巨细胞动脉炎（颞动脉炎）

巨细胞动脉炎是老年人最常见的原发性大血管炎，是一种肉芽肿性炎症，典型地累及主动脉的颅部分支（包括颞动脉），也可累及主动脉本身。其可怕的并发症是眼部循环缺血性受累导致的突发性、通常不可逆的视力丧失。

Definition

巨细胞动脉炎是一种累及大中动脉的肉芽肿性动脉炎，好发于颈动脉和主动脉的颅外分支，几乎只发生在大约50岁以上的人群中。

Scope

本主题将巨细胞动脉炎描述为大血管炎中的一种临床实体：其典型的血管分布、特征、与风湿性多肌痛的关系，以及用于定义它的分类框架。本材料仅供参考和教育，不提供诊断或治疗指导。

Key concepts

• 大血管和颅部分支受累
• 伴有巨细胞的肉芽肿性动脉炎症
• 与风湿性多肌痛相关
• 前部缺血性视神经病变和视力丧失的风险
• 颞动脉活检和血管成像
• 急性期反应物显著升高
• 50岁以上是其定义特征

Mechanisms

巨细胞动脉炎被理解为一种T细胞驱动的动脉壁肉芽肿性炎症，其中树突状细胞、CD4+ T细胞和巨噬细胞形成浸润，可能包括多核巨细胞，通常以受损的内弹性层为中心。由此产生的内膜增生使管腔变窄并导致缺血性表现（头痛、下颌跛行和视力丧失），而强烈的全身性急性期反应则解释了全身症状和实验室异常。

Clinical relevance

巨细胞动脉炎是原型大血管炎，也是老年人新发头痛、下颌跛行和视力症状的经典病因；了解其血管模式可以解释为什么它会威胁视力并可能累及主动脉。本条目旨在提供疾病的参考和教育，并非针对任何个体的诊断或治疗指南。

Epidemiology

巨细胞动脉炎几乎只发生在50岁以上的人群中，发病率随年龄增长而升高，女性发病率高于男性，在北欧血统人群中最为常见，在斯堪的纳维亚半岛报告的发病率最高。它常与风湿性多肌痛相关，两者具有共同的流行病学特征。

Evidence & guidelines

2022年ACR/EULAR分类标准使用临床、实验室、影像学和活检项目定义了用于研究目的的巨细胞动脉炎，EULAR也发布了大血管炎管理建议。这些文件在此处进行总结以供参考，不作为治疗方案复制。

History

尽管颅动脉炎的描述出现得更早，但Bayard Horton及其Mayo诊所的同事在20世纪30年代给出了详细的临床病理学描述，此后该病以Horton病命名，颞动脉炎一词也得到广泛使用；后来的研究阐明了其与风湿性多肌痛的重叠以及其常见的大血管和主动脉受累。

Debates

活检与影像学在诊断中的作用

颞动脉活检长期以来一直是诊断的金标准，但超声、MRI和PET在识别颅部和大血管疾病方面发挥着越来越大的作用，影像学相对于活检的最佳作用仍在确定中。

Key figures

• Bayard Taylor Horton
• Cornelia Weyand
• Jörg Goronzy

Seminal works

• weyand-2014-gca
• ponte-2022-gca-criteria

Frequently asked questions

为什么巨细胞动脉炎也称为颞动脉炎？

因为颞动脉是其典型炎症累及的颅部血管之一，会引起头皮触痛和头痛；然而，该病经常累及其他大动脉和主动脉，因此巨细胞动脉炎是一个更广泛且现在更受青睐的术语。

巨细胞动脉炎与风湿性多肌痛有何关系？

这两种疾病存在显著重叠：许多巨细胞动脉炎患者也患有风湿性多肌痛，两者被认为是老年人密切相关的疾病，具有共同的流行病学和炎症特征。