胎儿和新生儿溶血病(胎儿成红细胞增多症)
胎儿和新生儿溶血病(HDFN),在历史上曾被称为胎儿成红细胞增多症,是由母体IgG同种抗体引起的胎儿和新生儿红细胞溶血,这些抗体穿过胎盘并结合胎儿从父亲那里遗传的红细胞抗原。最典型和最严重的类型是RhD阴性母亲怀有RhD阳性胎儿时产生的抗D抗体。
Definition
胎儿和新生儿溶血病是一种同种免疫溶血,其中母体针对胎儿红细胞抗原的IgG抗体穿过胎盘并破坏胎儿和新生儿红细胞,导致胎儿贫血和新生儿高胆红素血症。
Scope
本条目涵盖了HDFN的同种免疫机制、所涉及的抗原系统(RhD和其他Rh抗原、ABO及其他)、由此导致的胎儿和新生儿溶血及其实验室和临床特征,以及通过抗D预防来防止疾病的原理。它是一个参考和分类主题,不提供管理或剂量说明。
Core questions
- 母体同种抗体是针对哪种红细胞抗原系统(RhD、其他Rh、ABO或其他)?
- 母体IgG如何通过胎盘产生胎儿贫血和新生儿黄疸?
- 母体同种免疫是如何产生的,以及如何预防RhD致敏?
Key concepts
- 母体同种免疫
- IgG跨胎盘转移
- RhD不合
- ABO不合
- 胎儿贫血和胎儿水肿
- 新生儿高胆红素血症
- 抗D免疫球蛋白预防
- 新生儿直接抗球蛋白试验
Mechanisms
当母亲缺乏胎儿从父亲那里遗传的红细胞抗原时,接触胎儿红细胞(例如在分娩时或胎母出血后)可能会促使母体形成同种抗体(tormey-2019)。在随后的致敏妊娠中,母体IgG穿过胎盘,包被胎儿红细胞,并驱动其破坏,导致胎儿贫血,严重时进展为高输出量心力衰竭和胎儿水肿;出生后,胎盘胆红素清除功能的丧失导致新生儿高胆红素血症(delaney-2015)。新生儿直接抗球蛋白试验通常呈阳性,溶血标志物反映持续的红细胞破坏(barcellini-2015)。RhD介导的疾病通常最为严重,而ABO不合往往较轻(delaney-2015)。
Clinical relevance
HDFN是同种免疫溶血的一个典型例子,也说明了母体抗体筛查和抗D预防如何将曾经常见的新生儿死亡原因转变为一种基本可预防的疾病。本条目描述了其机制和分类,仅供参考和教育目的,不作为个体产科或新生儿决策的依据。
Epidemiology
在常规进行产前和产后抗D免疫球蛋白预防以及母体抗体筛查的地区,严重RhD HDFN的发病率已显著下降;除抗D和ABO不合之外的同种抗体现在在剩余病例中占有相对更大的比例(delaney-2015, tormey-2019)。
Evidence & guidelines
教育性综述总结了HDFN的同种免疫基础、产前监测以及抗D预防的作用(delaney-2015),以及红细胞同种免疫的更广泛生物学(tormey-2019);这些是描述性参考,而非规定性方案。
Related topics
Seminal works
- delaney-2015
- tormey-2019
Frequently asked questions
- 为什么RhD不合是新生儿溶血病的典型原因?
- 抗D是一种免疫原性强的IgG抗体,能有效穿过胎盘并导致严重的胎儿红细胞破坏,这就是为什么在抗D预防普及之前,RhD介导的疾病在历史上是最危险的形式。
- 如何预防RhD溶血病?
- 对RhD阴性母亲施用抗D免疫球蛋白可减少母体对RhD抗原的同种免疫;本条目仅为参考目的描述其原理,不作为剂量指导。