胆道系统和胆汁淤积
胆道系统是负责将胆汁从肝脏和胆囊输送到十二指肠的导管网络，而胆汁淤积是指胆汁流动的受损或停止。本领域涵盖了胆汁形成的生理学以及中断胆汁引流并导致胆汁成分在肝脏和血液中潴留的疾病——包括梗阻性、炎症性和自身免疫性疾病。
Definition
胆汁淤积是指胆汁流量减少或停止，其原因可能是肝细胞分泌胆汁功能衰竭（肝内胆汁淤积）或胆管机械性梗阻（肝外胆汁淤积），导致胆汁酸、胆红素和其他胆汁溶质潴留。
Scope
本领域旨在引导读者了解胆汁酸生物化学和肝肠循环、胆囊储存和排空、胆管机械性梗阻（特别是常见的胆总管结石）、主要的胆管疾病（如原发性胆汁性胆管炎）以及梗道胆道树的急性感染（急性胆管炎）。它是一个亚主题的概念图，而非临床管理指南。
Sub-topics
Core questions
- 胆汁是如何合成、分泌并通过肝肠循环再循环的？
- 肝内胆汁淤积与肝外（梗阻性）胆汁淤积有何区别？
- 胆结石、自身免疫性胆管病和感染如何分别中断胆汁流动？
- 为什么潴留的胆汁会损伤肝脏并产生胆汁淤积的临床和生化表现？
Key concepts
- 胆汁流动和胆道解剖
- 肝内与肝外胆汁淤积
- 胆汁淤积生化模式（碱性磷酸酶、GGT、结合胆红素）
- 胆汁酸的肝肠循环
- 胆道梗阻
- 胆管病
- 胆汁酸介导的肝细胞损伤
Mechanisms
胆汁由肝细胞通过胆小管输出胆汁酸和其他溶质生成，经胆管细胞修饰，在胆囊中浓缩，并排入十二指肠。当任何一个环节出现问题时，就会发生胆汁淤积：肝细胞转运缺陷或小胆管炎症导致肝内胆汁淤积，而结石、狭窄或肿瘤则导致肝外梗阻。在这两种情况下，胆汁酸和胆红素都会在肝细胞和循环中积聚；潴留的疏水性胆汁酸会导致肝细胞损伤，并随着时间的推移导致胆道纤维化。其生化标志是碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶不成比例地升高，伴有结合胆红素血症。
Clinical relevance
理解胆道系统有助于临床医生推断黄疸、瘙痒和胆汁淤积性肝酶模式的原因，并区分梗阻性和非梗阻性病因。本领域描述了亚主题将详细阐述的共同生理学和疾病类别；它是一种教育性导向，而非诊断或治疗方案。
Epidemiology
胆道疾病在全球范围内普遍存在。胆结石影响西方人群中相当一部分成年人，是胆道梗阻的主要原因，而原发性胆汁性胆管炎等胆汁淤积性自身免疫疾病虽然远不常见，但却是慢性胆汁淤积的重要临床病因。
History
自古以来，胆汁就被认为是消化液，但现代胆道科学的兴起伴随着胆汁酸的生化特性鉴定、肝肠循环的描述以及20世纪胆汁淤积综合征的定义。随后，影像学和内窥镜检查胆管的进展彻底改变了胆道梗阻的研究。
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Seminal works
- chiang-2009
- easl-2009
- lammert-2016
Frequently asked questions
- 肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积有什么区别？
- 肝内胆汁淤积是由于肝内胆汁分泌受损或小胆管疾病引起的，而肝外胆汁淤积是由于较大胆管的机械性梗阻引起的；两者都会导致胆汁潴留，但病因和评估方式不同。
- 为什么胆汁淤积会升高碱性磷酸酶？
- 胆汁流动受损会诱导胆道上皮细胞产生并释放碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶，从而在结合胆红素升高的同时产生特征性的胆汁淤积酶谱。