Maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né

La maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né (MHFN), historiquement appelée érythroblastose fœtale, est la destruction des globules rouges fœtaux ou néonataux par des alloanticorps maternels de type IgG qui traversent le placenta. Elle résulte classiquement de l'anti-D maternel lorsqu'une mère RhD-négative est sensibilisée aux globules rouges fœtaux RhD-positifs, mais d'autres anticorps anti-érythrocytaires, y compris ceux du système ABO, peuvent également en être la cause. La maladie peut varier d'une anémie légère et d'un ictère à une anémie fœtale sévère avec anasarque (hydrops).

Definition

La maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né est une hémolyse allo-immune dans laquelle les anticorps maternels de type IgG dirigés contre les antigènes érythrocytaires fœtaux traversent le placenta et détruisent les globules rouges fœtaux ou néonataux, le plus classiquement due à une incompatibilité RhD.

Scope

Cette entrée couvre la base immunologique de la MHFN — l'allo-immunisation maternelle et le transfert transplacentaire d'anticorps IgG — les anticorps les plus souvent responsables (notamment les anticorps anti-D et ABO), le spectre allant de l'ictère léger à l'anasarque fœtal (hydrops fetalis), et le principe de la prévention de la sensibilisation RhD par l'immunoglobuline anti-D. Il s'agit d'un sujet de référence et non d'un protocole de prise en charge.

Core questions

• Comment l'allo-immunisation maternelle conduit-elle à la destruction des globules rouges fœtaux ?
• Pourquoi l'anti-D est-il la cause classique de la MHFN sévère ?
• En quoi la MHFN ABO diffère-t-elle de la MHFN Rh en termes de gravité ?
• Sur quel principe l'immunoglobuline anti-D prévient-elle la sensibilisation RhD ?

Key concepts

• Allo-immunisation maternelle
• Transfert transplacentaire d'IgG
• Incompatibilité RhD et anti-D
• MHFN ABO
• Anasarque fœtale (hydrops fetalis)
• Ictère néonatal et hyperbilirubinémie
• Immunoprophylaxie anti-D (Rh)

Mechanisms

Lorsque des globules rouges fœtaux porteurs d'un antigène hérité du père et absent chez la mère pénètrent dans la circulation maternelle, la mère peut former des alloanticorps de type IgG. Étant donné que les IgG traversent le placenta, ces anticorps peuvent se lier aux globules rouges fœtaux lors d'une grossesse ultérieure (ou de la même grossesse) et provoquer une hémolyse extravasculaire, entraînant une anémie fœtale et, après la naissance, une hyperbilirubinémie à mesure que le nouveau-né élimine les cellules recouvertes d'anticorps. Une anémie sévère peut entraîner une insuffisance cardiaque à haut débit et une anasarque fœtale (hydrops fetalis). Le RhD est l'antigène le plus immunogène et la cause classique ; la MHFN ABO tend à être plus bénigne car les anticorps et l'expression de l'antigène diffèrent. Le test de l'antiglobuline détecte les anticorps maternels et les anticorps recouvrant les cellules fœtales/néonatales, et la reconnaissance que la sensibilisation RhD pouvait être prévenue a conduit à la prophylaxie par immunoglobuline anti-D.

Clinical relevance

La MHFN est un exemple central de la manière dont l'allo-immunisation des groupes sanguins provoque une maladie transplacentaire, et sa prévention par l'immunoprophylaxie anti-D est l'un des succès majeurs de l'immuno-hématologie. Cette entrée explique l'immunologie sous-jacente et le principe de la prévention ; elle ne fournit pas de conseils sur la posologie ou la prise en charge obstétricale ou néonatale individualisée.

Epidemiology

La MHFN Rh sévère est devenue beaucoup moins fréquente dans les contextes où la prophylaxie immunitaire anti-D est systématique, ce qui a considérablement réduit l'allo-immunisation RhD. L'incompatibilité ABO est une cause plus fréquente mais généralement plus bénigne d'hémolyse néonatale, et la MHFN due à d'autres anticorps anti-érythrocytaires persiste, de sorte que le dépistage prénatal des anticorps reste important.

History

Levine et Stetson à la fin des années 1930 et Landsteiner et Wiener dans les années 1940 ont lié la maladie à l'incompatibilité Rh, expliquant l'érythroblastose fœtale comme une sensibilisation maternelle aux globules rouges fœtaux. Le test de l'antiglobuline de Coombs, Mourant et Race (1945) a permis la détection des anticorps responsables, et le développement de l'immunoglobuline anti-D dans les années 1960, évalué lors d'essais ultérieurement résumés dans des revues systématiques, a rendu possible la prévention de la sensibilisation RhD.

Key figures

• Philip Levine
• Karl Landsteiner
• Cyril Clarke
• Ronald Finn
• Robin Coombs

Seminal works

• coombs-1945
• crowther-2013
• avent-2000

Frequently asked questions

Pourquoi la maladie hémolytique Rh épargne-t-elle généralement la première grossesse ?

La sensibilisation se produit généralement lorsque des cellules fœtales RhD-positives pénètrent dans la circulation maternelle, souvent autour de l'accouchement, de sorte que l'anti-D maternel qui en résulte affecte plus fréquemment une grossesse RhD-positive ultérieure.

La maladie hémolytique ABO du nouveau-né est-elle généralement sévère ?

La MHFN ABO est généralement plus bénigne que la maladie Rh et provoque souvent un ictère néonatal plutôt qu'une anémie fœtale sévère, bien qu'elle soit plus fréquente car l'incompatibilité ABO entre la mère et le fœtus est courante.