ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (CLL) هو أكثر أنواع ابيضاض الدم شيوعًا لدى البالغين في المجتمعات الغربية، وهو تكاثر نسلي للخلايا الليمفاوية البائية الناضجة التي تتراكم في الدم ونخاع العظم والأنسجة الليمفاوية. وهو من الناحية البيولوجية نفس الكيان الذي يُعرف بالورم الليمفاوي الليمفاوي صغير الخلايا، ويختلفان بشكل رئيسي في ما إذا كان المرض يظهر بشكل سائد في الدم أو في العقد الليمفاوية. تتراوح مساره من الخامل إلى المتقدم.

Definition

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو ورم نسلي للخلايا الليمفاوية البائية الناضجة الإيجابية لـ CD5 التي تتراكم في الدم المحيطي ونخاع العظم والأعضاء الليمفاوية، ويتم تشخيصه من خلال كثرة الخلايا الليمفاوية البائية وحيدة النسيلة المستمرة مع نمط مناعي مميز، وهو مطابق بيولوجيًا للورم الليمفاوي الليمفاوي صغير الخلايا.

Scope

يغطي هذا الموضوع طبيعة ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن كـ ورم ليمفاوي خبيث للخلايا البائية الناضجة: نمطه المناعي المميز، عتبة الخلايا الليمفاوية التشخيصية، الدور التنبؤي للواسمات الجينية والجزيئية، وعلاقته بالورم الليمفاوي الليمفاوي صغير الخلايا. إنه مادة مرجعية حول المرض وتقييمه، وليس دليل علاج؛ العلاجات المحددة والجرعات خارج النطاق.

Key concepts

• الخلايا الليمفاوية البائية النسيلية الناضجة
• النمط المناعي المميز لـ CLL (CD5, CD19, CD23)
• كثرة الخلايا الليمفاوية البائية وحيدة النسيلة كحالة سابقة
• CLL والورم الليمفاوي الليمفاوي صغير الخلايا ككيان واحد
• حالة طفرة IGHV
• TP53 و del(17p) كواسمات سلبية
• إشارات مستقبلات الخلايا البائية

Mechanisms

ينشأ ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن من مجموعة نسيلية من الخلايا الليمفاوية البائية الناضجة التي يدعم بقاءها إشارات مستقبلات الخلايا البائية والتفاعلات مع البيئة الدقيقة للأنسجة، مما يؤدي إلى تراكم تدريجي بدلاً من تكاثر سريع. تُظهر النسيلة نمطًا مناعيًا سطحيًا مميزًا يميزها عن اضطرابات التكاثر الليمفاوي الأخرى. يتشكل السلوك البيولوجي بقوة من خلال السمات الجزيئية، ولا سيما حالة طفرة جينات السلسلة الثقيلة المتغيرة للغلوبولين المناعي (IGHV) ووجود تشوهات TP53، والتي تحمل وزنًا تنبؤيًا (Chiorazzi et al., 2005; Hallek et al., 2018).

Clinical relevance

يوضح ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن كيف يمكن تعريف ابيضاض الدم بنمط مناعي مميز وتقسيمه بواسطة الواسمات الجزيئية، وكثيرًا ما يُصادف في ممارسة أمراض الدم والأدبيات. يصف هذا المدخل المرض وبيولوجيته على مستوى مرجعي وليس أساسًا لقرارات التشخيص أو العلاج الفردية.

Epidemiology

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو مرض يصيب كبار السن بشكل أساسي، وهو أكثر شيوعًا لدى الرجال، وهو أكثر أنواع ابيضاض الدم شيوعًا بين البالغين في الدول الغربية؛ وهو أقل شيوعًا بشكل ملحوظ في بعض السكان في شرق آسيا (Chiorazzi et al., 2005).

Evidence & guidelines

يتم توحيد التشخيص وتقييم الاستجابة لابيضاض الدم الليمفاوي المزمن بواسطة إرشادات الورشة الدولية لابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (iwCLL)، بما في ذلك عتبة كثرة الخلايا الليمفاوية البائية وحيدة النسيلة التشخيصية والمعايير المناعية، بينما يتبع التصنيف ضمن الأورام الليمفاوية الخبيثة الطبعة الخامسة لمنظمة الصحة العالمية (Hallek et al., 2018; Alaggio et al., 2022).

History

لطالما تم التعرف على ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن سريريًا على أنه ابيضاض دم ليمفاوي خامل، وقد نظمت أنظمة التصنيف التي تم تقديمها في السبعينيات والثمانينيات من القرن الماضي تشخيصه. أعادت العقود اللاحقة صياغته كـ ورم ليمفاوي خبيث للخلايا البائية الناضجة مطابق للورم الليمفاوي الليمفاوي صغير الخلايا وأضافت واسمات جزيئية مثل حالة طفرة IGHV وتشوهات TP53 إلى تقييمه (Chiorazzi et al., 2005; Hallek et al., 2018).

Key figures

• Kanti Rai
• Michael Hallek
• Nicholas Chiorazzi

Seminal works

• chiorazzi-2005
• hallek-2018

Frequently asked questions

هل ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو نفس مرض الورم الليمفاوي الليمفاوي صغير الخلايا؟

نعم. يعتبر ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن والورم الليمفاوي الليمفاوي صغير الخلايا نفس الورم الخبيث للخلايا البائية النسيلية الناضجة؛ تعكس التسميات ما إذا كان المرض يظهر بشكل رئيسي في الدم والنخاع (CLL) أو بشكل سائد في العقد الليمفاوية (SLL).

لماذا تعتبر حالة طفرة IGHV وTP53 مهمة في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن؟

إنهما واسمات تنبؤية رئيسية: يتصرف ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن المتحور IGHV وغير المتحور IGHV بشكل مختلف، وترتبط تشوهات TP53 (بما في ذلك del(17p)) بمسار أكثر سلبية، لذا فهي تؤثر على كيفية تقييم المرض.