्रेनालाइटिस
• बढ़ा हुआ ACTH और हाइपरपिग्मेंटेशन
• प्राथमिक बनाम द्वितीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता
• अधिवृक्क (एडिसोनियन) संकट
• ACTH उत्तेजना परीक्षण
• कोर्टिसोल की आवश्यकता में तनाव-संबंधी वृद्धि

Mechanisms

अधिवृक्क प्रांतस्था का प्रगतिशील विनाश या शिथिलता कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन को स्रावित करने की उसकी क्षमता को समाप्त कर देती है। कोर्टिसोल की कमी शरीर की तनाव के प्रति चयापचय और संचार प्रतिक्रिया को बाधित करती है और पिट्यूटरी को नकारात्मक प्रतिक्रिया से मुक्त करती है, इसलिए ACTH और संबंधित पेप्टाइड्स बढ़ते हैं; इन पेप्टाइड्स की बढ़ी हुई मेलानोसाइट-उत्तेजक गतिविधि विशिष्ट हाइपरपिग्मेंटेशन का कारण बनती है। एल्डोस्टेरोन की कमी गुर्दे में सोडियम प्रतिधारण और पोटेशियम उत्सर्जन को बाधित करती है, जिससे सोडियम की कमी, मात्रा में कमी और उच्च पोटेशियम की प्रवृत्ति होती है। कई आबादी में ऑटोइम्यून विनाश प्रमुख कारण है, जबकि तपेदिक जैसे संक्रमण अन्य जगहों पर महत्वपूर्ण बने हुए हैं। जब एक अंतःस्रावी तनाव कारक ग्रंथि के पहले से ही अपर्याप्त भंडार से अधिक हो जाता है, तो एक अधिवृक्क संकट विकसित हो सकता है, जो संचार पतन से चिह्नित होता है।

Clinical relevance

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता महत्वपूर्ण है क्योंकि शारीरिक तनाव के दौरान कोर्टिसोल की कमी जीवन-घातक हो सकती है, और क्योंकि संयुक्त हार्मोन की कमी एक पहचानने योग्य पैटर्न उत्पन्न करती है जो इसे पिट्यूटरी रोग से अलग करती है। यह प्रविष्टि निदान के वैचारिक आधार और संकट की धारणा को समझाती है; यह प्रतिस्थापन आहार या व्यक्तिगत प्रबंधन प्रदान नहीं करती है, जिसके लिए नैदानिक देखभाल की आवश्यकता होती है।

Epidemiology

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता असामान्य है, जिसमें अध्ययन की गई आबादी में प्रति मिलियन सौ या इतने मामलों की व्यापकता है और ऑटोइम्यून रूपों में महिलाओं की प्रधानता है। उच्च आय वाले देशों में ऑटोइम्यून एड्रेनालाइटिस अधिकांश मामलों के लिए जिम्मेदार है, अक्सर ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम के हिस्से के रूप में, जबकि कुछ अन्य क्षेत्रों में संक्रामक कारण अपेक्षाकृत अधिक आम हैं।

Evidence & guidelines

एंडोक्राइन सोसाइटी का 2016 का नैदानिक अभ्यास दिशानिर्देश (बॉर्नस्टीन और सहकर्मी) प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के निदान और उपचार के लिए एक वर्तमान ढांचा प्रदान करता है, जिसे द लैंसेट और द लैंसेट डायबिटीज एंड एंडोक्रिनोलॉजी में कथात्मक समीक्षाओं द्वारा पूरक किया गया है जो नैदानिक और शारीरिक साक्ष्य को संश्लेषित करते हैं।

History

थॉमस एडिसन ने 1855 में अधिवृक्क कैप्सूल के रोग पर अपने मोनोग्राफ में अधिवृक्क विनाश की नैदानिक और पैथोलॉजिकल विशेषताओं का वर्णन किया, जिससे इस विकार को इसका नाम मिला और यह स्थापित हुआ कि अधिवृक्क ग्रंथियां जीवन के लिए आवश्यक हैं। बाद में कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन का अलगाव और ACTH-आधारित परीक्षणों के विकास ने इस स्थिति को एक समान रूप से घातक बीमारी से एक निदान योग्य और उपचार योग्य बीमारी में बदल दिया।

Key figures

• Thomas Addison

Seminal works

• addison-1855
• charmandari-2014
• bornstein-2016

Frequently asked questions

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता द्वितीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता से कैसे भिन्न है?

प्राथमिक अपर्याप्तता में अधिवृक्क ग्रंथि स्वयं विफल हो जाती है, इसलिए कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन दोनों गिर जाते हैं और ACTH बढ़ जाता है, अक्सर हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ। द्वितीयक अपर्याप्तता में पिट्यूटरी बहुत कम ACTH का उत्पादन करता है, इसलिए कोर्टिसोल गिर जाता है लेकिन एल्डोस्टेरोन काफी हद तक संरक्षित रहता है और हाइपरपिग्मेंटेशन अनुपस्थित होता है।

अधिवृक्क संकट क्या है?

अधिवृक्क संकट अधिवृक्क अपर्याप्तता का एक तीव्र, संभावित रूप से जीवन-घातक डीकंपेंसेशन है, जो आमतौर पर संक्रमण जैसे तनाव से उत्पन्न होता है, जिसमें शरीर कोर्टिसोल की अपनी बढ़ी हुई आवश्यकता को पूरा नहीं कर पाता है; यह एक चिकित्सा आपातकाल है जिसके लिए तत्काल पेशेवर देखभाल की आवश्यकता होती है।