अंतःस्रावी और चयापचय विकृति विज्ञान
अंतःस्रावी और चयापचय विकृति विज्ञान प्रणालीगत विकृति विज्ञान की वह शाखा है जो हार्मोन-उत्पादक ग्रंथियों और उन हार्मोन द्वारा विनियमित चयापचय मार्गों के रोगों से संबंधित है। यह अध्ययन करता है कि हार्मोन संश्लेषण, स्राव, परिवहन, रिसेप्टर सिग्नलिंग और प्रतिक्रिया नियंत्रण में गड़बड़ी कैसे रोग उत्पन्न करती है, जिसमें अग्नाशयी आइलेट्स का ऑटोइम्यून विनाश से लेकर कार्यशील ट्यूमर से हार्मोन की अधिकता या ऑस्टियोपोरोसिस के चयापचय अस्थि हानि तक शामिल है।
Definition
अंतःस्रावी और चयापचय विकृति विज्ञान अंतःस्रावी ग्रंथियों के संरचनात्मक और कार्यात्मक विकारों और हार्मोनल नियंत्रण के तहत चयापचय प्रक्रियाओं का अध्ययन है, जिसमें हार्मोन की कमी, हार्मोन की अधिकता, हार्मोन प्रतिरोध और बाधित नियामक प्रतिक्रिया की स्थितियां शामिल हैं।
Scope
यह क्षेत्र पाठक को अंतःस्रावी तंत्र और मध्यवर्ती चयापचय के विकारों से परिचित कराता है, जैसा कि विकृति विज्ञान और प्रयोगशाला चिकित्सा के दृष्टिकोण से अध्ययन किया गया है। यह इस उप-वृक्ष में शामिल प्रमुख नैदानिक इकाइयों को समूहित करता है, जिसमें टाइप 1 और टाइप 2 मधुमेह मेलेटस, थायराइड रोग, ऑस्टियोपोरोसिस और अधिवृक्क अपर्याप्तता शामिल हैं, और सामान्य तंत्रों (हार्मोन की अधिकता, कमी, प्रतिरोध और अविनियमित प्रतिक्रिया) को तैयार करता है जो उन्हें जोड़ते हैं। यह एक संदर्भ और शैक्षिक अवलोकन है, न कि नैदानिक मार्गदर्शन।
Sub-topics
Key concepts
- हार्मोन की कमी बनाम हार्मोन की अधिकता
- हार्मोन प्रतिरोध
- नकारात्मक प्रतिक्रिया और हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी अक्ष
- ऑटोइम्यून अंतःस्रावी विनाश
- कार्यशील और गैर-कार्यशील अंतःस्रावी ट्यूमर
- प्राथमिक बनाम द्वितीयक अंतःस्रावी विकार
- चयापचय समस्थिति और उसकी विफलता
Mechanisms
अंतःस्रावी रोग तब उत्पन्न होता है जब हार्मोन संश्लेषण, स्राव, लक्ष्य-ऊतक क्रिया और प्रतिक्रिया निषेध का सामान्य चक्र टूट जाता है। ग्रंथियां नष्ट हो सकती हैं (ऑटोइम्यून, संक्रामक, घुसपैठिया, या इस्केमिक), जिससे हार्मोन की कमी हो सकती है; वे स्वायत्त रूप से स्रावित हो सकती हैं (एडेनोमा, हाइपरप्लासिया, या कार्सिनोमा), जिससे हार्मोन की अधिकता हो सकती है; या लक्ष्य ऊतक प्रतिक्रिया करने में विफल हो सकते हैं, जिससे पर्याप्त या बढ़े हुए हार्मोन स्तरों के बावजूद हार्मोन प्रतिरोध उत्पन्न हो सकता है। एक विकार को प्राथमिक तब कहा जाता है जब ग्रंथि स्वयं दोषपूर्ण होती है और द्वितीयक तब जब दोष ऊपरी पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमिक संकेत में होता है। चयापचय विकृति विज्ञान इस तर्क को निचले मार्गों तक फैलाता है, जहां ग्लूकोज, लिपिड, खनिज, या अस्थि चयापचय का दोषपूर्ण विनियमन रोग उत्पन्न करता है, भले ही एक अकेला हार्मोन पूरी तरह से जिम्मेदार न हो।
