U lympho

U lympho là một khối u ác tính của tế bào lympho, thường biểu hiện dưới dạng khối u đặc của mô lympho, phổ biến nhất là ở các hạch bạch huyết nhưng cũng có thể ở các vị trí ngoài hạch. U lympho được chia rộng rãi thành u lympho Hodgkin và các loại u lympho không Hodgkin đa dạng, và được phân loại thêm theo dòng tế bào (tế bào B, tế bào T hoặc tế bào NK) và giai đoạn phát triển tế bào lympho bình thường mà chúng giống. Chúng tạo thành một họ lớn và không đồng nhất các khối u tân sinh lympho.

Definition

U lympho là một khối u ác tính phát sinh từ các tế bào lympho, được phân loại theo dòng tế bào và giai đoạn biệt hóa, và được chia chủ yếu thành u lympho Hodgkin và các loại u lympho không Hodgkin.

Scope

Mục này đề cập đến nguồn gốc lympho của u lympho, sự phân biệt giữa Hodgkin và không Hodgkin, khung phân loại của WHO dựa trên dòng tế bào và sự trưởng thành của các khối u tân sinh lympho, và các nguyên tắc phân giai đoạn giải phẫu của bệnh hạch. Nó coi u lympho là một loại khối u ác tính; bệnh bạch cầu và sinh học chung của bệnh ác tính được đề cập trong các mục liên quan.

Core questions

• Tế bào gốc nào định nghĩa u lympho?
• U lympho Hodgkin và không Hodgkin khác nhau như thế nào?
• Sơ đồ của WHO phân loại các khối u tân sinh lympho dựa trên cơ sở nào?
• Điều gì phân biệt u lympho âm thầm với u lympho hung hãn?
• Mức độ lan rộng về mặt giải phẫu của u lympho được mô tả như thế nào?

Key concepts

• Nguồn gốc lympho (tế bào lympho)
• U lympho Hodgkin so với không Hodgkin
• Dòng tế bào B, T và NK
• Tế bào Reed-Sternberg (u lympho Hodgkin)
• Diễn biến âm thầm so với hung hãn
• Phân loại kiểu hình miễn dịch và phân tử
• Bệnh hạch và ngoài hạch

Key theories

Phân loại các khối u tân sinh lympho dựa trên sự trưởng thành và dòng tế bào

Phân loại của WHO sắp xếp các u lympho theo dòng tế bào (B, T hoặc NK) và theo sự tương ứng với một giai đoạn phát triển tế bào lympho bình thường có thể nhận biết được, tích hợp hình thái học, kiểu hình miễn dịch, di truyền và các đặc điểm lâm sàng vào các thực thể bệnh được xác định.

Mechanisms

U lympho phát sinh từ các tế bào lympho đã trải qua quá trình chuyển dạng ác tính, thường trong quá trình tái cấu trúc di truyền đi kèm với sự phát triển bình thường của tế bào lympho — ví dụ như sự sắp xếp lại gen immunoglobulin và thụ thể tế bào T có thể tạo ra các chuyển vị gen gây ung thư. Các khối u tân sinh kết quả có xu hướng tái hiện một giai đoạn trưởng thành bình thường của tế bào B, T hoặc NK, đây là cơ sở để phân loại chúng. U lympho Hodgkin được định nghĩa bởi sự hiện diện của các tế bào Reed-Sternberg đặc trưng trong một nền tế bào phản ứng, trong khi u lympho không Hodgkin bao gồm nhiều thực thể với các loại tế bào và diễn biến lâm sàng khác nhau. Chẩn đoán tích hợp hình thái học với kiểu hình miễn dịch và di truyền phân tử, và diễn biến lâm sàng dao động từ âm thầm đến rất hung hãn. Mức độ lan rộng về mặt giải phẫu được mô tả bằng cách phân giai đoạn các vùng hạch liên quan và các vị trí ngoài hạch.

Clinical relevance

U lympho là một loại chính của bệnh ác tính huyết học, và việc phân loại chính xác của chúng định hình cách các thực thể đa dạng được mô tả và nghiên cứu. Sự tích hợp hình thái học, kiểu hình miễn dịch và di truyền vào các thực thể được xác định, cùng với phân giai đoạn giải phẫu, cung cấp một ngôn ngữ chung cho các khối u tân sinh này. Mục này là một định hướng tham khảo cho loại bệnh và không cung cấp tiêu chí chẩn đoán hoặc hướng dẫn điều trị cho bất kỳ cá nhân nào.

Epidemiology

U lympho chiếm một phần đáng kể trong các bệnh ung thư huyết học, với u lympho không Hodgkin phổ biến hơn đáng kể so với u lympho Hodgkin. Tỷ lệ mắc bệnh thay đổi theo phân nhóm, tuổi tác, địa lý và tình trạng miễn dịch, và một số bệnh nhiễm trùng và tình trạng suy giảm miễn dịch có liên quan đến các loại u lympho cụ thể.

Evidence & guidelines

Phân loại các khối u tân sinh lympho được duy trì bởi Phân loại Khối u của Tổ chức Y tế Thế giới về Mô tạo máu và Mô lympho, với bản sửa đổi năm 2016 là một khung tham chiếu được trích dẫn rộng rãi; mức độ lan rộng về mặt giải phẫu được mô tả theo giai đoạn. Các nguyên tắc chung được củng cố trong các tài liệu tham khảo như Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. Các nguồn này mô tả các quy ước phân loại và phân giai đoạn chứ không phải các phác đồ lâm sàng mang tính quy định.

History

Mô tả của Thomas Hodgkin vào thế kỷ XIX về sự phì đại của các tuyến bạch huyết đã đặt tên cho u lympho Hodgkin, và các tế bào khổng lồ đặc trưng sau đó được Carl Sternberg và Dorothy Reed mô tả chi tiết. Thế kỷ XX đã chứng kiến một loạt các sơ đồ phân loại cho các loại u lympho không Hodgkin, đỉnh điểm là khung WHO dựa trên dòng tế bào và sự trưởng thành tích hợp hình thái học, kiểu hình miễn dịch và di truyền; bản sửa đổi năm 2016 là một phiên bản được sử dụng rộng rãi của sự đồng thuận đó.

Key figures

• Thomas Hodgkin
• Dorothy Reed
• Carl Sternberg
• Elaine Jaffe
• Steven Swerdlow

Seminal works

• swerdlow-2016

Frequently asked questions

Sự khác biệt giữa u lympho Hodgkin và không Hodgkin là gì?

U lympho Hodgkin được định nghĩa về mặt mô học bởi sự hiện diện của các tế bào Reed-Sternberg trong một nền phản ứng và có xu hướng lây lan theo một cách có trật tự, liên tục. U lympho không Hodgkin là một nhóm lớn và không đồng nhất các khối u tân sinh lympho với các loại tế bào và diễn biến lâm sàng đa dạng mà không có tế bào Reed-Sternberg.

U lympho được phân loại như thế nào?

Phân loại của WHO nhóm các khối u tân sinh lympho theo dòng tế bào (tế bào B, tế bào T hoặc tế bào NK) và theo giai đoạn phát triển tế bào lympho bình thường mà chúng giống, kết hợp hình thái học, kiểu hình miễn dịch, đặc điểm di truyền và biểu hiện lâm sàng thành các thực thể bệnh được xác định.