لمفومة هودجكين
لمفومة هودجكين هي ورم خبيث يصيب الجهاز اللمفاوي، وتتميز عن اللمفومات الأخرى بوجود خلايا عملاقة مميزة — خلايا ريد-ستيرنبرغ في النوع الكلاسيكي — ضمن خلفية التهابية تفاعلية. تشكل هذه اللمفومة أقلية من اللمفومات ولكنها ملحوظة بسبب صغر سن المرضى غالبًا وارتفاع معدل الشفاء منها بالعلاج الحديث. تُقسم لمفومة هودجكين إلى لمفومة هودجكين الكلاسيكية ولمفومة هودجكين العقدية ذات الخلايا اللمفاوية السائدة.
Definition
لمفومة هودجكين هي ورم خبيث لمفاوي مشتق من الخلايا البائية، وتُعرّف بوجود مجموعة صغيرة من خلايا ريد-ستيرنبرغ الورمية (في لمفومة هودجكين الكلاسيكية) أو الخلايا اللمفاوية السائدة (في النوع العقدي ذي الخلايا اللمفاوية السائدة) المضمنة في ارتشاح التهابي تفاعلي وفير.
Scope
يغطي هذا المدخل علم الأمراض المميز للمفومة هودجكين، وأنواعها الفرعية الرئيسية، والخلية الأصلية للخلايا الورمية، ودور تحديد المراحل في وصف مدى انتشار المرض، ومكانتها ضمن تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الأنسجة اللمفاوية. وهو وصف مرجعي للكيان المرضي وليس إرشادات للإدارة السريرية.
Core questions
- ما هي السمات المرضية التي تميز لمفومة هودجكين عن لمفومة اللاهودجكين؟
- ما هي الخلية الأصلية لخلية ريد-ستيرنبرغ؟
- كيف تُعرّف الأنواع الفرعية الكلاسيكية والعقدية ذات الخلايا اللمفاوية السائدة؟
- كيف يوصف ويُحدد مدى انتشار المرض تشريحيًا؟
Key concepts
- خلية ريد-ستيرنبرغ
- لمفومة هودجكين الكلاسيكية
- لمفومة هودجكين العقدية ذات الخلايا اللمفاوية السائدة
- البيئة الدقيقة الالتهابية التفاعلية
- الأصل من الخلايا البائية في المراكز المنتشة
- تحديد مراحل آن أربور ولوغانو
- النمط المناعي CD30 و CD15
Mechanisms
في لمفومة هودجكين الكلاسيكية، تنشأ خلايا ريد-ستيرنبرغ الخبيثة من الخلايا البائية في المراكز المنتشة التي فقدت جزءًا كبيرًا من برنامج التعبير الجيني للخلايا البائية، ومع ذلك تبقى على قيد الحياة من خلال مسارات إشارات غير منظمة. تجذب هذه الخلايا الورمية النادرة وتعتمد على ارتشاح تفاعلي واسع من الخلايا اللمفاوية، والحمضات، وغيرها من الخلايا، وهذا هو السبب في أن النسيج المصاب يهيمن عليه الخلايا الالتهابية بدلاً من الخلايا الورمية. تتميز خلايا لمفومة هودجكين الكلاسيكية بتعبير CD30 و CD15، بينما تتكون لمفومة هودجكين العقدية ذات الخلايا اللمفاوية السائدة من خلايا لمفاوية سائدة تحتفظ بعلامات الخلايا البائية؛ هذه السمات ترسيخ الكيان ضمن تصنيف منظمة الصحة العالمية.
Clinical relevance
تُعد لمفومة هودجكين مثالاً مرجعيًا لورم خبيث لمفاوي قابل للشفاء بدرجة عالية، وكيف تشكل البيئة الدقيقة للورم السرطان. إن التعرف على علم الأمراض والأنواع الفرعية المميزة يوضح سبب تصنيفها وتصرفها بشكل مختلف عن اللمفومات اللاهودجكينية. يصف هذا المدخل المرض من الناحية المفاهيمية وليس أساسًا للتشخيص أو العلاج الفردي.
Epidemiology
لمفومة هودجكين أقل شيوعًا من لمفومة اللاهودجكين وتظهر نمطًا عمريًا مميزًا، مع ذروة واضحة في الإصابة لدى الشباب وارتفاع ثانٍ في الأعمار المتقدمة. تشكل لمفومة هودجكين الكلاسيكية الغالبية العظمى من الحالات؛ لمفومة هودجكين العقدية ذات الخلايا اللمفاوية السائدة غير شائعة. يرتبط فيروس إبشتاين-بار بنسبة من الحالات الكلاسيكية.
History
وصف توماس هودجكين المرض لأول مرة في القرن التاسع عشر، ثم وصفت الخلايا العملاقة المميزة لاحقًا بالتفصيل من قبل دوروثي ريد وكارل ستيرنبرغ. أثبت عمل القرن العشرين تحديد مراحله، وفي النهاية، قابليته للشفاء، بينما أوضحت الدراسات المناعية والجزيئية الأصل الخلوي البائي لخلية ريد-ستيرنبرغ. حسنت تصنيفات منظمة الصحة العالمية المتتالية التمييز بين الأشكال الكلاسيكية والعقدية ذات الخلايا اللمفاوية السائدة.
Debates
- الحد الفاصل بين لمفومة هودجكين العقدية ذات الخلايا اللمفاوية السائدة واللمفومات البائية
- تحتفظ لمفومة هودجكين العقدية ذات الخلايا اللمفاوية السائدة بخصائص الخلايا البائية ويمكن أن تتداخل شكليًا وبيولوجيًا مع بعض اللمفومات البائية، مما يستدعي تحسينًا مستمرًا لكيفية تعريفها وتسميتها في التصنيفات المتتالية.
Key figures
- Stephen M. Ansell
- Steven H. Swerdlow
- Bruce D. Cheson
Related topics
Seminal works
- swerdlow-2016
- ansell-2022
- cheson-2014
Frequently asked questions
- ما هي خلية ريد-ستيرنبرغ؟
- هي الخلية الورمية الكبيرة المميزة، وغالبًا ما تكون ثنائية النواة، في لمفومة هودجكين الكلاسيكية. تنشأ من خلية بائية في المركز المنتش وتكون أقل عددًا بكثير من الخلايا الالتهابية التفاعلية المحيطة بها في النسيج المصاب.
- كيف تختلف لمفومة هودجكين عن لمفومة اللاهودجكين؟
- تُعرّف لمفومة هودجكين بوجود خلايا ريد-ستيرنبرغ أو الخلايا اللمفاوية السائدة المميزة ضمن خلفية تفاعلية وتميل إلى الانتشار بنمط عقدي متواصل، بينما تشمل لمفومة اللاهودجكين مجموعة كبيرة ومتنوعة بيولوجيًا من الأورام اللمفاوية المصنفة بشكل رئيسي حسب الخلية الأصلية.