Trombosit Bozuklukları ve Trombositopeni
Trombosit bozuklukları ve trombositopeni, hemostazı başlatan küçük, çekirdeksiz kan hücreleri olan trombositlerin sayısı veya işlevindeki anormalliklerle ilgilenen hematopatoloji alanıdır. Bu alan, trombosit sayısının ve morfolojisinin laboratuvar ölçümünü, trombosit sayısındaki düşüşün immün ve ilaçla ilişkili nedenlerini ve trombosit sayısı normal olsa bile trombosit işlevini bozan kalıtsal ve edinilmiş kusurları kapsamaktadır.
Tanım
Trombosit bozuklukları ve trombositopeni, trombositlerin sayısının azaldığı (trombositopeni) veya işlevlerinin bozulduğu durumlar spektrumunu ifade eder; bu durumlar hematopatoloji kapsamında trombosit sayımı, trombosit morfolojisi ve trombosit işlevinin laboratuvar değerlendirmesi yoluyla incelenmektedir.
Kapsam
Bu alan, trombosit miktarının ve kalitesinin laboratuvarda nasıl değerlendirildiğini ve yorumlandığını, ayrıca trombositopeni veya trombosit işlev bozukluğu olarak ortaya çıkan başlıca hastalık gruplarını okuyuculara tanıtmaktadır. Trombosit sayımı ve morfolojisi, immün trombositopeni ve alloimmün trombosit refrakterliği, trombosit işlev bozuklukları ve bunların testleri ile heparin kaynaklı trombositopeni dahil olmak üzere ilaç kaynaklı trombositopeniyi ele almaktadır. Bu, laboratuvar hematolojisine yönelik bir referans ve eğitimsel genel bakış olup, bireysel hastalar için tanı eşikleri veya tedavi talimatları kaynağı değildir.
Alt konular
Temel sorular
- Düşük trombosit sayısı gerçek mi, yoksa örnek toplama artefaktı mı?
- Kanama eğilimi çok az trombositten, işlevsiz trombositlerden mi, yoksa başka bir hemostatik kusurdan mı kaynaklanmaktadır?
- Trombositopeni, üretim azalmasından, yıkım artışından mı, yoksa sekestrasyondan mı kaynaklanmaktadır?
- Trombositopeni ne zaman immün, ilaçla ilişkili veya heparin kaynaklı trombositopeni gibi protrombotik bir sendromun parçasıdır?
Anahtar kavramlar
- Trombosit sayısı ve gerçek trombositopeni ile psödotrombositopeni arasındaki ayrım
- Azalmış üretim ile artmış yıkım ve sekestrasyon
- İmmün aracılı trombosit yıkımı
- Normal trombosit sayısına sahip trombosit işlev bozuklukları
- Protrombotik, immün ilaç reaksiyonu olarak heparin kaynaklı trombositopeni
- Transfüzyon sonrası trombosit refrakterliği
Mekanizmalar
Trombositopeni üç ana yolla ortaya çıkmaktadır: kemik iliği üretiminde azalma, periferik yıkım veya tüketimde artış ve dalak sekestrasyonu. İmmün mekanizmalar, immün trombositopeni ve ilaç kaynaklı immün trombositopenide olduğu gibi, trombosit glikoproteinlerini hedef alan antikorların varlığında yıkımın çoğunun temelini oluşturmaktadır. Heparin kaynaklı trombositopeni mekanik olarak farklıdır; bu durum, trombosit faktör 4'e bağlı heparin antikorları tarafından tetiklenmekte, bu antikorlar trombositleri aktive ederek paradoksal bir trombotik duruma yol açmaktadır (Greinacher, 2015). Ayrıca, trombositler normal sayıda bulunsa bile normal şekilde yapışma, kümelenme veya salgılama yeteneğini kaybedebilir, bu da sadece sayımla tespit edilemeyen fonksiyonel bir kanama eğilimine neden olmaktadır (Harrison et al., 2011).
Klinik önem
Düşük veya işlevsiz trombosit tablosunun nedenini ayırt etmek, kanama ve morarma durumlarının laboratuvar değerlendirmesinin temelini oluşturmakta ve immün trombositopeni ile heparin kaynaklı trombositopeni gibi durumların tanınmasına yardımcı olmaktadır (Cooper & Ghanima, 2019). Bu alan, trombosit anormalliklerinin laboratuvarda nasıl tespit edildiğini ve sınıflandırıldığını açıklamaktadır; eğitim amaçlı olup, bireysel hastalar için tanısal kesme noktaları veya yönetim önerileri sunmamaktadır.
Epidemiyoloji
Trombositopeni, laboratuvar pratiğinde karşılaşılan en yaygın hematolojik anormalliklerden biridir ve primer immün trombositopeniden ilaç maruziyetine, enfeksiyona, karaciğer hastalığına ve kritik hastalığa kadar çeşitli durumlarda ortaya çıkmaktadır. Detaylı insidans rakamları nedene ve popülasyona göre değişmekte olup, ilgili konu başlıklarında ele alınmaktadır.
Tarihçe
Trombositlerin hemostatik rolü olan ayrı kan elemanları olarak tanınması on dokuzuncu yüzyılın sonlarında gelişmiş, kantitatif trombosit sayımı ise yirminci yüzyılda otomatik hematoloji analizörleri ile rutin hale gelmiştir. İmmün yıkımın anlaşılması, immün trombositopeni terminolojisinin standartlaştırılması ve heparin kaynaklı trombositopeninin trombosit faktör 4-heparin antikor mekanizmasının aydınlatılması, bu alanın tanımlanmasında önemli adımları işaret etmektedir (Greinacher, 2015).
İlgili konular
- Trombosit Sayımı ve Morfolojik Değerlendirme
- İmmün Trombositopeni (ITP) ve Alloimmünize Trombosit Refrakterliği
- Trombosit Fonksiyon Bozuklukları ve Trombosit Fonksiyon Testleri
- İlaç İlişkili Trombositopeni ve Heparin İlişkili Trombositopeni (HİT)
- Trombositopeni
- Trombosit Fonksiyon Testleri
- Esansiyel Trombositemi
Temel eserler
- greinacher-2015
- cooper-2019
- harrison-2011
Sıkça sorulan sorular
- Trombositopeni ile trombosit işlev bozukluğu arasındaki fark nedir?
- Trombositopeni, trombosit sayısının düşük olması anlamına gelirken, trombosit işlev bozukluğu, trombositlerin yeterli sayıda bulunmasına rağmen normal şekilde çalışmaması demektir. Her ikisi de kanamaya neden olabilir ve laboratuvar değerlendirmesi farklılık gösterir, çünkü sadece sayım fonksiyonel bir kusuru ortaya çıkarmaz.
- Düşük trombosit sayısı bir laboratuvar artefaktı olabilir mi?
- Evet. Genellikle toplama tüpündeki EDTA'ya bağlı trombosit kümelenmesinden kaynaklanan psödotrombositopeni, otomatik sayımda yanlış düşük bir sonuç verebilir; kan yaymasının incelenmesi ve tekrar örnek alınması, bunu gerçek trombositopeniden ayırmaya yardımcı olur.