اللمفومة

اللمفومة هي ورم خبيث في الخلايا اللمفاوية، تظهر عادةً على شكل ورم صلب في الأنسجة اللمفاوية، غالبًا في العقد اللمفاوية ولكن أيضًا في مواقع خارج العقد. تُقسم اللمفومات بشكل عام إلى لمفومة هودجكين واللمفومات اللاهودجكينية المتنوعة، وتُصنف كذلك حسب سلالة الخلية (الخلايا البائية، الخلايا التائية، أو الخلايا الفاتكة الطبيعية NK-cell) ومرحلة تطور الخلايا اللمفاوية الطبيعية التي تشبهها. وهي تشكل عائلة كبيرة وغير متجانسة من الأورام اللمفاوية.

Definition

اللمفومة هي ورم خبيث ينشأ من الخلايا اللمفاوية، تُصنف حسب السلالة ومرحلة التمايز، وتُقسم أساسًا إلى لمفومة هودجكين واللمفومات اللاهودجكينية.

Scope

يتناول المدخل الأصل اللمفاوي للمفومة، والتمييز بين لمفومة هودجكين واللمفومة اللاهودجكينية، والإطار التصنيفي لمنظمة الصحة العالمية للأورام اللمفاوية القائم على السلالة والنضج، ومبادئ التصنيف التشريحي للمرض العقدي. ويعالج اللمفومة كفئة من الأورام الخبيثة؛ بينما تُعالج ابيضاضات الدم (اللوكيميا) والبيولوجيا العامة للأورام الخبيثة في مدخلات ذات صلة.

Core questions

• ما هي الخلية الأصلية التي تحدد اللمفومة؟
• كيف تختلف لمفومة هودجكين عن اللمفومات اللاهودجكينية؟
• على أي أساس يصنف مخطط منظمة الصحة العالمية الأورام اللمفاوية؟
• ما الذي يميز اللمفومات الخاملة عن اللمفومات العدوانية؟
• كيف يوصف الامتداد التشريحي للمفومة؟

Key concepts

• الأصل اللمفاوي (الخلايا اللمفاوية)
• لمفومة هودجكين مقابل اللمفومة اللاهودجكينية
• سلالة الخلايا البائية، الخلايا التائية، والخلايا الفاتكة الطبيعية (NK-cell)
• خلية ريد-ستيرنبرغ (لمفومة هودجكين)
• السلوك الخامل مقابل العدواني
• النمط المناعي والتصنيف الجزيئي
• المرض العقدي وخارج العقد

Key theories

التصنيف القائم على النضج والسلالة للأورام اللمفاوية

ينظم تصنيف منظمة الصحة العالمية اللمفومات حسب سلالة الخلية (B، T، أو NK) وحسب مطابقتها لمرحلة يمكن التعرف عليها من تطور الخلايا اللمفاوية الطبيعية، ويدمج المورفولوجيا والنمط المناعي والوراثة والسمات السريرية في كيانات مرضية محددة.

Mechanisms

تنشأ اللمفومات من الخلايا اللمفاوية التي خضعت لتحول خبيث، غالبًا أثناء إعادة التشكيل الجيني الذي يصاحب التطور الطبيعي للخلايا اللمفاوية — على سبيل المثال، إعادة ترتيب جينات الغلوبولين المناعي ومستقبلات الخلايا التائية التي يمكن أن تنتج انتقالات صبغية مسببة للأورام. تميل الأورام الناتجة إلى محاكاة مرحلة من نضج الخلايا البائية أو التائية أو الفاتكة الطبيعية (NK-cell) الطبيعي، وهو الأساس لتصنيفها. تُعرف لمفومة هودجكين بوجود خلايا ريد-ستيرنبرغ المميزة ضمن خلفية خلوية تفاعلية، بينما تشمل اللمفومات اللاهودجكينية العديد من الكيانات ذات أنواع الخلايا المختلفة والمسار السريري المتنوع. يدمج التشخيص المورفولوجيا مع النمط المناعي والوراثة الجزيئية، ويتراوح السلوك السريري من الخامل إلى العدواني للغاية. يوصف الامتداد التشريحي بتصنيف المناطق العقدية المتأثرة والمواقع خارج العقد.

Clinical relevance

تُعد اللمفومات فئة رئيسية من الأورام الخبيثة الدموية، ويحدد تصنيفها الدقيق كيفية وصف ودراسة الكيانات المتنوعة. يوفر دمج المورفولوجيا والنمط المناعي والوراثة في كيانات محددة، جنبًا إلى جنب مع التصنيف التشريحي، مفردات مشتركة لهذه الأورام. هذا المدخل هو توجيه مرجعي للفئة ولا يقدم معايير تشخيصية أو إرشادات علاجية لأي فرد.

Epidemiology

تشكل اللمفومات حصة كبيرة من سرطانات الدم، حيث تعد اللمفومة اللاهودجكينية أكثر شيوعًا بكثير من لمفومة هودجكين. يختلف معدل الإصابة حسب النوع الفرعي والعمر والجغرافيا والحالة المناعية، وترتبط بعض العدوى وحالات نقص المناعة بأنواع معينة من اللمفومة.

Evidence & guidelines

يتم الحفاظ على تصنيف الأورام اللمفاوية من قبل تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الأنسجة المكونة للدم واللمفاوية، مع مراجعة عام 2016 كإطار مرجعي واسع الاستشهاد؛ ويوصف الامتداد التشريحي حسب المرحلة. تُدمج المبادئ العامة في مراجع مثل Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. تصف هذه المصادر اتفاقيات التصنيف والتصنيف المرحلي بدلاً من البروتوكولات السريرية الإرشادية.

History

أعطى وصف توماس هودجكين في القرن التاسع عشر لتضخم الغدد اللمفاوية اسمه للمفومة هودجكين، وتم تفصيل الخلايا العملاقة المميزة لاحقًا بواسطة كارل ستيرنبرغ ودوروثي ريد. شهد القرن العشرون سلسلة من مخططات التصنيف للمفومات اللاهودجكينية، وبلغت ذروتها في إطار منظمة الصحة العالمية القائم على السلالة والنضج والذي يدمج المورفولوجيا والنمط المناعي والوراثة؛ وتعد مراجعة عام 2016 تكرارًا مستخدمًا على نطاق واسع لهذا الإجماع.

Key figures

• Thomas Hodgkin
• Dorothy Reed
• Carl Sternberg
• Elaine Jaffe
• Steven Swerdlow

Seminal works

• swerdlow-2016

Frequently asked questions

ما الفرق بين لمفومة هودجكين واللمفومة اللاهودجكينية؟

تُعرف لمفومة هودجكين نسيجيًا بوجود خلايا ريد-ستيرنبرغ ضمن خلفية تفاعلية وتميل إلى الانتشار بطريقة منظمة ومتجاورة. أما اللمفومة اللاهودجكينية فهي مجموعة كبيرة وغير متجانسة من الأورام اللمفاوية ذات أنواع خلايا وسلوك سريري متنوع، وتفتقر إلى خلايا ريد-ستيرنبرغ.

كيف تُصنف اللمفومات؟

يُصنف تصنيف منظمة الصحة العالمية الأورام اللمفاوية حسب سلالة الخلية (الخلايا البائية، الخلايا التائية، أو الخلايا الفاتكة الطبيعية NK-cell) وحسب مرحلة تطور الخلايا اللمفاوية الطبيعية التي تشبهها، ويجمع بين المورفولوجيا والنمط المناعي والسمات الوراثية والعرض السريري في كيانات مرضية محددة.