Systèmes de groupes sanguins ABO et Rh

Les systèmes ABO et Rh sont les deux systèmes de groupes sanguins érythrocytaires humains les plus importants sur le plan clinique. Le système ABO est défini par les antigènes glucidiques A et B à la surface des globules rouges et par les anticorps anti-A et anti-B réciproques, naturellement présents dans le plasma ; le système Rh est défini par des antigènes protéiques, le plus important étant le RhD, dont la présence ou l'absence rend une personne RhD-positive ou RhD-négative. Ensemble, ils régissent la compatibilité des transfusions de globules rouges et le risque d'hémolyse immunitaire.

Definition

Le système de groupe sanguin ABO classe les globules rouges selon la présence d'antigènes glucidiques A et/ou B avec des anticorps plasmatiques réciproques, et le système Rh les classe selon les protéines Rh, principalement l'antigène RhD ; les deux sont les principaux déterminants de la compatibilité des transfusions de globules rouges.

Scope

Cette entrée couvre les antigènes et les anticorps qui définissent les systèmes ABO et Rh, les bases génétiques et biochimiques des phénotypes A, B, O et RhD, la règle des anticorps ABO réciproques naturellement présents, et les raisons pour lesquelles ces systèmes dominent la compatibilité transfusionnelle et l'allo-immunisation. Elle traite le typage sanguin comme un sujet de référence en immuno-hématologie, et non comme des instructions de transfusion.

Core questions

• Quels antigènes et anticorps définissent les groupes ABO et Rh ?
• Pourquoi l'incompatibilité ABO provoque-t-elle une hémolyse immédiate et sévère ?
• Pourquoi le RhD est-il le plus immunogène des antigènes Rh ?
• Comment ces systèmes déterminent-ils quels globules rouges peuvent être transfusés ?

Key concepts

• Antigènes glucidiques A et B
• Anticorps anti-A et anti-B réciproques naturellement présents (loi de Landsteiner)
• Phénotype O et l'antigène H
• Antigène RhD et statut RhD-positif/négatif
• RhCE et l'haplotype Rh
• Allo-immunisation et le test de l'antiglobuline
• Compatibilité ABO et Rh

Mechanisms

Les antigènes ABO sont des structures glucidiques construites sur une chaîne précurseur (H) par des glycosyltransférases codées au locus ABO ; les enzymes A et B ajoutent différents sucres terminaux, tandis que l'allèle O ne produit aucune enzyme active et laisse l'antigène H non modifié. Les individus forment des anticorps contre les antigènes A ou B qu'ils ne possèdent pas, de sorte que ces anticorps sont présents sans transfusion préalable et peuvent provoquer une hémolyse intravasculaire immédiate lors d'une transfusion ABO-incompatible. Les antigènes Rh sont des protéines membranaires codées par les gènes RHD et RHCE ; le RhD est fortement immunogène, de sorte que les individus RhD-négatifs exposés à des globules rouges RhD-positifs peuvent former des anti-D, qui sont détectés par le test de l'antiglobuline et sont centraux dans les réactions transfusionnelles hémolytiques et la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né.

Clinical relevance

Le typage ABO et Rh est effectué avant la transfusion de globules rouges et pendant la grossesse, car les incompatibilités dans ces systèmes sont la principale cause de réactions transfusionnelles hémolytiques aiguës et d'allo-immunisation RhD. Cette entrée explique pourquoi ces systèmes sont testés et comment l'incompatibilité cause des dommages ; elle est éducative et ne spécifie pas les décisions de transfusion ou de prophylaxie pour les patients individuels.

Epidemiology

La distribution des phénotypes ABO et RhD varie considérablement entre les populations, ce qui a des conséquences pratiques pour l'approvisionnement en sang et l'appariement des donneurs aux receveurs. Le système ABO est unique parmi les groupes sanguins en ce que pratiquement tout le monde porte des anticorps contre les antigènes qu'il ne possède pas, rendant la transfusion de globules rouges ABO-incompatible uniformément dangereuse.

History

Landsteiner a décrit les groupes ABO en 1900-1901, découverte pour laquelle il a ensuite reçu le prix Nobel, établissant la règle des anticorps réciproques qui porte son nom. Le système Rh a été reconnu dans les années 1940 grâce aux travaux de Landsteiner et Wiener et de Levine et Stetson sur la maladie hémolytique, et le test de l'antiglobuline introduit par Coombs, Mourant et Race en 1945 a permis la détection fiable des anticorps Rh et d'autres anticorps incomplets.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

Pourquoi les personnes peuvent-elles avoir des anticorps anti-A ou anti-B sans jamais avoir reçu de transfusion ?

Les anti-A et anti-B sont des anticorps naturellement présents qui se développent tôt dans la vie, probablement en réponse à des antigènes environnementaux ressemblant aux sucres A et B, de sorte qu'une personne produit des anticorps contre les antigènes ABO qu'elle ne possède pas.

Que signifie être RhD-négatif ?

Cela signifie que les globules rouges ne possèdent pas l'antigène protéique RhD ; les individus RhD-négatifs n'ont normalement pas d'anti-D mais peuvent en former après exposition à des globules rouges RhD-positifs, ce qui est important pour la transfusion et la grossesse.