免疫复合物性肾小球肾炎

免疫复合物性肾小球肾炎是一种肾小球损伤的机制分类，由抗原-抗体复合物在肾小球内沉积引起，在免疫荧光下可识别为免疫球蛋白和补体的颗粒状沉积。它将几种原本不同的疾病——包括IgA肾病、感染后肾小球肾炎和许多膜增生性模式——归为一类，这些疾病共享这种共同的损伤途径。

Definition

免疫复合物性肾小球肾炎是由抗原-抗体复合物在肾小球内沉积引起的肾小球炎症，其特征是在免疫荧光下产生颗粒状免疫球蛋白和补体染色，与寡免疫和抗肾小球基底膜（anti-GBM）模式形成对比。

Scope

本条目描述了免疫复合物途径：循环或原位复合物如何在肾小球中定位，补体激活如何放大损伤，以及由此产生的颗粒状沉积模式如何统一一系列疾病。它将该类别与寡免疫和抗肾小球基底膜（anti-GBM）模式进行对比，并以IgA肾病和膜增生性肾小球肾炎为例进行说明。它是对机制和分类的参考性描述，而非治疗指导。

Core questions

• 免疫复合物如何定位在系膜和毛细血管壁？
• 补体激活在放大肾小球损伤中扮演什么角色？
• 为什么这条途径会呈现从肾炎性到肾病性特征的谱系？
• 哪些疾病共享免疫复合物沉积模式，它们如何区分？

Key concepts

• 颗粒状免疫荧光（免疫复合物）模式
• 循环与原位免疫复合物形成
• 系膜区、内皮下与上皮下沉积
• 补体激活和低补体血症
• IgA肾病
• 感染后肾小球肾炎
• 膜增生性肾小球肾炎

Mechanisms

肾小球免疫复合物疾病的发生是由于抗原-抗体复合物在肾小球内积聚，这可能是通过预先形成的循环复合物的捕获，也可能是通过针对植入或内在抗原的原位形成。沉积物的位置——系膜区、内皮下或上皮下——决定了组织学模式和临床表现，其中内皮下和系膜区沉积物倾向于增生性、肾炎性损伤，而上皮下沉积物则倾向于更肾病性的表现。沉积的复合物会激活补体，激活程度可能降低循环补体水平，这是某些形式中一个有用的分类特征。IgA肾病是半乳糖缺陷型IgA1免疫复合物在系膜区沉积的典型例子，而膜增生性模式则反映了伴有毛细血管壁重塑的慢性内皮下沉积；重新分类已越来越多地将免疫复合物介导的膜增生性疾病与补体介导的膜增生性疾病区分开来（Jennette 2012; Sethi 2012; Wyatt 2013; Donadio 2002）。

Clinical relevance

免疫复合物类别是一个参考性的组织原则：活检中识别出的颗粒状沉积将某种表现与特定的疾病和血清学关联归为一类，并将其与寡免疫和抗肾小球基底膜（anti-GBM）损伤区分开来。本条目描述了这一概念框架和潜在机制；它不提供针对个体患者的诊断标准或治疗，这些由当前的指南和临床医生解决。

Epidemiology

免疫复合物疾病包括一些最常见的肾小球肾炎：IgA肾病是全球最常见的原发性肾小球疾病之一，感染后肾小球肾炎尤其在儿童和某些地区仍然很重要，而膜增生性模式则不那么常见。发病频率因年龄、地理和活检实践而异（Wyatt 2013; Sethi 2012; Rovin 2021）。

History

在20世纪中期应用免疫荧光和电子显微镜后，人们认识到许多肾小球肾炎都存在免疫复合物沉积，这区分了颗粒状（免疫复合物）与线状（抗肾小球基底膜）和寡免疫模式。膜增生性肾小球肾炎，历史上通过光学显微镜外观定义，后来通过免疫荧光重新组织为免疫复合物介导和补体介导的形式（Sethi 2012; Jennette 2012）。

Debates

膜增生性肾小球肾炎应如何分类？

一项重新评估已从旧的光学显微镜分型转向基于免疫荧光的方案，将免疫复合物介导的疾病与补体介导的（C3）肾病区分开来，这反映了尽管组织学模式相似但机制不同。

Key figures

• J. Charles Jennette
• Sanjeev Sethi
• Fernando C. Fervenza
• Bruce A. Julian

Seminal works

• jennette2012
• sethi2012
• wyatt2013

Frequently asked questions

免疫复合物性肾小球肾炎与寡免疫疾病如何区分？

在免疫荧光下，免疫复合物疾病显示免疫球蛋白和补体的颗粒状沉积，而寡免疫疾病（通常与ANCA相关）尽管存在活动性炎症，但很少或没有此类染色。

为什么补体水平在某些疾病中很重要？

因为沉积的免疫复合物可以激活补体，所以在某些免疫复合物性肾小球肾炎中，循环补体可能下降；补体消耗的模式被用作分类中的参考线索。