U lympho không Hodgkin

U lympho không Hodgkin là một nhóm lớn và không đồng nhất các khối u ác tính phát sinh từ tế bào lympho B, tế bào lympho T hoặc tế bào diệt tự nhiên (natural killer cells). Được định nghĩa trong lịch sử bằng cách loại trừ u lympho Hodgkin, nhóm này bao gồm từ các rối loạn âm ỉ tương thích với sự sống sót lâu dài đến các u lympho ác tính tiến triển nhanh chóng. Phân loại hiện đại nhóm nhiều thực thể của nó theo tế bào gốc, hình thái, kiểu hình miễn dịch và di truyền phân tử hơn là theo một đặc điểm thống nhất duy nhất.

Definition

U lympho không Hodgkin là bất kỳ tập hợp lớn nào của các khối u ác tính lympho có nguồn gốc từ tế bào B, T hoặc NK mà thiếu các đặc điểm xác định của u lympho Hodgkin, được phân loại thành các thực thể riêng biệt theo dòng tế bào, giai đoạn biệt hóa, hình thái, kiểu hình miễn dịch và di truyền.

Scope

Mục này trình bày u lympho không Hodgkin như phần còn lại đa dạng của các khối u tân sinh lympho ngoài u lympho Hodgkin, giới thiệu sự phân chia của nó thành các loại âm ỉ và ác tính, nêu tên các thực thể đại diện như u lympho tế bào B lớn lan tỏa và u lympho nang, đồng thời mô tả logic phân loại và giai đoạn hóa giúp tổ chức nhóm này. Đây là một mô tả tham khảo chứ không phải hướng dẫn quản lý.

Core questions

• U lympho không Hodgkin được phân biệt với u lympho Hodgkin như thế nào?
• Điều gì phân biệt u lympho không Hodgkin âm ỉ với u lympho không Hodgkin ác tính?
• Nhiều thực thể được xác định bởi tế bào gốc và các đặc điểm phân tử như thế nào?
• Mức độ bệnh được mô tả và đánh giá như thế nào?

Key concepts

• Tế bào gốc (tế bào B, tế bào T, tế bào NK)
• U lympho âm ỉ so với u lympho ác tính
• U lympho tế bào B lớn lan tỏa
• U lympho nang
• Kiểu hình miễn dịch và phân loại phân tử
• Phân giai đoạn và đánh giá đáp ứng Lugano
• Nguồn gốc trung tâm mầm và sau trung tâm mầm

Mechanisms

U lympho không Hodgkin phát sinh khi một tế bào lympho ở một giai đoạn biệt hóa cụ thể thu nhận các biến đổi di truyền thúc đẩy sự tăng sinh và sống sót của dòng vô tính; khối u tân sinh kết quả phản ánh tế bào gốc đối tác bình thường của nó, đó là lý do tại sao kiểu hình miễn dịch và hồ sơ phân tử xác định từng thực thể. Các u lympho âm ỉ như u lympho nang thường tăng sinh chậm và diễn biến kéo dài, trong khi các u lympho ác tính như u lympho tế bào B lớn lan tỏa phát triển nhanh chóng. Các phân loại liên tiếp của Tổ chức Y tế Thế giới, bao gồm bản sửa đổi năm 2016 và ấn bản thứ năm năm 2022, tích hợp hình thái, kiểu hình miễn dịch và các tổn thương di truyền tái phát để xác định các thực thể, và phân loại Lugano chuẩn hóa cách mô tả mức độ và đáp ứng điều trị.

Clinical relevance

U lympho không Hodgkin minh họa cách một nhãn hiệu lịch sử duy nhất che giấu sự đa dạng sinh học lớn, và việc hiểu phân loại của nó làm rõ lý do tại sao tiên lượng thay đổi rất nhiều giữa các phân nhóm. Là một chủ đề tham khảo, nó tổ chức một phần chính của huyết học-ung thư học. Mục này mô tả nhóm bệnh theo khái niệm và không phải là cơ sở để chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân.

Epidemiology

U lympho không Hodgkin phổ biến hơn đáng kể so với u lympho Hodgkin và nằm trong số các khối u ác tính thường gặp hơn trên toàn thế giới, với tỷ lệ mắc nhìn chung tăng theo tuổi. U lympho tế bào B chiếm ưu thế, với u lympho tế bào B lớn lan tỏa là thực thể ác tính phổ biến nhất và u lympho nang là một thực thể âm ỉ hàng đầu; u lympho tế bào T và tế bào NK ít phổ biến hơn và thay đổi theo khu vực.

History

Thể loại này hình thành khi các phân loại tìm cách sắp xếp nhiều u lympho không phải là u lympho Hodgkin. Các sơ đồ liên tiếp, từ phân loại U lympho Châu Âu-Mỹ sửa đổi đến các phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới, đã thay thế các hệ thống dựa trên hình thái trước đây bằng các thực thể được xác định bởi tế bào gốc và các đặc điểm phân tử, một quá trình tiếp tục trong bản sửa đổi năm 2016 và ấn bản thứ năm năm 2022.

Debates

Phân loại phân tử dưới nhóm của u lympho tế bào B lớn lan tỏa

Các nghiên cứu biểu hiện gen và di truyền chia u lympho tế bào B lớn lan tỏa thành các phân nhóm theo tế bào gốc và phân tử, và cách tốt nhất để kết hợp những khác biệt này vào một phân loại thực tế vẫn đang được tinh chỉnh.

Key figures

• Steven H. Swerdlow
• Laurie H. Sehn
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• alaggio-2022
• sehn-2021

Frequently asked questions

Ý nghĩa của 'không Hodgkin' là gì?

Đây là một nhãn hiệu lịch sử cho nhiều khối u ác tính lympho thiếu các tế bào Reed-Sternberg xác định và các đặc điểm khác của u lympho Hodgkin. Thuật ngữ này nhóm các bệnh đa dạng về mặt sinh học hiện được phân loại riêng lẻ theo tế bào gốc và các đặc điểm phân tử.

Sự khác biệt giữa u lympho không Hodgkin âm ỉ và ác tính là gì?

Các u lympho âm ỉ, chẳng hạn như u lympho nang, thường phát triển chậm và diễn biến kéo dài, trong khi các u lympho ác tính, chẳng hạn như u lympho tế bào B lớn lan tỏa, tăng sinh nhanh chóng. Sự khác biệt này phản ánh sinh học cơ bản và định hình cách hiểu về từng thực thể.