瓣膜疾病

瓣膜疾病是指心脏瓣膜的疾病，其中瓣膜未能完全打开（狭窄）或未能完全关闭（反流/关闭不全），从而扰乱心腔内血流和压力。随着时间的推移，这些病变会对心腔造成慢性压力或容量超负荷，导致心肌肥厚和重塑，如果得不到缓解，则会进展为心力衰竭。

Definition

瓣膜性心脏病是指一个或多个心脏瓣膜的结构或功能异常，导致狭窄（开放受损）、反流（关闭受损）或两者兼有，从而引起心腔的异常负荷。

Scope

本条目涵盖了心脏瓣膜的两种基本功能障碍——狭窄和反流，主要病因（退行性/钙化性、风湿性、黏液瘤样变性、感染性和先天性），病变瓣膜的特征性形态，以及对心腔的血流动力学影响。它属于参考病理学范畴，而非临床管理指南。

Core questions

• 病变瓣膜可能产生哪些功能障碍——狭窄和反流？
• 主要病因有哪些，从钙化性退行性变到风湿性疾病和黏液瘤样变性？
• 狭窄性和反流性病变如何对心腔造成压力超负荷或容量超负荷？
• 慢性瓣膜超负荷如何进展为心肌肥厚、重塑和心力衰竭？

Key concepts

• 狭窄与反流
• 钙化性（退行性）瓣膜病
• 风湿性心脏病
• 黏液瘤样变性和二尖瓣脱垂
• 感染性心内膜炎和赘生物
• 压力超负荷与容量超负荷
• 心腔肥厚和重塑

Mechanisms

瓣膜功能障碍主要有两种方式。狭窄会阻碍顺行血流，并增加上游心腔必须产生的压力，导致压力超负荷和向心性肥厚——例如钙化性主动脉瓣狭窄，这是一种主动的、类似动脉粥样硬化的瓣膜增厚和钙化过程。反流则允许血液倒流，造成容量超负荷和心腔扩张——例如黏液瘤样变性引起的慢性二尖瓣反流。病因包括年龄相关的钙化性退行性变、链球菌感染后的风湿性疾病（伴有交界融合和瘢痕形成）、黏液瘤样（黏液样）变性、感染性心内膜炎（破坏性赘生物）以及先天性畸形，如二叶式主动脉瓣。无论病因如何，持续的异常负荷都会导致心肌肥厚、重塑，并最终发展为心力衰竭综合征。

Clinical relevance

瓣膜疾病是心血管疾病发病率和心力衰竭的一个重要且随着人口老龄化而日益普遍的促成因素。了解病变及其血流动力学效应有助于评估证据；本条目为描述性内容，不作为个体诊断或治疗决策的依据。

Epidemiology

基于人群的研究表明，瓣膜性心脏病很常见，其患病率随年龄增长而显著升高，在较高收入地区以退行性（钙化性）病变为主，而风湿性疾病在许多较低收入地区仍然是一个主要负担。

History

在20世纪的大部分时间里，风湿性疾病在瓣膜病理学中占据主导地位；随着高收入国家风湿热的减少和人口老龄化，退行性钙化性主动脉瓣疾病和黏液瘤样二尖瓣疾病成为这些地区的主要病变，而风湿性疾病在全球范围内仍然存在。认识到钙化性主动脉瓣狭窄是一个主动的、受调节的生物学过程而非被动磨损，重塑了对退行性瓣膜疾病的理解。

Key figures

• Alec Vahanian
• Maurice Enriquez-Sarano
• Vuyisile T. Nkomo

Seminal works

• nkomo-2006
• vahanian-2021

Frequently asked questions

瓣膜狭窄和反流有什么区别？

狭窄意味着瓣膜不能完全打开，阻碍顺行血流，迫使上游心腔在更高压力下工作；反流（关闭不全）意味着瓣膜不能完全关闭，导致血液回流，使心腔容量超负荷。

瓣膜疾病如何导致心力衰竭？

狭窄性和反流性病变对心腔造成慢性压力或容量超负荷，导致心肌肥厚和重塑；如果超负荷持续存在且代偿储备耗尽，心脏就会进展为衰竭。