外阴阴道癌和阴道癌

外阴癌和阴道癌是女性下生殖道不常见的恶性肿瘤。大多数是鳞状细胞癌，它们通过两种主要途径发生：一种由高危人乳头瘤病毒（HPV）驱动，另一种独立于HPV，后者通常与慢性炎症性皮肤病（如硬化性苔藓）相关。

Definition

外阴阴道癌是指外阴和阴道的恶性肿瘤，最常见的是鳞状细胞癌，其发生可能源于HPV相关的上皮内前体病变，或在HPV非依赖性途径中，源于与慢性皮肤病相关的分化型前体病变。

Scope

本条目涵盖了外阴癌和阴道癌的解剖学和主要组织学、HPV依赖性和HPV非依赖性双重致癌途径、其癌前上皮内病变，以及这些相对罕见肿瘤的流行病学模式。本条目为参考资料，不提供个性化临床管理建议。

Core questions

• 外阴和阴道鳞状细胞癌的两种主要致癌途径是什么？
• 这些癌症中有多大比例可归因于HPV？
• HPV相关途径和HPV非依赖性途径的前体上皮内病变有何不同？
• 为什么外阴癌和阴道癌相对罕见，哪些人受影响最大？

Key concepts

• 外阴和阴道鳞状细胞癌
• HPV相关途径
• HPV非依赖性途径
• 外阴上皮内瘤变（前体病变）
• 硬化性苔藓和分化型前体病变
• HPV基因型归因
• 下生殖道区域效应

Mechanisms

外阴和阴道鳞状细胞癌通过两种不同的途径发生。HPV相关途径与宫颈癌的发生机制相似：持续性高危HPV感染产生高级别上皮内病变，可进展为浸润性癌（Schiffman, 2007）。HPV非依赖性途径通常发生在老年女性中，背景是慢性外阴皮肤病，如硬化性苔藓，伴有分化型前体病变和频繁的TP53改变。全球基因型归因数据显示，相当一部分（但非全部）外阴病变为HPV阳性，其中上皮内病变中的比例高于浸润性病变，且以HPV-16为主（de Sanjose, 2013）。同一全球项目量化了下生殖道HPV基因型归因（de Sanjose, 2010）。

Clinical relevance

认识到这两种途径解释了为什么一些外阴阴道癌可以通过HPV预防，而另一些则与慢性皮肤病相关，以及为什么前体病变和皮肤病与理解风险相关。本条目为教育参考资料，不作为个体诊断或治疗的依据。

Epidemiology

外阴癌和阴道癌是较不常见的妇科恶性肿瘤（Bray, 2024）。HPV相关肿瘤往往发生在较年轻的女性中，并与宫颈疾病具有共同的风险因素，而HPV非依赖性外阴癌则主要发生在患有慢性外阴皮肤病的老年女性中。归因于HPV的比例因部位和病变级别而异（de Sanjose, 2013）。

History

长期以来，外阴癌和阴道癌主要通过外科病理学来理解。HPV被认为是许多下生殖道肿瘤的病因，随后的国际大型基因型归因研究（de Sanjose, 2010; de Sanjose, 2013）阐明了HPV依赖性和HPV非依赖性双重途径，并将一部分此类癌症与宫颈癌的相同可预防病毒病因联系起来。

Debates

外阴前体病变的分类和术语

区分HPV相关高级别鳞状上皮内病变和HPV非依赖性分化型前体病变非常重要，因为两者具有不同的癌症风险和生物学特性，并且用于分类它们的术语也随着时间进行了修订。

Key figures

• Silvia de Sanjose
• Laia Alemany
• Xavier Bosch

Seminal works

• desanjose-2013-vulva
• desanjose-2010

Frequently asked questions

外阴癌和阴道癌是由HPV引起的吗？

相当一部分与HPV相关，特别是上皮内前体病变，但许多浸润性外阴癌通过与慢性皮肤病（如硬化性苔藓）相关的HPV非依赖性途径发生。

这些癌症常见吗？

不常见——外阴癌和阴道癌是较罕见的妇科恶性肿瘤之一，远不如宫颈癌、子宫内膜癌或卵巢癌常见。