Yaygın Damar İçi Pıhtılaşma
Yaygın damar içi pıhtılaşma (YDİP), koagülasyonun sistemik aktivasyonunun edinsel bir sendromudur. Yaygın trombin üretimi, küçük damarlarda fibrin birikimine ve trombositler ile pıhtılaşma faktörlerinin tüketimine yol açmaktadır. Sonuç, paradoksal bir kombinasyondur: organ perfüzyonunu bozabilen mikrovasküler tromboz ile tüketilen faktörlerin tükenmesine bağlı kanama bir arada görülmektedir. YDİP, her zaman sepsis, majör travma, malignite veya obstetrik komplikasyonlar gibi altta yatan bir duruma ikincildir.
Tanım
Yaygın damar içi pıhtılaşma, koagülasyonun yaygın aktivasyonu ile karakterize, damar içi fibrin oluşumuna ve trombositler ile koagülasyon faktörlerinin tüketimine yol açan edinsel bir bozukluktur; bu durumlar birlikte hem mikrovasküler tromboza hem de kanamaya neden olabilmektedir. Altta yatan bir hastalığın komplikasyonu olarak ortaya çıkmaktadır.
Kapsam
Bu madde, sistemik koagülasyon aktivasyonunun patofizyolojisini, tromboz ve kanamanın eş zamanlı risklerini, fibrinolizin rolünü ve altta yatan tetikleyicileri kapsamaktadır. YDİP'i hemostazda bir referans konu olarak ele almakta olup, tanısal skorlama eşiklerini veya yönetim talimatlarını sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Aynı sendrom hem tromboza hem de kanamaya aynı anda nasıl neden olabilmektedir?
- Hangi altta yatan durumlar sistemik koagülasyon aktivasyonunu tetiklemektedir?
- Faktörlerin tüketimi ve fibrinoliz aktivasyonu, laboratuvar tablosunu tanımlamak için nasıl bir araya gelmektedir?
Anahtar kavramlar
- Sistemik koagülasyon aktivasyonu
- Doku faktörü kaynaklı trombin üretimi
- Trombosit ve pıhtılaşma faktörlerinin tüketimi
- Mikrovasküler fibrin trombozu
- İkincil fibrinoliz ve fibrin yıkım ürünleri
- Altta yatan tetikleyici (sepsis, travma, malignite, obstetrik)
- Kanama-tromboz fenotipi
Mekanizmalar
YDİP, altta yatan bir bozukluğun dolaşımı doku faktörüne veya diğer prokoagülan uyaranlara maruz bırakmasıyla başlamakta ve yaygın trombin üretimine yol açmaktadır. Trombin, mikrovaskülatür boyunca fibrinojeni fibrine dönüştürürken, doğal antikoagülan yollar eş zamanlı olarak bozulmakta ve sürekli pıhtılaşmayı desteklemektedir. Bu durum, trombositleri ve koagülasyon faktörlerini yerine konulabileceklerinden daha hızlı tüketmekte, böylece küçük damarlar fibrin tarafından tıkanırken bile hasta kanayabilmektedir. Fibrinoliz ikincil olarak aktive olmakta, fibrin yıkım ürünleri üretmekte ve bazen kanamaya daha fazla katkıda bulunmaktadır. Ağırlıklı olarak trombotik, ağırlıklı olarak hemorajik veya her ikisi olabilen net klinik fenotip, Levi ve Ten Cate (1999) ile Gando ve ark. (2016) tarafından incelendiği üzere, tetikleyiciye ve seyrine bağlıdır.
Klinik önem
Tüketim kavramı, YDİP'in düşen trombositler, uzamış pıhtılaşma süreleri, düşük fibrinojen ve artmış fibrin yıkım ürünlerinden oluşan karakteristik bir tabloyu neden ürettiğini ve neden her zaman altta yatan nedeni ile birlikte değerlendirildiğini açıklamaktadır. Bu madde, sendromu referans amaçlı tanımlamaktadır; YDİP'in ve tetikleyicisinin skorlama sistemleri ve yönetimi uzman kılavuzlarını takip etmekte olup bu kapsamın dışındadır.
Epidemiyoloji
YDİP, birincil bir hastalık değil, çoğunlukla sepsis, şiddetli travma, ileri malignite ve plasenta dekolmanı veya amniyotik sıvı embolisi gibi obstetrik acil durumların bir komplikasyonudur. Bu nedenle sıklığı, bu durumların insidansını takip etmekte ve Gando ve ark. (2016) tarafından tartışıldığı üzere, kritik hastalarda ciddiyetin tanınmış bir belirtecidir.
Kanıt ve kılavuzlar
British Society for Haematology'nin yaygın damar içi pıhtılaşmanın tanısı ve yönetimine ilişkin kılavuzları (Levi ve ark., 2009) gibi rehberler, kompozit skorlamanın kullanımını ve altta yatan nedeni tedavi etme ilkesini çerçevelemektedir. Bu madde, eşiklerini veya önerilerini yeniden üretmek yerine, yönlendirme amacıyla bu tür kılavuzlara atıfta bulunmaktadır.
Tarihçe
Koagülasyonun sistemik olarak aktive olabileceği, pıhtılaşma faktörlerini tüketerek hem tromboza hem de kanamaya neden olabileceği anlayışı, yirminci yüzyılda obstetrik ve septik felaketlerdeki defibrinasyon çalışmaları aracılığıyla ortaya çıkmıştır. Sendrom, yaygın damar içi pıhtılaşma olarak resmileşmiş ve daha sonra doku faktörü, doğal antikoagülanlar ve standardize skorlama üzerine yapılan çalışmalar, Levi ve Ten Cate (1999) tarafından sentezlendiği üzere, tanısını iyileştirmiştir.
Öne çıkan isimler
- Marcel Levi
- Hugo Ten Cate
- Satoshi Gando
- Cheng-Hock Toh
İlgili konular
Temel eserler
- levi-tencate-1999
- gando-2016
Sıkça sorulan sorular
- Yaygın damar içi pıhtılaşma hem pıhtılaşmaya hem de kanamaya nasıl neden olabilmektedir?
- Koagülasyonun sistemik aktivasyonu, küçük damarlarda fibrin birikimine (tromboz) yol açarken, trombositleri ve pıhtılaşma faktörlerini yerine konulabileceklerinden daha hızlı tüketerek normal hemostazı sürdürmek için yetersiz sayıda bırakmaktadır (kanama). İkincil fibrinoliz, kanama eğilimini artırabilmektedir.
- Yaygın damar içi pıhtılaşma kendi başına bir hastalık mıdır?
- Hayır. YDİP, her zaman sepsis, majör travma, kanser veya obstetrik bir acil durum gibi altta yatan bir duruma ikincildir. Bu tetikleyicinin bağlamında değerlendirilmekte ve anlaşılmaktadır.