Sjögren Sendromu
Sjögren sendromu, özellikle gözyaşı ve tükürük bezlerinin kronik lenfositik infiltrasyonu ile karakterize, göz ve ağız kuruluğuna (sikka semptomları) yol açan sistemik bir otoimmün hastalıktır. Bezlerin ötesinde eklemleri, cildi, akciğerleri, böbrekleri ve sinir sistemini etkileyebilmekte olup, B hücreli lenfoma riskini artırmaktadır.
Tanım
Sjögren sendromu, tükürük ve gözyaşı bezlerinin lenfositik infiltrasyonu ve disfonksiyonu ile tanımlanan, kuru göz ve kuru ağız üreten, sıklıkla anti-Ro/SSA antikorları ve sistemik ekstraglandüler özelliklerle birlikte görülen bir otoimmün ekzokrinopatidir; primer bir hastalık olarak veya başka bir bağ dokusu hastalığı ile ilişkili olarak ortaya çıkabilmektedir.
Kapsam
Bu madde, Sjögren sendromunu sistemik otoimmün hastalıklar içinde klinik bir antite olarak ele almaktadır: ekzokrin bezlerdeki immün aracılı hasar, prototipik anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB otoantikorları, glandüler ve ekstraglandüler tutulum spektrumu, lenfoma ilişkisi ve sınıflandırma kriterlerinin çalışma popülasyonlarını nasıl tanımladığı incelenmektedir. Bu metin referans-eğitim amaçlı olup, tanı veya tedavi talimatları sağlamamaktadır.
Anahtar kavramlar
- Sikka semptomları (kuru gözler ve kuru ağız)
- Ekzokrin bezlerin lenfositik infiltrasyonu
- Anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB antikorları
- Biyopside fokal lenfositik siyaladenit
- Primer ve sekonder (ilişkili) Sjögren sendromu
- Ekstraglandüler sistemik tutulum
- B hücreli lenfoma riski
Mekanizmalar
Sjögren sendromunda, oto-reaktif lenfositler gözyaşı ve tükürük bezlerine infiltre olarak fokal lenfositik siyaladenit üretmekte ve salgı fonksiyonunu bozmaktadır. Epitel hücrelerinin immün yanıtta aktif olarak rol aldığı düşünülmekte olup, bu kavram otoimmün epitelit terimiyle ifade edilmektedir; tip I interferon imzası ve B hücre hiperaktivitesi karakteristik özelliklerdir. Anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB otoantikorları serolojik belirteçlerdir ve kronik B hücre aktivasyonu hem sistemik özelliklerin hem de B hücreli non-Hodgkin lenfoma riskinin artışının temelini oluşturmaktadır (Mariette & Criswell, 2018; Brito-Zerón et al., 2016).
Klinik önem
Sjögren sendromu, organa özgü otoimmünitenin (ekzokrin bezlerin) sistemik özellikler ve tanımlanmış bir malignite riski ile nasıl bir arada bulunduğunu göstermektedir. Bu sendrom tek başına veya lupus veya romatoid artrit gibi başka bir bağ dokusu hastalığı ile birlikte ortaya çıkabilmektedir. 2016 ACR/EULAR sınıflandırma kriterleri, bireyleri teşhis etmekten ziyade tutarlı araştırma popülasyonlarını tanımlamaktadır (Shiboski et al., 2017). Bu madde hastalığı kavramsal olarak tanımlamakta olup, bireysel tanı veya tedavi kararları için bir temel teşkil etmemektedir.
Epidemiyoloji
Sjögren sendromu güçlü bir kadın predominantlığı göstermekte ve tipik olarak orta yaşta ortaya çıkmakla birlikte, daha erken de görülebilmektedir. En yaygın sistemik otoimmün hastalıklardan biri olup, B hücreli lenfoma için yaşam boyu risk genel popülasyona göre artmaktadır (Mariette & Criswell, 2018; Brito-Zerón et al., 2016).
Kanıt ve kılavuzlar
Araştırma amaçlı primer Sjögren sendromu sınıflandırması, anti-Ro/SSA antikor durumu, fokal lenfositik siyaladenit içeren labial tükürük bezi biyopsisi ve oküler ve oral kuruluğun objektif ölçümleri dahil olmak üzere maddeleri ağırlıklandıran 2016 ACR/EULAR kriterlerini kullanmaktadır (Shiboski et al., 2017). Bu kriterler çalışma popülasyonlarını standardize etmekte ve klinik tanıdan farklıdır.
Tarihçe
Henrik Sjögren'in 1933'te keratokonjonktivitis sikka'yı ilişkili sistemik özelliklerle tanımlaması, kendi adını taşıyan sendromu belirlemiştir. Daha sonra anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB antikorlarının ve karakteristik tükürük bezi histopatolojisinin tanımlanması, ardından 2016 ACR/EULAR kriterleriyle sonuçlanan ardışık sınıflandırma çabaları, hastalığın modern anlayışını oluşturmuştur.
Tartışmalar
- Primer Sjögren sendromu nasıl sınıflandırılmalı ve tabakalandırılmalıdır?
- Ardışık sınıflandırma kriterleri serolojiyi, histopatolojiyi ve fonksiyonel testleri farklı şekillerde ağırlıklandırmıştır ve araştırma ve klinik çalışmalar için hastaların sistemik aktivite ve lenfoma riskine göre en iyi nasıl tabakalandırılacağı konusunda devam eden tartışmalar bulunmaktadır.
Öne çıkan isimler
- Xavier Mariette
- Manuel Ramos-Casals
- Pilar Brito-Zerón
İlgili konular
Temel eserler
- mariette-2018
- brito-zeron-2016
- shiboski-2017
Sıkça sorulan sorular
- Primer ve sekonder Sjögren sendromu arasındaki fark nedir?
- Primer Sjögren sendromu tek başına ortaya çıkarken, sekonder (veya ilişkili) Sjögren sendromu sistemik lupus eritematozus veya romatoid artrit gibi başka bir bağ dokusu hastalığı bağlamında ortaya çıkmaktadır.
- Sjögren sendromu neden lenfoma ile ilişkilidir?
- Otoimmün yanıtı tetikleyen kronik B hücre aktivasyonu, aynı zamanda B hücreli non-Hodgkin lenfoma riskinin artmasıyla da ilişkilidir ve bu durum, hastalıkta tanınmış uzun vadeli bir endişe kaynağıdır.