الورم النقوي المتعدد

الورم النقوي المتعدد هو ورم خبيث يصيب خلايا البلازما — وهي الخلايا المنتجة للأجسام المضادة في نخاع العظم — ويتميز بتوسع نسلي لخلايا البلازما، وفي معظم الحالات، بإفراز غلوبولين مناعي وحيد النسيلة أو سلسلة خفيفة. وهو الورم الخبيث الرئيسي لخلايا البلازما والنموذج الأولي للاضطرابات التي يؤدي فيها بروتين نسلي إلى ظهور سمات المرض. يُعد الورم النقوي المتعدد جزءًا من سلسلة متصلة تتضمن حالات سابقة غير مصحوبة بأعراض.

Definition

الورم النقوي المتعدد هو ورم من خلايا البلازما النسلية في نخاع العظم، ينتج عادةً غلوبولينًا مناعيًا وحيد النسيلة أو سلسلة خفيفة، ويرتبط بتأثيرات على الأعضاء النهائية ومعايير تشخيصية محددة تميزه عن حالات خلايا البلازما السابقة.

Scope

يغطي هذا المدخل بيولوجيا خلايا البلازما الخبيثة النسلية، والبروتين وحيد النسيلة الذي تنتجه، والحالات السابقة التي تسبق المرض المصحوب بأعراض، وتأثيرات الأعضاء التي تُوجز تقليديًا بسمات CRAB، والإطار التشخيصي الذي حددته مجموعة العمل الدولية للورم النقوي. وهو وصف مرجعي للكيان المرضي وليس إرشادات علاجية.

Core questions

• ما الذي يميز نسيلة خلايا البلازما الخبيثة في الورم النقوي المتعدد؟
• كيف يرتبط البروتين وحيد النسيلة بالتشخيص وسمات المرض؟
• كيف يتم تمييز الورم النقوي المتعدد عن حالاته السابقة؟
• ما هي تأثيرات الأعضاء التي تميز المرض المصحوب بأعراض؟

Key concepts

• خلايا البلازما النسلية
• البروتين وحيد النسيلة (بروتين M)
• اعتلال غامائي أحادي النسيلة ذو أهمية غير محددة
• الورم النقوي المتعدد الكامن
• سمات CRAB (فرط كالسيوم الدم، ضعف الكلى، فقر الدم، آفات العظام)
• البيئة الدقيقة لنخاع العظم
• معايير مجموعة العمل الدولية للورم النقوي

Mechanisms

يتطور الورم النقوي المتعدد من مجموعة نسلية من خلايا البلازما في نخاع العظم التي اكتسبت تغيرات جينية تمنحها مزايا في النمو والبقاء؛ تفرز هذه النسيلة عادةً غلوبولينًا مناعيًا وحيد النسيلة أو سلسلة خفيفة حرة تعمل كعلامة للمرض ويمكن أن تسبب ضررًا بحد ذاتها. تتفاعل النسيلة مع البيئة الدقيقة لنخاع العظم، مما يعزز بقاءها ويعطل إعادة تشكيل العظم الطبيعية. ينشأ المرض من حالات سابقة — اعتلال غامائي أحادي النسيلة ذي أهمية غير محددة والورم النقوي المتعدد الكامن — ويُشار إلى تطور المرض إلى حالة مصحوبة بأعراض تقليديًا بسمات CRAB التي تشمل فرط كالسيوم الدم، وضعف الكلى، وفقر الدم، وآفات العظام، والتي تتضمنها معايير مجموعة العمل الدولية للورم النقوي.

Clinical relevance

الورم النقوي المتعدد هو الورم الخبيث المرجعي لخلايا البلازما ومثال رئيسي على السرطان الذي يساعد فيه بروتين نسلي مُفرز وتفاعل مع العظم في تحديد المرض. إن فهم حالاته السابقة وسماته المميزة يوضح كيفية تشخيصه وتصنيفه. يصف هذا المدخل المرض من الناحية المفاهيمية وليس أساسًا للتشخيص أو العلاج الفردي.

Epidemiology

الورم النقوي المتعدد هو الورم الخبيث الرئيسي لخلايا البلازما وأحد أنواع السرطانات الدموية الأكثر شيوعًا، ويحدث بشكل رئيسي لدى كبار السن وبشكل أكثر تكرارًا لدى الرجال. يسبقه باستمرار اعتلال غامائي أحادي النسيلة ذو أهمية غير محددة، وهي حالة شائعة غير مصحوبة بأعراض تتطور إلى ورم نقوي بمعدل سنوي منخفض.

History

تم التعرف على الورم النقوي المتعدد منذ القرن التاسع عشر، مع وصف مبكر لأمراض العظام وبروتين السلسلة الخفيفة البولي الذي سمي لاحقًا باسم هنري بينس جونز. وقد وصفت أعمال القرن العشرين البروتين وحيد النسيلة ونسيلة خلايا البلازما، وأعاد التعرف على الحالات السابقة صياغة المرض كسلسلة متصلة. وقد قامت مجموعة العمل الدولية للورم النقوي بتوحيد المعايير التشخيصية، والتي تم تحديثها في عام 2014 لتشمل المؤشرات الحيوية للورم الخبيث.

Debates

أين يتم رسم الخط الفاصل للمرض القابل للعلاج

تمت إعادة تعريف الحدود بين الورم النقوي المتعدد الكامن والورم النقوي المتعدد المصحوب بأعراض مع إضافة المؤشرات الحيوية إلى المعايير التشخيصية، ولا يزال كيفية تحديد المرض السابق الذي يستدعي إعادة التصنيف سؤالًا نشطًا.

Key figures

• Robert A. Kyle
• S. Vincent Rajkumar
• Kenneth C. Anderson

Seminal works

• rajkumar-2014
• kyle-2004
• palumbo-2011

Frequently asked questions

ما هو البروتين وحيد النسيلة في الورم النقوي المتعدد؟

إنه غلوبولين مناعي أو سلسلة خفيفة من الغلوبولين المناعي تنتجها خلايا البلازما النسلية بكميات زائدة. ويعمل وجوده وكميته كعلامة للنسيلة، وفي بعض الحالات، يساهم البروتين مباشرة في تلف الأعضاء.

كيف يرتبط الورم النقوي المتعدد باعتلال غامائي أحادي النسيلة ذي أهمية غير محددة (MGUS)؟

اعتلال غامائي أحادي النسيلة ذو أهمية غير محددة (MGUS) هو حالة سابقة غير مصحوبة بأعراض تُعرف بوجود بروتين وحيد النسيلة صغير دون تأثيرات على الأعضاء النهائية. يسبق الورم النقوي المتعدد اعتلال غامائي أحادي النسيلة ذي أهمية غير محددة، والذي يتطور إلى ورم نقوي في أقلية من الأشخاص بمرور الوقت.