Trombositopeni
Trombositopeni, anormal derecede düşük trombosit sayısıdır. Trombositler primer hemostazda merkezi bir rol oynadığı için, yeterince düşük bir sayı kanama eğilimine yol açabilmektedir; bu durum klasik olarak mukokutanöz kanama ve peteşi ile karakterizedir. Trombositopeni tek bir hastalık olmayıp, birçok nedeni olan bir bulgudur ve genel olarak trombosit üretiminde azalma, trombosit yıkımında veya tüketiminde artış ve büyümüş dalakta sekestrasyon şeklinde gruplandırılmaktadır.
Tanım
Trombositopeni, dolaşımdaki trombosit sayısının normal referans aralığının altına düşmesi durumudur; bu durum üretimde azalma, yıkım veya tüketimde artış veya dalak sekestrasyonundan kaynaklanmakta ve potansiyel olarak primer hemostazı bozabilmektedir.
Kapsam
Bu madde, trombositopeninin tanımını, nedenlerinin üç mekanistik kategorisini, trombosit sayısı ile kanama riski arasındaki ilişkiyi ve immün trombositopeni ile tüketim durumları gibi temsili antite(ler)i ele almaktadır. Trombositopeniyi bir referans konusu olarak değerlendirmekte olup, bireysel hastalar için tanısal eşikler veya tedavi önerileri sunmamaktadır.
Temel sorular
- Düşük trombosit sayısı, üretimde azalma, yıkım veya tüketimde artış veya sekestrasyondan mı kaynaklanmaktadır?
- Trombositopeninin derecesi, spontan kanama riskiyle nasıl ilişkilidir?
- İmmün aracılı ve tüketim mekanizmaları, trombosit sayısını düşürme şekilleri açısından nasıl farklılık göstermektedir?
Anahtar kavramlar
- Trombosit sayısı ve referans aralığı
- Trombosit üretiminde azalma
- Trombosit yıkımında veya tüketiminde artış
- Dalak sekestrasyonu
- İmmün trombositopeni (ITP)
- Peteşi ve mukokutanöz kanama
- Psödotrombositopeni (laboratuvar artefaktı)
Mekanizmalar
Trombosit sayıları, kemik iliği üretimi ile periferik uzaklaştırma arasındaki dengeyi yansıtmaktadır. Trombositopeni, bu dengenin üç ana mekanizmadan biri tarafından bozulmasıyla ortaya çıkmaktadır: üretimde bozulma (örneğin kemik iliği yetmezliği veya infiltrasyonu), hızlanmış yıkım veya tüketim (örneğin immün trombositopenide otoantikor aracılı temizlenme veya dissemine intravasküler koagülasyonda tüketim) veya büyümüş dalakta sekestrasyon yoluyla yeniden dağılım. İmmün trombositopenide, otoantikorlar trombosit yüzey glikoproteinlerini hedef almakta ve bunların temizlenmesini teşvik ederken aynı zamanda üretimi de bozmaktadır, Cines ve Blanchette (2002) tarafından gözden geçirildiği üzere. Kanama riski genellikle trombosit sayısı düştükçe artmakta, çok düşük sayılarda spontan kanama olasılığı yükselmektedir; ancak tek başına trombosit sayısı kanamayı tam olarak öngörmemektedir.
Klinik önem
Mekanistik çerçeve, düşük trombosit sayısının değerlendirilmesinin neden üretim, yıkım ve sekestrasyonu ayırt etmekle başladığını ve mukokutanöz kanama ile peteşinin neden karakteristik olduğunu açıklamaktadır. Laboratuvar artefaktı olan, trombosit kümelenmesinden kaynaklanan psödotrombositopeni de dışlanmalıdır. Bu madde, bulguyu referans amaçlı tanımlamakta olup, transfüzyon eşiklerini veya tedaviyi belirtmemektedir.
Epidemiyoloji
Trombositopeni, birçok klinik durumda — enfeksiyonlarda, ilaç etkilerinde, gebelikte, karaciğer hastalığında ve kritik hastalıklarda — görülmektedir; bu da onu daha yaygın hematolojik anormalliklerden biri haline getirmektedir. İmmün trombositopeni, farklı çocukluk ve yetişkin formları olan temsili bir primer nedendir ve Cines ve Blanchette (2002) ile Amerikan Hematoloji Derneği kılavuzlarında (Neunert ve ark., 2019) tartışılmaktadır.
Kanıt ve kılavuzlar
Özellikle immün trombositopeni için, Amerikan Hematoloji Derneği'nin 2019 kılavuzları (Neunert ve ark., 2019) güncel bir kanıt çerçevesi sunmaktadır. Bu madde, yönlendirme amacıyla bu belgelere atıfta bulunmakta ve onların önerilerini tekrarlamamaktadır; geniş trombositopeni kategorisi, tek bir kılavuz yerine nedene göre ele alınmaktadır.
Tarihçe
Trombositopeni, on dokuzuncu yüzyılın sonlarında trombositlerin pıhtılaşma için gerekli ayrı kan elemanları olarak tanınmasıyla tanımlanmış bir antite haline gelmiştir. İmmün trombositopenik purpura, yirminci yüzyılda dolaşımdaki trombositleri yok eden bir faktörün gösterilmesiyle açıklığa kavuşturulmuş, otoimmün mekanizmayı kurarak ve Cines ve Blanchette (2002) tarafından özetlenen immün ve non-immün nedenler arasındaki modern ayrımı şekillendirmiştir.
Öne çıkan isimler
- Douglas Cines
- Victor Blanchette
- Cindy Neunert
İlgili konular
Temel eserler
- cines-blanchette-2002
- neunert-2019
Sıkça sorulan sorular
- Düşük trombosit sayısı her zaman kanamaya neden olur mu?
- Hayır. Kanama riski genellikle trombosit sayısı düştükçe artmaktadır, ancak tek başına trombosit sayısı kanamayı tam olarak öngörmemektedir; hafif trombositopenisi olan birçok kişide semptom görülmezken, neden ve trombosit fonksiyonu da önem taşımaktadır.
- Trombositopeninin ana neden kategorileri nelerdir?
- Nedenler, kemik iliği tarafından trombosit üretiminde azalma, trombositlerin periferik yıkımında veya tüketiminde artış ve trombositlerin büyümüş dalakta sekestrasyonu olarak gruplandırılmaktadır. Laboratuvar kümelenme artefaktı (psödotrombositopeni) da dışlanmalıdır.