میلوم مولتیپل

میلوم مولتیپل یک بدخیمی سلول‌های پلاسما — سلول‌های تولیدکننده آنتی‌بادی مغز استخوان — است که با تکثیر کلونال سلول‌های پلاسما و در بیشتر موارد، ترشح یک ایمونوگلوبولین یا زنجیره سبک مونوکلونال مشخص می‌شود. این بیماری اصلی‌ترین بدخیمی سلول‌های پلاسما و نمونه اولیه اختلالاتی است که در آن یک پروتئین کلونال ویژگی‌های بیماری را هدایت می‌کند. میلوم مولتیپل بخشی از یک پیوستار است که شامل حالات پیش‌ساز بدون علامت می‌شود.

Definition

میلوم مولتیپل یک نئوپلاسم از سلول‌های پلاسما کلونال مغز استخوان است که معمولاً یک ایمونوگلوبولین یا زنجیره سبک مونوکلونال تولید می‌کند و با اثرات اندام انتهایی و معیارهای تشخیصی تعریف‌شده‌ای همراه است که آن را از شرایط پیش‌ساز سلول‌های پلاسما متمایز می‌کند.

Scope

این مدخل به زیست‌شناسی کلون بدخیم سلول‌های پلاسما، پروتئین مونوکلونال تولید شده توسط آن، حالات پیش‌سازی که قبل از بیماری علامت‌دار ظاهر می‌شوند، اثرات ارگانی که به طور کلاسیک با ویژگی‌های CRAB خلاصه می‌شوند، و چارچوب تشخیصی تعریف شده توسط گروه کاری بین‌المللی میلوم می‌پردازد. این یک توصیف مرجع از ماهیت بیماری است و نه راهنمای درمان.

Core questions

• چه چیزی کلون بدخیم سلول‌های پلاسما را در میلوم مولتیپل تعریف می‌کند؟
• پروتئین مونوکلونال چگونه با تشخیص و ویژگی‌های بیماری مرتبط است؟
• میلوم مولتیپل چگونه از حالات پیش‌ساز خود متمایز می‌شود؟
• چه اثرات ارگانی بیماری علامت‌دار را مشخص می‌کند؟

Key concepts

• سلول‌های پلاسما کلونال
• پروتئین مونوکلونال (پروتئین M)
• گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص
• میلوم مولتیپل دودکش
• ویژگی‌های CRAB (هایپرکلسمی، نارسایی کلیوی، کم‌خونی، ضایعات استخوانی)
• ریزمحیط مغز استخوان
• معیارهای گروه کاری بین‌المللی میلوم

Mechanisms

میلوم مولتیپل از یک جمعیت کلونال از سلول‌های پلاسما در مغز استخوان که تغییرات ژنتیکی کسب کرده‌اند و مزایای رشد و بقا را فراهم می‌کنند، توسعه می‌یابد؛ کلون معمولاً یک ایمونوگلوبولین مونوکلونال یا زنجیره سبک آزاد ترشح می‌کند که به عنوان نشانگر بیماری عمل می‌کند و خود می‌تواند باعث آسیب شود. کلون با ریزمحیط مغز استخوان تعامل دارد، بقای خود را تقویت می‌کند و بازسازی طبیعی استخوان را مختل می‌کند. این بیماری از حالات پیش‌ساز — گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص و میلوم دودکش — نشأت می‌گیرد و پیشرفت به بیماری علامت‌دار به طور کلاسیک با ویژگی‌های CRAB شامل هایپرکلسمی، نارسایی کلیوی، کم‌خونی و ضایعات استخوانی مشخص می‌شود که معیارهای گروه کاری بین‌المللی میلوم آن‌ها را در بر می‌گیرد.

Clinical relevance

میلوم مولتیپل بدخیمی مرجع سلول‌های پلاسما و یک نمونه کلیدی از سرطانی است که در آن یک پروتئین کلونال ترشح‌شده و تعامل با استخوان به تعریف بیماری کمک می‌کند. درک حالات پیش‌ساز و ویژگی‌های تعریف‌کننده آن، چگونگی تشخیص و طبقه‌بندی آن را روشن می‌کند. این مدخل بیماری را به صورت مفهومی توصیف می‌کند و مبنایی برای تشخیص یا درمان فردی نیست.

Epidemiology

میلوم مولتیپل اصلی‌ترین بدخیمی سلول‌های پلاسما و یکی از سرطان‌های خونی شایع‌تر است که عمدتاً در بزرگسالان مسن‌تر و بیشتر در مردان رخ می‌دهد. این بیماری به طور مداوم با گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص، یک بیماری شایع بدون علامت که با نرخ سالانه پایین به میلوم پیشرفت می‌کند، پیش‌بینی می‌شود.

History

میلوم مولتیپل از قرن نوزدهم شناخته شده است، با توصیفات اولیه از بیماری استخوان و پروتئین زنجیره سبک ادراری که بعدها به نام هنری بنس جونز نامگذاری شد. کارهای قرن بیستم پروتئین مونوکلونال و کلون سلول‌های پلاسما را مشخص کرد و شناسایی حالات پیش‌ساز، بیماری را به عنوان یک پیوستار بازتعریف کرد. گروه کاری بین‌المللی میلوم معیارهای تشخیصی را تثبیت کرد که در سال 2014 برای گنجاندن نشانگرهای زیستی بدخیمی به‌روزرسانی شد.

Debates

کجا باید خط را برای بیماری قابل درمان کشید

مرز بین میلوم مولتیپل دودکش و علامت‌دار با اضافه شدن نشانگرهای زیستی به معیارهای تشخیصی بازتعریف شده است، و چگونگی شناسایی بیماری پیش‌ساز که نیاز به طبقه‌بندی مجدد دارد، همچنان یک سوال فعال است.

Key figures

• Robert A. Kyle
• S. Vincent Rajkumar
• Kenneth C. Anderson

Seminal works

• rajkumar-2014
• kyle-2004
• palumbo-2011

Frequently asked questions

پروتئین مونوکلونال در میلوم مولتیپل چیست؟

این یک ایمونوگلوبولین یا زنجیره سبک ایمونوگلوبولین است که به مقدار زیاد توسط سلول‌های پلاسما کلونال تولید می‌شود. وجود و مقدار آن به عنوان نشانگر کلون عمل می‌کند و در برخی موارد، این پروتئین مستقیماً به آسیب اندام کمک می‌کند.

میلوم مولتیپل چه ارتباطی با MGUS دارد؟

گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص (MGUS) یک حالت پیش‌ساز بدون علامت است که با یک پروتئین مونوکلونال کوچک بدون اثرات اندام انتهایی تعریف می‌شود. میلوم مولتیپل با MGUS پیش‌بینی می‌شود، که در اقلیتی از افراد در طول زمان به میلوم پیشرفت می‌کند.