بیماریهای خودایمنی سیستمیک
بیماریهای خودایمنی سیستمیک اختلالاتی هستند که در آنها پاسخ ایمنی نابجا، که با خودپادتنها و آسیب بافتی با واسطه ایمنی مشخص میشود، به جای یک بافت واحد، چندین سیستم اندامی را تحت تأثیر قرار میدهد. در روماتولوژی، این گروه شامل لوپوس اریتماتوز سیستمیک، اسکلروز سیستمیک، میوپاتیهای التهابی، سندرم شوگرن و بیماری بافت همبند مختلط است که در عین تفاوت در درگیری اندامی مشخصه خود، ویژگیهای بالینی و سرولوژیک همپوشانی دارند.
Definition
بیماریهای خودایمنی سیستمیک دستهای از اختلالات خودایمنی هستند که با پاسخهای ایمنی تطبیقی علیه خودآنتیژنها مشخص میشوند که محدود به یک اندام نیستند و خودپادتنهای در گردش و آسیب التهابی را در چندین سیستم اندامی ایجاد میکنند.
Scope
این مدخل خواننده را با مفاهیم مشترکی که بیماریهای بافت همبند سیستمیک را متحد میکنند، آشنا میسازد: از دست دادن تحمل ایمنی، پروفایلهای خودپادتنی، درگیری چند اندامی و تظاهرات بالینی همپوشان. این مدخل به موضوعات بیماریهای فردی که حاوی جزئیات ضروری هستند، پیوند میخورد. این یک مرور کلی آموزشی-مرجع است و منبعی برای دستورالعملهای تشخیصی یا درمانی نیست.
Sub-topics
Key concepts
- از دست دادن تحمل خودایمنی
- خودپادتنهای ضد هستهای و اختصاصی بیماری
- درگیری چند اندامی (سیستمیک)
- همپوشانی بالینی و سرولوژیک بین بیماریها
- الگوی اینترفرون نوع I
- معیارهای طبقهبندی در مقابل معیارهای تشخیصی
- فعالیت بیماری در مقابل آسیب انباشته شده
Mechanisms
بیماریهای خودایمنی سیستمیک در از دست دادن تحمل نسبت به خودآنتیژنها، که اغلب هستهای یا مرتبط با اسید نوکلئیک هستند، و تولید خودپادتنهایی مانند آنتیبادیهای ضد هستهای مشترک هستند. ایمنی ذاتی و تطبیقی با یکدیگر تعامل دارند و یک الگوی اینترفرون نوع I در لوپوس و شرایط مرتبط برجسته است، در حالی که مسیرهای مؤثر متمایز، الگوی اندامی هر بیماری را شکل میدهند: رسوب کمپلکس ایمنی در لوپوس، واسکولوپاتی و فعالسازی فیبروبلاست در اسکلروز سیستمیک، التهاب با واسطه عضلانی در میوپاتیها، و ارتشاح لنفوسیتی غدد برونریز در سندرم شوگرن (Tsokos, 2011; Allanore et al., 2015; Mariette & Criswell, 2018; Dalakas, 2015). پروفایلهای خودپادتنی خاص با فنوتیپهای بالینی خاص در این بیماریها همبستگی دارند.
Clinical relevance
از آنجا که این بیماریها از نظر بالینی و سرولوژیک همپوشانی دارند، معمولاً زمانی که بیمار با ویژگیهای چندسیستمی مانند آرترالژی، پدیده رینود، سیتوپنی یا خودپادتنهای مشخص مراجعه میکند، با هم در نظر گرفته میشوند. این گروهبندی به چارچوببندی نحوه ساختار ارزیابی روماتولوژیک و نحوه استفاده از معیارهای طبقهبندی در تحقیقات کمک میکند؛ این گروهبندی چشمانداز مفهومی را توصیف میکند و مبنایی برای تصمیمات تشخیصی یا درمانی فردی نیست.
Epidemiology
به عنوان یک گروه، بیماریهای خودایمنی سیستمیک به صورت فردی نادر هستند اما در مجموع مسئول موربیدیته مزمن قابل توجهی هستند و بیشتر آنها شیوع قابل توجهی در زنان نشان میدهند. بروز و شیوع آنها بر اساس بیماری، نژاد و جغرافیا متفاوت است؛ ارقام دقیق در مدخلهای موضوعی فردی ارائه شده است.
Evidence & guidelines
هر بیماری در این گروه دارای معیارهای طبقهبندی و توصیههای مدیریتی است که به طور مشترک توسط کالج روماتولوژی آمریکا (ACR) و ائتلاف اروپایی انجمنهای روماتولوژی (EULAR، که قبلاً اتحادیه اروپایی علیه روماتیسم نامیده میشد) تدوین شده است. این معیارها جمعیتهای تحقیقاتی را استاندارد میکنند تا افراد را تشخیص ندهند و در هر مدخل موضوعی توضیح داده شدهاند.
History
مفهوم خودایمنی سیستمیک، در مقابل خودایمنی اختصاصی اندام، در قرن بیستم با کشف آنتیبادیهای ضد هستهای و سلول LE پدیدار شد و با آزمایشهای سرولوژیک که الگوهای خودپادتنی خاص را متمایز میکردند، اصلاح شد. تشخیص اینکه این بیماریها یک خانواده همپوشان را تشکیل میدهند، از جمله توصیف بیماری بافت همبند مختلط به عنوان یک موجودیت همپوشان متمایز، گروهبندی مدرن مورد استفاده در روماتولوژی را شکل داد.
Related topics
Seminal works
- tsokos-2011
- allanore-2015
- mariette-2018
- dalakas-2015
Frequently asked questions
- چه چیزی یک بیماری خودایمنی را 'سیستمیک' میکند؟
- یک بیماری خودایمنی سیستمیک شامل آسیب با واسطه ایمنی در چندین سیستم اندامی و معمولاً خودپادتنهای در گردش است، برخلاف خودایمنی اختصاصی اندام که یک بافت واحد مانند تیروئید یا پانکراس را هدف قرار میدهد.
- چرا این بیماریها در روماتولوژی با هم گروهبندی میشوند؟
- آنها مکانیسمهای مشترک (از دست دادن تحمل خود، تولید خودپادتن) و ویژگیهای بالینی همپوشان دارند، بنابراین به عنوان یک خانواده ارزیابی و مطالعه میشوند، حتی اگر هر کدام الگوی مشخصی از درگیری اندامی داشته باشند.