Clinical relevance
अंतःस्रावी और चयापचय संबंधी विकार सबसे आम पुरानी बीमारियों में से हैं और प्रयोगशाला चिकित्सा के लिए केंद्रीय हैं, क्योंकि अधिकांश को हार्मोन, सब्सट्रेट और एंटीबॉडी के जैव रासायनिक माप द्वारा परिभाषित और निगरानी की जाती है। यह प्रविष्टि बताती है कि शैक्षिक संदर्भ के लिए ऐसे विकारों की अवधारणा और वर्गीकरण कैसे किया जाता है; यह किसी भी व्यक्ति के निदान या उपचार के लिए एक मार्गदर्शिका नहीं है।
Epidemiology
मधुमेह मेलेटस और थायराइड रोग दुनिया भर में सबसे प्रचलित अंतःस्रावी स्थितियों में से हैं, और ऑस्टियोपोरोसिस वृद्ध आबादी में फ्रैक्चर का एक प्रमुख कारण है; अधिवृक्क अपर्याप्तता अपेक्षाकृत दुर्लभ है लेकिन चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण है क्योंकि अनुपचारित रहने पर यह जानलेवा हो सकती है। सामूहिक रूप से ये स्थितियां गैर-संक्रामक रोगों के वैश्विक बोझ में पर्याप्त योगदान करती हैं।
Evidence & guidelines
इस उप-वृक्ष में प्रत्येक नैदानिक इकाई को रोग-विशिष्ट समीक्षाओं और अमेरिकन डायबिटीज एसोसिएशन, यूरोपियन एसोसिएशन फॉर द स्टडी ऑफ डायबिटीज, अमेरिकन थायराइड एसोसिएशन और एंडोक्राइन सोसाइटी जैसे निकायों से पेशेवर-सोसायटी मार्गदर्शन द्वारा समर्थित किया गया है; व्यक्तिगत विषय प्रविष्टियां इन स्रोतों का हवाला देती हैं। सामान्य विकृति विज्ञान मानक विकृति विज्ञान ग्रंथों का अनुसरण करता है।
History
अंतःस्रावी रोग की समझ उन्नीसवीं सदी के अंत और बीसवीं सदी की शुरुआत में आंतरिक स्राव की अवधारणा के साथ विकसित हुई, जिसमें 1920 के दशक में इंसुलिन का अलगाव एक मील का पत्थर था जिसने मधुमेह को एक घातक विकार से एक प्रबंधनीय विकार में बदल दिया। ऑटोइम्यून तंत्र, हार्मोन रिसेप्टर्स और प्रतिक्रिया विनियमन की बाद की पहचान ने आधुनिक ढांचा बनाया जिसके भीतर अंतःस्रावी और चयापचय विकृति विज्ञान पढ़ाया जाता है।
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Frequently asked questions
- प्राथमिक और द्वितीयक अंतःस्रावी विकार में क्या अंतर है?
- एक प्राथमिक विकार स्वयं लक्ष्य अंतःस्रावी ग्रंथि में उत्पन्न होता है, जबकि एक द्वितीयक विकार एक असामान्य ऊपरी संकेत के परिणामस्वरूप होता है, आमतौर पर पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमस से, जो ग्रंथि को संचालित करता है या संचालित करने में विफल रहता है।
- हार्मोन प्रतिरोध हार्मोन की कमी से कैसे भिन्न है?
- हार्मोन की कमी में ग्रंथि बहुत कम हार्मोन का उत्पादन करती है, जबकि हार्मोन प्रतिरोध में हार्मोन सामान्य या बढ़ी हुई मात्रा में मौजूद होता है लेकिन लक्ष्य ऊतक इस पर खराब प्रतिक्रिया करते हैं, जैसा कि शास्त्रीय रूप से टाइप 2 मधुमेह मेलेटस में देखा जाता है।