الاضطرابات اللمفاوية التكاثرية
الاضطرابات اللمفاوية التكاثرية هي مجموعة واسعة من الحالات التي تتميز بالتكاثر النسيلي أو المفرط للخلايا من السلالة اللمفاوية — الخلايا اللمفاوية البائية، والخلايا اللمفاوية التائية، والخلايا القاتلة الطبيعية، وخلايا البلازما التي تنشأ منها. تشمل هذه الفئة الأورام اللمفاوية الخبيثة (هودجكين وغير هودجكين)، وأورام خلايا البلازما مثل الورم النقوي المتعدد، والاضطرابات ذات الصلة بالخلايا البائية التي تنتج بروتينات وحيدة النسيلة. توجه هذه العقدة القارئ إلى كيفية تجميع هذه الأمراض وتصنيفها ضمن أمراض الدم.
Definition
الاضطرابات اللمفاوية التكاثرية هي أمراض تتميز بتكاثر الخلايا اللمفاوية أو خلايا البلازما، وعادة ما يكون تكاثرًا نسيليًا؛ في الأشكال الخبيثة، يكون هذا التكاثر ورميًا ويصنف حسب السلالة، ومرحلة التمايز، والشكل المورفولوجي، والنمط المناعي، والسمات الوراثية.
Scope
يؤطر هذا المدخل المنطقة كتجمع مرجعي لأورام الخلايا اللمفاوية والبلازمية ضمن أمراض الدم. ويقدم عائلات الأمراض الرئيسية — لمفوما هودجكين، واللمفوما اللاهودجكينية، والورم النقوي المتعدد، وداء فالدنستروم كثرة الكريات البيض الكبروية، والداء النشواني الناشئ في أمراض الدم — ومنطق التصنيف (خلية المنشأ، والشكل المورفولوجي، والنمط المناعي، والوراثة الجزيئية) الذي تستخدمه منظمة الصحة العالمية لتحديد الكيانات. ولا يقدم إرشادات تشخيصية أو علاجية للمرضى الأفراد.
Sub-topics
Core questions
- كيف يتم تمييز الأورام اللمفاوية عن بعضها البعض من خلال خلية المنشأ والسمات الجزيئية؟
- ما الذي يفصل لمفوما هودجكين عن اللمفوما اللاهودجكينية؟
- كيف ترتبط اضطرابات خلايا البلازما بالطيف الأوسع لأورام الخلايا البائية؟
- كيف تطور التصنيف من المورفولوجيا نحو التصنيف الجزيئي المتكامل؟
Key concepts
- التكاثر النسيلي للخلايا اللمفاوية
- خلية المنشأ (خلية بائية، خلية تائية، خلية قاتلة طبيعية، خلية بلازمية)
- النمط المناعي والشكل المورفولوجي
- تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الخلايا اللمفاوية
- إنتاج البروتين وحيد النسيلة (البروتين الشاذ)
- السلوك الخامل مقابل السلوك العدواني
- تصنيف لوغانو وتقييم الاستجابة
Mechanisms
تنشأ هذه الاضطرابات عندما تكتسب خلية لمفاوية سلفية أو خلية لمفاوية ناضجة تغيرات وراثية تمنحها ميزة في النمو أو البقاء، مما ينتج عنه تجمع نسيلي. ولأن الخلايا اللمفاوية تتمايز عبر مراحل محددة، فإن الورم الناتج عادة ما يعكس المرحلة التي حدث فيها التحول، وهذا هو السبب في أن النمط المناعي والشكل المورفولوجي يتطابقان مع خلية مقابلة طبيعية المنشأ. وقد دمجت تصنيفات منظمة الصحة العالمية المتتالية الشكل المورفولوجي، والنمط المناعي، والآفات الجزيئية المتكررة لتحديد كيانات منفصلة، مع تنقيح هذا الإطار في مراجعة عام 2016 والطبعة الخامسة لعام 2022. في أورام خلايا البلازما، تفرز النسيلة غلوبولينًا مناعيًا وحيد النسيلة أو سلسلة خفيفة، وهو ما يكمن وراء كل من التشخيص والعديد من مضاعفات المرض.
Clinical relevance
كمجال مرجعي، تنظم الاضطرابات اللمفاوية التكاثرية جزءًا كبيرًا من أمراض الدم السريرية وأورام الدم. إن فهم كيفية تصنيف الكيانات يوضح سبب اختلاف التكهنات والتاريخ الطبيعي بشكل كبير عبر المجموعة، من الاضطرابات الخاملة إلى الأورام اللمفاوية العدوانية. تصف هذه العقدة كيفية تصور عائلة المرض وليست أساسًا للتشخيص الفردي أو قرارات العلاج.
Epidemiology
بشكل جماعي، تعد الأورام اللمفاوية من بين السرطانات الأكثر شيوعًا في جميع أنحاء العالم، مع كون اللمفوما اللاهودجكينية أكثر شيوعًا بكثير من لمفوما هودجكين، ويمثل الورم النقوي المتعدد الورم الخبيث الرئيسي لخلايا البلازما. يختلف معدل الإصابة حسب النوع الفرعي، والعمر، والجنس، والجغرافيا، وتظهر العديد من الكيانات توزيعات عمرية مميزة موصوفة تحت المواضيع الفردية.
History
انتقل فهم هذه الأمراض من الأوصاف المورفولوجية البحتة في القرنين التاسع عشر والعشرين نحو تصنيفات متكاملة. وقد عزز مخطط اللمفوما الأوروبي الأمريكي المنقح وتصنيفات منظمة الصحة العالمية المتتالية الأورام اللمفاوية في كيانات محددة؛ وقد أدمجت مراجعة عام 2016 والطبعة الخامسة لعام 2022 البيانات الجزيئية والوراثية بشكل كامل، وقد وحد تصنيف لوغانو تقييم المراحل والاستجابة للأورام اللمفاوية.
Key figures
- Steven H. Swerdlow
- Elaine S. Jaffe
- Bruce D. Cheson
Related topics
Seminal works
- swerdlow-2016
- alaggio-2022
- cheson-2014
Frequently asked questions
- ما الذي يميز الاضطراب اللمفاوي التكاثري عن اللوكيميا؟
- تتداخل المصطلحات: تُعرّف الاضطرابات اللمفاوية التكاثرية بتكاثر الخلايا اللمفاوية وتشمل الأورام اللمفاوية وأورام خلايا البلازما، بينما تشير اللوكيميا إلى الأورام التي تصيب الدم ونخاع العظم بشكل أساسي. بعض الأورام اللمفاوية لها مظاهر لمفاوية ولوكيمية، وتصنف التصنيفات الحديثة الكيانات حسب خلية المنشأ بدلاً من الموقع وحده.
- لماذا تُصنف هذه الأمراض حسب خلية المنشأ؟
- لأن الخلايا اللمفاوية تتمايز عبر مراحل محددة، فإن الورم عادة ما يعكس المرحلة التي حدث فيها التحول. إن التصنيف حسب خلية المنشأ، مدعومًا بالنمط المناعي والسمات الجزيئية، يجمع الأمراض المتشابهة بيولوجيًا ويوضح الاختلافات في السلوك والتكهنات.