لمفوما اللاهودجكين
لمفوما اللاهودجكين هي مجموعة كبيرة وغير متجانسة من الأورام الخبيثة التي تنشأ من الخلايا الليمفاوية البائية، أو الخلايا الليمفاوية التائية، أو الخلايا القاتلة الطبيعية. وقد تم تعريفها تاريخيًا باستبعاد لمفوما هودجكين، وتتراوح من اضطرابات بطيئة النمو (indolent) تتوافق مع بقاء طويل الأمد إلى لمفومات عدوانية سريعة التطور. تصنف التصنيفات الحديثة كياناتها العديدة حسب الخلية الأصلية، والشكل المورفولوجي، والنمط المناعي، والوراثة الجزيئية بدلاً من الاعتماد على سمة موحدة واحدة.
Definition
لمفوما اللاهودجكين هي أي مجموعة كبيرة من الأورام اللمفاوية الخبيثة المشتقة من الخلايا البائية، أو التائية، أو القاتلة الطبيعية التي تفتقر إلى السمات المميزة للمفوما هودجكين، وتصنف إلى كيانات متميزة حسب السلالة، ومرحلة التمايز، والشكل المورفولوجي، والنمط المناعي، والوراثة.
Scope
يؤطر هذا المدخل لمفوما اللاهودجكين على أنها البقية المتنوعة من الأورام اللمفاوية خارج لمفوما هودجكين، ويقدم تقسيمها إلى فئات بطيئة النمو وعدوانية، ويسمي الكيانات التمثيلية مثل لمفوما الخلايا البائية الكبيرة المنتشرة واللمفوما الجريبية، ويصف منطق التصنيف والتصنيف المرحلي الذي ينظم المجموعة. إنه وصف مرجعي وليس إرشادات إدارية.
Core questions
- كيف تميز لمفوما اللاهودجكين عن لمفوما هودجكين؟
- ما الذي يفصل لمفومات اللاهودجكين بطيئة النمو عن العدوانية؟
- كيف يتم تعريف الكيانات العديدة حسب الخلية الأصلية والسمات الجزيئية؟
- كيف يوصف ويقيم مدى انتشار المرض؟
Key concepts
- الخلية الأصلية (الخلايا البائية، الخلايا التائية، الخلايا القاتلة الطبيعية)
- اللمفوما بطيئة النمو مقابل اللمفوما العدوانية
- لمفوما الخلايا البائية الكبيرة المنتشرة
- اللمفوما الجريبية
- النمط المناعي والتصنيف الجزيئي
- تصنيف لوغانو وتقييم الاستجابة
- منشأ المركز الجرثومي وما بعد المركز الجرثومي
Mechanisms
تنشأ لمفومات اللاهودجكين عندما تكتسب الخلية الليمفاوية في مرحلة تمايز معينة تغيرات جينية تدفع التكاثر والبقاء النسيلي؛ ويعكس الورم الناتج خلية المنشأ المقابلة الطبيعية، وهذا هو السبب في أن النمط المناعي والملف الجزيئي يحددان كل كيان. اللمفومات بطيئة النمو مثل اللمفوما الجريبية عادةً ما تتكاثر ببطء وتتبع مسارًا طويلًا، في حين أن اللمفومات العدوانية مثل لمفوما الخلايا البائية الكبيرة المنتشرة تنمو بسرعة. تدمج تصنيفات منظمة الصحة العالمية المتتالية، بما في ذلك مراجعة عام 2016 والطبعة الخامسة لعام 2022، الشكل المورفولوجي، والنمط المناعي، والآفات الجينية المتكررة لتحديد الكيانات، ويوحد تصنيف لوغانو كيفية وصف مدى المرض والاستجابة للعلاج.
Clinical relevance
توضح لمفوما اللاهودجكين كيف يخفي تسمية تاريخية واحدة تنوعًا بيولوجيًا كبيرًا، وفهم تصنيفها يوضح سبب تباين التكهنات على نطاق واسع عبر الأنواع الفرعية. كموضوع مرجعي، فإنه ينظم جزءًا رئيسيًا من أمراض الدم والأورام. يصف هذا المدخل مجموعة الأمراض من الناحية المفاهيمية وليس أساسًا للتشخيص أو العلاج الفردي.
Epidemiology
لمفوما اللاهودجكين أكثر شيوعًا بكثير من لمفوما هودجكين وهي من بين الأورام الخبيثة الأكثر انتشارًا في جميع أنحاء العالم، مع زيادة معدل الإصابة بشكل عام مع التقدم في العمر. تسود لمفومات الخلايا البائية، حيث تعد لمفوما الخلايا البائية الكبيرة المنتشرة الكيان العدواني الأكثر شيوعًا واللمفوما الجريبية كيانًا بطيء النمو رائدًا؛ لمفومات الخلايا التائية والخلايا القاتلة الطبيعية أقل شيوعًا وتختلف حسب المنطقة.
History
تكونت الفئة مع سعي التصنيفات لترتيب العديد من اللمفومات التي لم تكن لمفوما هودجكين. حلت المخططات المتتالية، من تصنيف اللمفوما الأوروبي الأمريكي المنقح إلى تصنيفات منظمة الصحة العالمية، محل الأنظمة السابقة القائمة على الشكل المورفولوجي بكيانات محددة حسب الخلية الأصلية والسمات الجزيئية، وهي عملية استمرت في مراجعة عام 2016 والطبعة الخامسة لعام 2022.
Debates
- التصنيف الفرعي الجزيئي للمفوما الخلايا البائية الكبيرة المنتشرة
- تقسم دراسات التعبير الجيني والوراثة لمفوما الخلايا البائية الكبيرة المنتشرة إلى مجموعات فرعية حسب الخلية الأصلية والجزيئات، ولا يزال يجري تحسين أفضل طريقة لدمج هذه الفروق في تصنيف عملي.
Key figures
- Steven H. Swerdlow
- Laurie H. Sehn
- Bruce D. Cheson
Related topics
Seminal works
- swerdlow-2016
- alaggio-2022
- sehn-2021
Frequently asked questions
- ماذا يعني مصطلح 'لاهودجكين'؟
- إنه تسمية تاريخية للعديد من الأورام اللمفاوية الخبيثة التي تفتقر إلى خلايا ريد-ستيرنبرغ المميزة وغيرها من سمات لمفوما هودجكين. يجمع المصطلح أمراضًا متنوعة بيولوجيًا يتم تصنيفها الآن بشكل فردي حسب الخلية الأصلية والسمات الجزيئية.
- ما الفرق بين لمفوما اللاهودجكين بطيئة النمو والعدوانية؟
- اللمفومات بطيئة النمو، مثل اللمفوما الجريبية، تنمو عادةً ببطء وتتبع مسارًا طويلًا، في حين أن اللمفومات العدوانية، مثل لمفوما الخلايا البائية الكبيرة المنتشرة، تتكاثر بسرعة. يعكس هذا التمييز البيولوجيا الكامنة ويشكل كيفية فهم كل كيان.