U lympho Hodgkin

U lympho Hodgkin là một bệnh ác tính của hệ bạch huyết, được phân biệt với các loại u lympho khác bởi sự hiện diện của các tế bào khổng lồ đặc trưng — tế bào Reed-Sternberg trong thể cổ điển — nằm trong một nền viêm phản ứng. Bệnh này chiếm một phần nhỏ trong các loại u lympho nhưng đáng chú ý vì thường gặp ở bệnh nhân trẻ tuổi và có khả năng chữa khỏi cao với liệu pháp hiện đại. U lympho Hodgkin được chia thành u lympho Hodgkin cổ điển và u lympho Hodgkin thể nốt ưu thế lympho bào.

Definition

U lympho Hodgkin là một bệnh ác tính bạch huyết có nguồn gốc từ tế bào B, được xác định bởi một quần thể nhỏ các tế bào tân sinh Reed-Sternberg (trong u lympho Hodgkin cổ điển) hoặc các tế bào ưu thế lympho bào (trong thể nốt ưu thế lympho bào) nằm trong một thâm nhiễm viêm phản ứng phong phú.

Scope

Mục này bao gồm bệnh lý xác định của u lympho Hodgkin, các phân nhóm chính của nó, tế bào gốc của các tế bào tân sinh, vai trò của phân giai đoạn trong việc mô tả mức độ bệnh, và vị trí của nó trong phân loại khối u tân sinh bạch huyết của Tổ chức Y tế Thế giới. Đây là một mô tả tham khảo về thực thể bệnh và không phải là hướng dẫn quản lý lâm sàng.

Core questions

• Những đặc điểm bệnh lý nào phân biệt u lympho Hodgkin với u lympho không Hodgkin?
• Tế bào gốc của tế bào Reed-Sternberg là gì?
• Các phân nhóm cổ điển và thể nốt ưu thế lympho bào được định nghĩa như thế nào?
• Mức độ giải phẫu của bệnh được mô tả và phân giai đoạn như thế nào?

Key concepts

• Tế bào Reed-Sternberg
• U lympho Hodgkin cổ điển
• U lympho Hodgkin thể nốt ưu thế lympho bào
• Môi trường vi mô viêm phản ứng
• Nguồn gốc tế bào B trung tâm mầm
• Phân giai đoạn Ann Arbor và Lugano
• Kiểu hình miễn dịch CD30 và CD15

Mechanisms

Trong u lympho Hodgkin cổ điển, các tế bào Reed-Sternberg ác tính có nguồn gốc từ các tế bào B trung tâm mầm đã mất đi phần lớn chương trình biểu hiện gen tế bào B nhưng vẫn tồn tại thông qua các con đường tín hiệu bị rối loạn. Các tế bào tân sinh khan hiếm này tuyển mộ và phụ thuộc vào một thâm nhiễm phản ứng rộng lớn gồm các tế bào lympho, bạch cầu ái toan và các tế bào khác, đó là lý do tại sao mô bị ảnh hưởng bị chi phối bởi các tế bào viêm chứ không phải tế bào khối u. Các tế bào u lympho Hodgkin cổ điển đặc trưng biểu hiện CD30 và CD15, trong khi u lympho Hodgkin thể nốt ưu thế lympho bào bao gồm các tế bào ưu thế lympho bào giữ lại các dấu ấn tế bào B; những đặc điểm này củng cố thực thể trong phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới.

Clinical relevance

U lympho Hodgkin là một ví dụ điển hình về một bệnh ác tính bạch huyết có khả năng chữa khỏi cao và về cách môi trường vi mô khối u định hình một bệnh ung thư. Việc nhận biết bệnh lý và các phân nhóm khác biệt của nó làm rõ lý do tại sao nó được phân loại và hành xử khác với các u lympho không Hodgkin. Mục này mô tả bệnh theo khái niệm và không phải là cơ sở để chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân.

Epidemiology

U lympho Hodgkin ít phổ biến hơn u lympho không Hodgkin và cho thấy một mô hình tuổi đặc trưng, với một đỉnh tỷ lệ mắc bệnh nổi bật ở người trẻ tuổi và một sự gia tăng thứ hai ở tuổi già. U lympho Hodgkin cổ điển chiếm phần lớn các trường hợp; u lympho Hodgkin thể nốt ưu thế lympho bào không phổ biến. Virus Epstein-Barr có liên quan đến một tỷ lệ các trường hợp cổ điển.

History

Bệnh lần đầu tiên được Thomas Hodgkin mô tả vào thế kỷ XIX, và các tế bào khổng lồ đặc trưng sau đó được Dorothy Reed và Carl Sternberg mô tả chi tiết. Công trình nghiên cứu thế kỷ XX đã thiết lập phân giai đoạn của bệnh và cuối cùng là khả năng chữa khỏi của nó, trong khi các nghiên cứu miễn dịch kiểu hình và phân tử đã làm rõ nguồn gốc tế bào B của tế bào Reed-Sternberg. Các phân loại liên tiếp của Tổ chức Y tế Thế giới đã tinh chỉnh sự phân biệt giữa các dạng cổ điển và dạng nốt ưu thế lympho bào.

Debates

Ranh giới giữa u lympho Hodgkin thể nốt ưu thế lympho bào và u lympho tế bào B

U lympho Hodgkin thể nốt ưu thế lympho bào giữ lại các đặc điểm của tế bào B và có thể chồng lấn về hình thái và sinh học với một số u lympho tế bào B nhất định, thúc đẩy việc tinh chỉnh liên tục cách nó được định nghĩa và đặt tên trong các phân loại kế tiếp.

Key figures

• Stephen M. Ansell
• Steven H. Swerdlow
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• ansell-2022
• cheson-2014

Frequently asked questions

Tế bào Reed-Sternberg là gì?

Đây là tế bào tân sinh lớn, thường có hai nhân, đặc trưng của u lympho Hodgkin cổ điển. Nó có nguồn gốc từ tế bào B trung tâm mầm và bị áp đảo về số lượng bởi các tế bào viêm phản ứng xung quanh trong mô bị ảnh hưởng.

U lympho Hodgkin khác với u lympho không Hodgkin như thế nào?

U lympho Hodgkin được xác định bởi các tế bào Reed-Sternberg hoặc tế bào ưu thế lympho bào đặc trưng của nó trong một nền phản ứng và có xu hướng lây lan theo mô hình hạch liên tục, trong khi u lympho không Hodgkin bao gồm một tập hợp lớn và đa dạng sinh học các khối u tân sinh bạch huyết được phân loại chủ yếu theo tế bào gốc.