Systèmes de groupes sanguins et détection des antigènes

Les systèmes de groupes sanguins sont des familles d'antigènes héréditaires portés sur la membrane des globules rouges, définis et nommés par la Société Internationale de Transfusion Sanguine (ISBT) en fonction des gènes qui les codent. La détection des antigènes est le processus de laboratoire — par typage sérologique et, de plus en plus, par génotypage moléculaire — visant à déterminer quels antigènes sont portés par les globules rouges d'une personne. Ensemble, ils constituent le fondement sur lequel repose la transfusion compatible, les systèmes ABO et Rh étant les plus importants sur le plan clinique.

Definition

Un système de groupe sanguin est un ensemble d'un ou plusieurs antigènes de globules rouges contrôlés par un seul gène ou par des gènes homologues étroitement liés ; la détection des antigènes est la détermination du profil antigénique d'un individu par des méthodes sérologiques ou moléculaires.

Scope

Ce sujet aborde ce qui définit un système de groupe sanguin, les principaux systèmes (ABO, Rh, Kell, Duffy, Kidd, MNS et autres), la base structurelle et génétique des antigènes des globules rouges, et comment les antigènes sont détectés par typage direct et inverse et par génotypage. Il s'agit d'un exposé de référence et éducatif ; il ne fournit pas de protocoles de sélection transfusionnelle ni d'instructions cliniques.

Core questions

• Quels critères font d'un ensemble d'antigènes de globules rouges un système de groupe sanguin reconnu par l'ISBT ?
• Quels antigènes les globules rouges d'un individu expriment-ils ?
• En quoi le typage ABO et RhD diffère-t-il en termes de technique et de poids clinique ?
• Quand le génotypage moléculaire apporte-t-il des informations que la sérologie ne peut pas fournir ?

Key concepts

• Système de groupe sanguin (défini par l'ISBT)
• Système ABO et anticorps naturels
• Système Rh et l'antigène D
• Systèmes Kell, Duffy, Kidd, MNS
• Typage direct (cellules) et inverse (sérum)
• Génotypage des globules rouges
• Immunogénicité des antigènes
• Phénotype versus génotype

Mechanisms

Les antigènes des groupes sanguins sont des structures glucidiques (comme dans le système ABO) ou des protéines membranaires polymorphes (comme dans les systèmes Rh, Kell, Duffy et Kidd) dont la présence est génétiquement déterminée. L'ISBT classe un antigène dans un système lorsque le gène qui le contrôle est identifié et distinct, attribuant à chaque système un numéro et à chaque antigène une désignation (Storry et al., 2013). Le typage sérologique détecte les antigènes par agglutination avec des anticorps connus (typage direct) et confirme le statut ABO en testant le sérum contre des cellules connues (typage inverse) ; le génotypage moléculaire déduit l'expression des antigènes à partir des allèles sous-jacents, ce qui est précieux lorsque des transfusions récentes, un test direct à l'antiglobuline positif ou des phénotypes rares compliquent la sérologie. Les antigènes Rh proviennent des protéines RhD et RhCE, et la complexité structurelle du complexe Rh est à l'origine de sa forte immunogénicité et de ses nombreuses variantes (Westhoff, 2007 ; Reid & Lomas-Francis, 2004).

Clinical relevance

Un typage antigénique précis est le prérequis pour la sélection de sang compatible et pour l'anticipation de l'allo-immunisation, en particulier pour l'antigène D fortement immunogène et pour les patients transfusés de manière chronique. En tant que sujet de référence, il décrit comment le typage est effectué et interprété ; il ne prescrit pas quelles unités transfuser à un patient donné, une décision qui incombe à l'équipe soignante (Carson et al., 2017).

Epidemiology

Plus de quarante systèmes de groupes sanguins portant des centaines d'antigènes sont désormais reconnus par l'ISBT, mais les systèmes ABO et Rh dominent la pratique courante en raison de la fréquence et des conséquences cliniques de leurs anticorps. La prévalence des antigènes individuels varie considérablement entre les populations, ce qui est pertinent pour trouver des unités compatibles pour les patients allo-immunisés et transfusés de manière chronique (Storry et al., 2013 ; Reid & Lomas-Francis, 2004).

History

La découverte des groupes ABO par Karl Landsteiner en 1901 a fondé le domaine et lui a valu un prix Nobel, rendant possible la transfusion sanguine sécurisée pour la première fois. L'identification du système Rh dans les années 1940 a expliqué la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né et a ajouté l'antigène non-ABO le plus immunogène à la pratique courante. La Société Internationale de Transfusion Sanguine a ensuite établi un système de nomenclature formel, basé sur les gènes, et le catalogage des antigènes par Reid et Lomas-Francis, ainsi que la caractérisation moléculaire du complexe Rh, ont mis de l'ordre dans une carte en expansion des antigènes des globules rouges (Storry et al., 2013 ; Westhoff, 2007).

Key figures

• Karl Landsteiner
• Jill Storry
• Connie Westhoff
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2013
• westhoff-2007
• reid-2004

Frequently asked questions

Qu'est-ce qui fait d'un ensemble d'antigènes un 'système' de groupe sanguin ?

L'ISBT désigne un système de groupe sanguin lorsque les antigènes sont contrôlés par un seul gène ou par des gènes homologues étroitement liés qui ont été identifiés. Cette base génétique distingue un système des regroupements moins stricts tels que les collections ou les séries.

Pourquoi les systèmes ABO et Rh sont-ils les systèmes de groupes sanguins les plus importants ?

Les anticorps ABO sont naturels et peuvent provoquer une hémolyse immédiate et sévère si du sang incompatible est transfusé, tandis que l'antigène Rh D est fortement immunogène et une cause majeure d'allo-immunisation et de maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né. Les deux sont donc typés pour chaque transfusion.