中血管炎

中血管炎是一类主要累及中等大小动脉（主要内脏动脉及其分支）的血管炎。根据查佩尔希尔命名法，其主要形式是结节性多动脉炎（一种经典上不累及肺部且与ANCA无关的坏死性动脉炎）和川崎病（一种儿童自限性发热性血管炎，好发于冠状动脉）。

Definition

根据2012年查佩尔希尔共识会议修订版命名法，中血管炎是主要累及中等大小动脉（主要内脏动脉及其分支）的血管炎，主要包括结节性多动脉炎和川崎病。

Scope

本条目涵盖中血管炎的定义、其两种主要实体（结节性多动脉炎和川崎病）、其特征性血管受累和并发症（如动脉瘤形成），以及这些实体在查佩尔希尔命名法中的位置。它是一个参考主题，不提供诊断或治疗指导。

Core questions

• 哪些中等大小的动脉床受累，以及由此产生的动脉瘤或缺血性并发症是什么？
• 结节性多动脉炎与ANCA相关小血管炎有何不同？
• 川崎病作为一种好发于冠状动脉的儿童血管炎，其独特之处是什么？
• 乙型肝炎关联如何影响某些结节性多动脉炎病例？

Key concepts

• 坏死性动脉炎
• 结节性多动脉炎
• 川崎病
• 冠状动脉瘤
• 内脏动脉微动脉瘤
• 无ANCA关联
• 乙型肝炎相关结节性多动脉炎

Mechanisms

在中血管炎中，中等大小动脉的坏死性炎症可导致血管壁破坏，形成微动脉瘤、血栓形成以及受累器官的梗死。结节性多动脉炎通常是一种非肉芽肿性坏死性动脉炎，不伴肾小球肾炎或ANCA，其中一部分与乙型肝炎病毒感染相关。川崎病是一种急性自限性儿童血管炎，其主要后果是冠状动脉炎症，可导致冠状动脉瘤；它常伴有皮肤黏膜淋巴结综合征。

Clinical relevance

中血管炎是主要内脏动脉血管炎的参考类别，识别其动脉瘤和缺血模式有助于临床医生解读文献中报道的血管造影和组织学发现。本条目旨在为教育参考目的描述该疾病类别，并非个体诊断或治疗的依据。

Epidemiology

结节性多动脉炎不常见，随着乙型肝炎疫苗接种和治疗减少了病毒相关病例，其发病率已变得更低；它可发生于整个成年期。川崎病是儿童期较常见的血管炎之一，在东亚人群中报告的发病率最高，尤其是在日本，主要影响五岁以下儿童。

Evidence & guidelines

2012年查佩尔希尔共识会议修订版定义了该类别，并将结节性多动脉炎与ANCA相关血管炎区分开来。对于川崎病，美国心脏协会的科学声明总结了诊断和长期管理，包括冠状动脉监测。这些文件构成了这些实体被识别和分类的框架。

History

结节性多动脉炎于1866年由Kussmaul和Maier描述为结节性动脉周围炎，长期以来作为全身性坏死性血管炎的原型，直到后来的分类方案将其与ANCA相关形式区分开来。川崎病于1967年首次由Tomisaku Kawasaki报告，对其冠状动脉并发症的认识使其在查佩尔希尔命名法中确立为一种独特的中血管实体。

Key figures

• Adolf Kussmaul
• Rudolf Maier
• Tomisaku Kawasaki
• J. Charles Jennette

Seminal works

• jennette-2012
• mccrindle-2017

Frequently asked questions

中血管炎的主要形式有哪些？

结节性多动脉炎，一种不伴ANCA的中等大小动脉坏死性动脉炎；以及川崎病，一种好发于冠状动脉的儿童血管炎。

结节性多动脉炎与ANCA相关血管炎有何不同？

结节性多动脉炎主要累及中等大小动脉，通常不伴ANCA，并且典型地缺乏肾小球肾炎；而ANCA相关血管炎主要累及小血管，常伴ANCA和寡免疫性肾小球肾炎。