میوپاتی‌های التهابی

میوپاتی‌های التهابی ایدیوپاتیک گروهی ناهمگون از بیماری‌های خودایمنی هستند که در آن‌ها آسیب با واسطه ایمنی به عضلات اسکلتی، ضعف عضلانی ایجاد می‌کند و اغلب با درگیری مشخص پوست، ریه و مفاصل همراه است. زیرگروه‌های اصلی شامل درماتومیوزیت، پلی‌میوزیت، میوپاتی نکروزدهنده با واسطه ایمنی، سندرم آنتی‌سنتتاز و میوپاتی اجسام انکلوزیون هستند که هر یک ویژگی‌های بالینی، پاتولوژیک و سرولوژیک متمایزی دارند.

Definition

میوپاتی‌های التهابی ایدیوپاتیک اختلالات خودایمنی هستند که با التهاب عضلات اسکلتی مشخص می‌شوند و منجر به ضعف عضلانی پروگزیمال و افزایش آنزیم‌های عضلانی می‌شوند که اغلب با ویژگی‌های خارج عضلانی و اتوآنتی‌بادی‌های اختصاصی میوزیت یا مرتبط با میوزیت همراه است.

Scope

این مدخل میوپاتی‌های التهابی را به عنوان یک گروه بالینی در میان بیماری‌های خودایمنی سیستمیک پوشش می‌دهد: مکانیسم‌های ایمنی آسیب عضلانی، زیرگروه‌های اصلی بالینی-پاتولوژیک، نقش اتوآنتی‌بادی‌های اختصاصی میوزیت، و چگونگی تعریف جمعیت‌های مطالعاتی توسط معیارهای طبقه‌بندی. این یک مرجع آموزشی است و دستورالعمل‌های تشخیصی یا درمانی ارائه نمی‌دهد.

Key concepts

• ضعف عضلانی پروگزیمال و متقارن
• درماتومیوزیت و علائم پوستی آن
• پلی‌میوزیت
• میوپاتی نکروزدهنده با واسطه ایمنی
• سندرم آنتی‌سنتتاز
• میوپاتی اجسام انکلوزیون
• اتوآنتی‌بادی‌های اختصاصی میوزیت
• ارتباط با بیماری ریوی بینابینی

Mechanisms

میوپاتی‌های التهابی در آسیب عضلانی با واسطه ایمنی مشترک هستند اما در مسیر متفاوتند. درماتومیوزیت با یک میکروآنژیوپاتی هومورال و با واسطه کمپلمان و یک امضای برجسته اینترفرون نوع I که عضله و پوست را تحت تأثیر قرار می‌دهد، مرتبط است، در حالی که پلی‌میوزیت و میوپاتی اجسام انکلوزیون حمله سلول‌های T سیتوتوکسیک به فیبرهای عضلانی را نشان می‌دهند؛ میوپاتی نکروزدهنده با واسطه ایمنی نکروز فیبر برجسته با التهاب نسبتاً پراکنده را نشان می‌دهد. اتوآنتی‌بادی‌های اختصاصی میوزیت زیرگروه‌های بالینی معنی‌داری را تعریف می‌کنند و با الگوهای درگیری پوست، ریه و خطر بدخیمی همبستگی دارند (Dalakas, 2015). میوپاتی اجسام انکلوزیون علاوه بر این ویژگی‌های دژنراتیو را نشان می‌دهد و به طور مشخص به سرکوب ایمنی پاسخ ضعیفی می‌دهد.

Clinical relevance

میوپاتی‌های التهابی نشان می‌دهند که چگونه خودایمنی می‌تواند عضله اسکلتی را هدف قرار دهد در حالی که ویژگی‌های سیستمیک مانند بیماری ریوی بینابینی و در درماتومیوزیت، ارتباط با بدخیمی زمینه‌ای را نیز ایجاد می‌کند. معیارهای طبقه‌بندی مانند معیارهای EULAR/ACR 2017 جمعیت‌های تحقیقاتی سازگار را تعریف می‌کنند تا افراد را تشخیص دهند (Lundberg et al., 2017). این مدخل بیماری‌ها را به صورت مفهومی توصیف می‌کند و مبنایی برای تصمیمات تشخیصی یا درمانی فردی نیست.

