Pha Blast và Chuyển Dạng

Pha blast, hay cơn blast, là giai đoạn cuối cùng đầy nguy hiểm của sự tiến triển bệnh, trong đó bệnh bạch cầu mạn tính hoặc tăng sinh tủy xương tiến triển thành một tình trạng giống bệnh bạch cầu cấp tính, với sự chiếm ưu thế của các tế bào blast chưa trưởng thành. Nói rộng hơn, chuyển dạng đề cập đến sự biến đổi của một khối u tân sinh huyết học không ác tính thành một khối u ác tính hơn, đây là một chủ đề chung trong bệnh bạch cầu tủy xương mạn tính, các bệnh tăng sinh tủy xương và bệnh bạch cầu lympho mạn tính.

Definition

Pha blast (cơn blast) là một giai đoạn tiến triển bệnh trong đó một khối u tân sinh tủy xương mạn tính hoặc tăng sinh tủy xương mắc phải các đặc điểm của bệnh bạch cầu cấp tính, được đánh dấu bằng sự dư thừa lớn các tế bào blast chưa trưởng thành; chuyển dạng nói chung hơn biểu thị sự tiến hóa của một khối u tân sinh huyết học không ác tính thành một thực thể ác tính hơn.

Scope

Chủ đề này bao gồm khái niệm về sự tiến triển và chuyển dạng bệnh trong các bệnh bạch cầu: sự tiến triển từ mạn tính sang blast của bệnh bạch cầu tủy xương mạn tính, các định nghĩa pha đánh dấu sự tăng tốc của bệnh, và sự chuyển dạng tương tự của các khối u tân sinh không ác tính khác thành bệnh ác tính. Đây là tài liệu tham khảo khái niệm về một hiện tượng chung, không phải hướng dẫn quản lý.

Key concepts

• Cơn blast là pha cuối của CML
• Pha tăng tốc là giai đoạn trung gian
• Ngưỡng phần trăm blast xác định pha
• Tiến hóa dòng vô tính và các tổn thương di truyền bổ sung
• Cơn blast dòng tủy so với dòng lympho
• Chuyển dạng của các khối u tân sinh tăng sinh tủy xương
• Chuyển dạng Richter của CLL

Mechanisms

Sự tiến triển đến pha blast được thúc đẩy bởi sự tiến hóa dòng vô tính: dòng vô tính tân sinh ban đầu thu nhận thêm các tổn thương di truyền tế bào và phân tử, phục hồi sự tắc nghẽn trưởng thành và mang lại động lực tăng sinh mới, tái hiện sinh học của bệnh bạch cầu cấp tính. Trong bệnh bạch cầu tủy xương mạn tính, cơn blast có thể có kiểu hình tủy hoặc lympho, và pha được định nghĩa một cách thực nghiệm bằng ngưỡng blast trong máu hoặc tủy xương cùng với các tiêu chí khác. Sự chuyển dạng tương tự xảy ra khi một khối u tân sinh tăng sinh tủy xương tiến triển thành bệnh bạch cầu tủy cấp tính, hoặc khi bệnh bạch cầu lympho mạn tính trải qua chuyển dạng Richter thành u lympho ác tính (Hochhaus et al., 2020; Arber et al., 2016; Chiorazzi et al., 2005).

Clinical relevance

Việc nhận biết sự chuyển dạng là trọng tâm để hiểu tại sao một bệnh bạch cầu không ác tính có thể đột ngột trở nên hung hãn, và các định nghĩa pha cấu trúc cách mô tả sự tiến triển trong tài liệu. Mục này xử lý khái niệm ở cấp độ tham khảo và không phải là cơ sở cho các quyết định chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân.

Evidence & guidelines

Các định nghĩa pha cho bệnh bạch cầu tủy xương mạn tính, bao gồm pha tăng tốc và pha blast, được đưa ra trong các khuyến nghị của chuyên gia và trong các phân loại của WHO và Đồng thuận Quốc tế, trong đó quy định ngưỡng blast và các tiêu chí bổ sung được sử dụng để phân biệt bệnh mạn tính với bệnh tiến triển (Hochhaus et al., 2020; Arber et al., 2016; Arber et al., 2022).

History

Việc nhận ra rằng bệnh bạch cầu tủy xương mạn tính thường kết thúc bằng một cơn blast đã định hình mô hình ba pha cổ điển của bệnh, và khái niệm rộng hơn về chuyển dạng đã được mở rộng sang các bệnh tăng sinh tủy xương và, dưới dạng chuyển dạng Richter, sang bệnh bạch cầu lympho mạn tính (Hochhaus et al., 2020; Chiorazzi et al., 2005).

Debates

Ngưỡng giữa pha tăng tốc và pha blast nên nằm ở đâu?

Các hệ thống phân loại khác nhau đã sử dụng các ngưỡng phần trăm blast và tiêu chí hơi khác nhau để phân tách pha tăng tốc khỏi pha blast, phản ánh rằng sự tiến triển là một quá trình liên tục sinh học hơn là một ranh giới rõ ràng.

Seminal works

• hochhaus-2020
• arber-2016

Frequently asked questions

Cơn blast trong bệnh bạch cầu tủy xương mạn tính là gì?

Đây là giai đoạn tiến triển trong đó CML chuyển dạng thành một trạng thái giống bệnh bạch cầu cấp tính với một lượng lớn tế bào blast chưa trưởng thành, có thể có kiểu hình tủy hoặc lympho.

Sự chuyển dạng chỉ xảy ra trong bệnh bạch cầu tủy xương mạn tính phải không?

Không. Chuyển dạng thành một bệnh ác tính hơn là một hiện tượng rộng hơn: các bệnh tăng sinh tủy xương có thể tiến triển thành bệnh bạch cầu tủy cấp tính, và bệnh bạch cầu lympho mạn tính có thể trải qua chuyển dạng Richter thành u lympho ác tính.