关节外和全身并发症

许多风湿性疾病是全身性的，不仅仅局限于关节。除了关节，免疫介导的炎症及其控制疗法还会影响心脏和血管、肺部、肾脏、皮肤以及宿主对感染的防御能力。本领域旨在引导读者了解决定炎症性风湿病预后和器官结局的主要关节外和全身并发症。

Definition

关节外和全身并发症是指风湿病发生在关节以外的表现，其起因是全身性炎症、自身抗体介导的器官损伤或免疫抑制疗法对宿主的影响。

Scope

本领域汇集了关于心血管受累、肺部表现和纤维化、肾小球肾炎和狼疮性肾炎、皮肤表现以及感染风险的参考主题。它将这些视为慢性免疫激活和免疫调节治疗的系统层面后果，将每个主题都视为教育性内容，而非临床指导来源。

Sub-topics

• 皮肤表现
• 肾小球肾炎和狼疮性肾炎
• 肺部表现与纤维化
• 风湿病中的心血管受累
• 感染风险与预防

Core questions

• 在炎症性风湿病中，哪些器官系统最常在关节外受累？
• 全身性炎症和疾病特异性自身免疫如何转化为器官水平的损伤？
• 免疫调节疗法如何平衡疾病控制与感染等并发症？

Key concepts

• 全身性炎症作为器官损伤的驱动因素
• 加速的动脉粥样硬化和心血管风险
• 间质性肺病和纤维化
• 免疫复合物和自身抗体介导的肾炎
• 皮肤体征作为诊断线索
• 免疫抑制相关的感染风险

Mechanisms

持续的全身性炎症、循环自身抗体和免疫复合物以及血管损伤使疾病过程超出了滑膜范围。损害关节的相同炎症通路可以加速动脉粥样硬化，驱动间质性肺损伤和纤维化，并在肾小球中沉积免疫复合物。治疗增加了第二个轴：控制疾病的免疫调节剂和免疫抑制剂也会降低对感染的抵抗力，因此器官结局反映了疾病活动性和治疗。

Clinical relevance

关节外和全身并发症对发病率和死亡率的影响往往超过关节疾病本身，这就是为什么器官评估是研究和描述风湿病不可或缺的一部分。本领域调查这些并发症以供参考和教育，不提供针对个体患者的诊断阈值或治疗建议。

Epidemiology

心血管疾病是类风湿关节炎和系统性红斑狼疮超额死亡率的主要原因；间质性肺病在系统性硬化症和炎症性肌病中突出；肾炎显著影响狼疮的预后；感染是免疫抑制风湿病人群住院的主要原因。具体频率因疾病、队列和治疗时代而异。

History

随着风湿病学从一个以关节为重点的学科发展为全身性自身免疫疾病的研究，人们越来越认识到器官受累和感染往往决定预后。对类风湿关节炎发病机制和系统性红斑狼疮的综述将这些疾病重新定义为全身性疾病，其中关节外损伤和治疗相关风险是核心关注点。

Seminal works

• mcinnes-schett-2011
• tsokos-2011
• smolen-2015

Frequently asked questions

为什么风湿病被描述为全身性疾病？

因为潜在的免疫失调不局限于关节；它可能损伤心脏、肺、肾脏、皮肤和其他器官，并且所使用的疗法可能会改变全身的感染风险。

关节外并发症对预后重要吗？

通常比关节疾病本身更重要。心血管事件、肺纤维化、肾炎和严重感染是许多炎症性风湿病发病率和死亡率的主要原因。