Epidemiology

میوپاتی‌های التهابی ایدیوپاتیک نادر هستند، درماتومیوزیت و پلی‌میوزیت شیوع بیشتری در زنان و شروع در دوران کودکی و بزرگسالی را نشان می‌دهند، در حالی که میوپاتی اجسام انکلوزیون معمولاً افراد مسن‌تر، اغلب مردان را تحت تأثیر قرار می‌دهد. بروز و شیوع خاص بر اساس زیرگروه و جمعیت متفاوت است (Dalakas, 2015).

Evidence & guidelines

طبقه‌بندی برای تحقیق از معیارهای تاریخی تأثیرگذار بوهان و پیتر (Bohan & Peter, 1975) به معیارهای مبتنی بر داده EULAR/ACR 2017 تغییر کرده است که موارد بالینی، آزمایشگاهی و بیوپسی عضلانی را ترکیب می‌کند و وضعیت آنتی‌بادی anti-Jo-1 را در بر می‌گیرد (Lundberg et al., 2017). این معیارها جمعیت‌های مطالعاتی را استاندارد می‌کنند و از تشخیص بالینی متمایز هستند؛ زیرگروه‌بندی مبتنی بر سرولوژی و بیوپسی طبقه‌بندی مدرن را اصلاح کرده است.

History

توصیف بوهان و پیتر در سال 1975 اولین چارچوب پرکاربرد را برای طبقه‌بندی پلی‌میوزیت و درماتومیوزیت ارائه داد (Bohan & Peter, 1975). شناسایی بعدی میوپاتی نکروزدهنده با واسطه ایمنی، سندرم آنتی‌سنتتاز و میوپاتی اجسام انکلوزیون، همراه با کشف پانل گسترده‌ای از اتوآنتی‌بادی‌های اختصاصی میوزیت، این حوزه را متحول کرد و به معیارهای طبقه‌بندی EULAR/ACR 2017 منجر شد.

Debates

میوپاتی‌های التهابی چگونه باید طبقه‌بندی فرعی شوند؟

اینکه طبقه‌بندی باید عمدتاً بر اساس فنوتیپ بالینی، هیستوپاتولوژی عضلانی یا پروفایل‌های اتوآنتی‌بادی اختصاصی میوزیت باشد، همچنان مورد بحث است و زیرگروه‌بندی مبتنی بر سرولوژی به طور فزاینده‌ای با دسته‌بندی‌های بالینی-پاتولوژیک سنتی رقابت می‌کند.

Key figures

• Marinos Dalakas
• Ingrid Lundberg
• Anthony Bohan
• James Peter

Seminal works

• dalakas-2015
• lundberg-2017
• bohan-peter-1975

Frequently asked questions

چه چیزی درماتومیوزیت را از پلی‌میوزیت متمایز می‌کند؟

درماتومیوزیت دارای یافته‌های پوستی مشخص و پاتولوژی عضلانی میکروواسکولار با واسطه کمپلمان است، در حالی که پلی‌میوزیت فاقد بثورات پوستی معمول است و با حمله سلول‌های T سیتوتوکسیک به فیبرهای عضلانی مرتبط است.

چرا بر اتوآنتی‌بادی‌های اختصاصی میوزیت تأکید می‌شود؟

آنها زیرگروه‌های بالینی معنی‌داری را تعریف می‌کنند که با الگوهای درگیری عضلانی، پوستی و ریوی و با خطرات مرتبط همبستگی دارند و به توصیف میوپاتی‌های التهابی کمک می‌کنند.