Kserostomi ve Sjögren Sendromu
Kserostomi, ağız kuruluğunun öznel bir hissidir ve genellikle, ancak her zaman olmamakla birlikte, tükürük akışında altta yatan bir azalmayı (tükürük hipofonksiyonu veya hiposalivasyon) yansıtmaktadır. Sjögren sendromu, tükürük ve gözyaşı bezlerini etkileyen kronik sistemik bir otoimmün hastalıktır ve kalıcı ağız kuruluğu ile göz kuruluğunun önde gelen nedenlerinden biridir.
Tanım
Kserostomi, sıklıkla tükürük hipofonksiyonu (azalmış tükürük akışı) ile ilişkili olan ağız kuruluğunun öznel bir şikayetidir; Sjögren sendromu, tükürük ve gözyaşı bezlerinin lenfositik infiltrasyonu ile karakterize otoimmün bir ekzokrinopatidir ve kronik kserostomi ile keratokonjonktivitis sikkanın başlıca nedenlerinden biridir.
Kapsam
Bu konu, ağız kuruluğu semptomları ile ölçülen tükürük hipofonksiyonu arasındaki ayrımı, tükürük salgısında azalmanın başlıca nedenlerini (özellikle ilaçlar, radyasyon ve otoimmün hastalık) ve prototipik otoimmün neden olarak Sjögren sendromunu kapsamaktadır. Bu, bir referans ve eğitim amaçlı genel bakış niteliğindedir ve tanı protokolleri veya tedavi tavsiyeleri sunmamaktadır.
Temel sorular
- Kserostomi (semptom) ölçülen tükürük hipofonksiyonundan (belirti) nasıl farklılık göstermektedir?
- Azalmış tükürük akışının başlıca nedenleri nelerdir?
- Sjögren sendromundaki otoimmün hasar tükürük salgısını nasıl azaltmaktadır?
- Sjögren sendromunda labial tükürük bezi histopatolojisi ve sınıflandırma kriterlerinin rolü nedir?
Anahtar kavramlar
- Kserostomi ve tükürük hipofonksiyonu
- Hiposalivasyon (azalmış akış hızı)
- İlaç kaynaklı ağız kuruluğu
- Radyasyon kaynaklı tükürük hipofonksiyonu
- Sjögren sendromu (sikkat sendromu)
- Fokal lenfositik sialadenit ve odak skoru
- ACR/EULAR sınıflandırma kriterleri
- Anti-Ro/SSA otoantikorları
Mekanizmalar
Tükürük, asiner hücreler tarafından üretilmekte ve duktal sistem boyunca modifiye edilmektedir; bu nedenle, asiner fonksiyon veya akış bozulduğunda kuruluk ortaya çıkmaktadır. Birçok ilaç, antikolinerjik ve ilişkili etkiler yoluyla tükürük salgısını azaltmakta, terapötik baş ve boyun radyasyonu ise asiner hücrelere zarar vererek kalıcı hipofonksiyona neden olmaktadır. Sjögren sendromunda, otoimmün bir süreç, bezlerin lenfositik infiltrasyonuna (fokal lenfositik sialadenit) yol açarak asiner yıkıma ve salgı bozukluğuna neden olmaktadır; otoantikorlar, özellikle anti-Ro/SSA, ve karakteristik labial bez histolojisi tanıyı desteklemektedir. Kuruluk, akışta ölçülebilir bir düşüş olmaksızın algılanabildiğinden, semptom (kserostomi) ve belirti (hiposalivasyon) her zaman örtüşmemektedir.
Klinik önem
Ağız kuruluğu, ağız konforu, mukoza sağlığı ve diş çürükleri açısından sonuçları olan yaygın bir şikayettir ve bunun ilaç etkilerini, önceki radyasyonu veya otoimmün hastalığı yansıtıp yansıtmadığının belirlenmesi, nasıl anlaşıldığını şekillendirmektedir. Bu madde, eğitim amaçlı olarak nedenleri ve Sjögren sendromunun yerini tanımlamakta olup, bireysel tanı veya tedavi önerileri sunmamaktadır.
Epidemiyoloji
Kserostomi yaygındır, özellikle polifarmasinin sık görülen bir katkıda bulunduğu yaşlı yetişkinlerde; genel olarak azalmış tükürük akışının en yaygın nedeni ilaç kullanımıdır. Baş ve boyun kanseri için uygulanan terapötik radyasyon önemli bir iyatrojenik nedendir. Sjögren sendromu, daha yaygın sistemik otoimmün hastalıklar arasında yer almakta, erkeklerden çok kadınları etkilemekte ve tipik olarak orta yaşta ortaya çıkmaktadır.
Tarihçe
Henrik Sjögren'in yirminci yüzyılın başlarındaki tanımı, göz kuruluğu, ağız kuruluğu ve artriti tanınmış bir klinik sendrom olarak bir araya getirmiştir. Sonraki çalışmalar, labial bez biyopsisinde fokal lenfositik sialadeniti ve anti-Ro/SSA otoantikorlarını destekleyici özellikler olarak belirlemiş ve 2016 ACR/EULAR kriterleriyle sonuçlanan ardışık sınıflandırma kriterleri setleri, araştırma için vaka tanımını standartlaştırmıştır. Radyasyon ve ilaç kaynaklı hipofonksiyonun anlaşılması da eş zamanlı olarak gelişmiş, bunları otoimmün kuruluk nedenlerinden ayırmıştır.
İlgili konular
Temel eserler
- brito-zeron-2016
- mariette-2018
Sıkça sorulan sorular
- Kserostomi, tükürük azalması ile aynı mıdır?
- Tam olarak aynı değildir. Kserostomi, ağız kuruluğunun öznel bir hissidir; tükürük hipofonksiyonu (hiposalivasyon) ise tükürük akışında ölçülen bir azalmadır. Bu ikisi genellikle örtüşmekle birlikte, bir kişi akışta ölçülebilir bir düşüş olmaksızın kuruluk hissedebilir veya belirgin semptomlar olmaksızın akışta azalma yaşayabilir.
- Ağız kuruluğu ile Sjögren sendromu arasındaki ilişki nedir?
- Sjögren sendromu, tükürük bezlerine zarar veren otoimmün bir hastalıktır ve kronik ağız kuruluğunun önde gelen nedenlerinden biridir; ancak ağız kuruluğu şikayetlerinin çoğu, Sjögren sendromundan ziyade ilaçlar veya önceki radyasyon gibi başka nedenlere bağlıdır.