Primer Biliyer Kolanjit (PBC)
Primer biliyer kolanjit, eskiden primer biliyer siroz olarak adlandırılmaktaydı, küçük intrahepatik safra kanallarının ilerleyici bir şekilde tahrip olduğu kronik otoimmün bir kolanjiyopatidir. Ortaya çıkan intrahepatik kolestaz, yıllar içinde fibrozise ve siroza ilerleyebilmektedir. AntimitoKondriyal antikorlar ve kolestatik bir biyokimyasal patern ile güçlü bir şekilde ilişkilendirilmektedir.
Tanım
Primer biliyer kolanjit, küçük intrahepatik safra kanallarının lenfositik yıkımı ile karakterize, kronik, ilerleyici bir otoimmün karaciğer hastalığıdır; intrahepatik kolestaza ve ileri evrelerde biliyer fibrozise ve siroza yol açmaktadır, tipik olarak antimitoKondriyal antikorların varlığında görülmektedir.
Kapsam
Bu konu, küçük safra kanallarının otoimmün yıkımını, hastalığı karakterize eden antimitoKondriyal antikoru, hastalığı tanımak için kullanılan kolestatik ve immünolojik özellikleri ve biliyer fibrozise doğru doğal seyrini kapsamaktadır. Bu, hastalık biriminin referans bir tanımı olup, kişiselleştirilmiş klinik rehberlik niteliği taşımamaktadır.
Temel sorular
- PBC'de otoimmün hasarın hedefi nedir ve küçük safra kanalları neden tahrip olmaktadır?
- AntimitoKondriyal antikorlar hastalıkla nasıl ilişkilidir?
- Küçük kanalların kronik yıkımı kolestazı nasıl üretir ve fibrozise nasıl ilerler?
- PBC'yi diğer kolestatik ve otoimmün karaciğer hastalıklarından ayıran özellikler nelerdir?
Anahtar kavramlar
- Otoimmün kolanjiyopati
- AntimitoKondriyal antikorlar (AMA) ve PDC-E2 antijeni
- Küçük kanalların non-süpüratif destrüktif kolanjiti
- İntrahepatik kolestaz
- Duktopeni
- Biliyer fibrozis ve siroza ilerleme
- Diğer otoimmün durumlarla ilişki
Mekanizmalar
PBC, küçük intrahepatik safra kanallarının epitel hücrelerine yönelik bir immün saldırı tarafından tetiklenmektedir. Ayırt edici serolojik belirteç, pirüvat dehidrojenaz kompleksinin (PDC-E2) E2 bileşenine karşı yönelmiş antimitoKondriyal antikordur ve karakteristik histoloji, portal alanların lenfositik infiltrasyonu ile birlikte non-süpüratif destrüktif bir kolanjittir. Küçük kanalların ilerleyici kaybı (duktopeni), safra drenajını bozmakta ve intrahepatik kolestaza neden olmaktadır; bu durum, hepatositlere ve kolanjiyositlere daha fazla zarar veren safra asitlerinin birikimiyle sonuçlanmaktadır. Yıllar içinde kronik hasar, biliyer sirozla sonuçlanabilen periportal inflamasyon ve fibrozisi tetiklemektedir. Hastalık kadınlarda belirgin şekilde daha yaygındır ve sıklıkla diğer otoimmün bozukluklarla birlikte görülmektedir.
Klinik önem
PBC, kronik intrahepatik kolestazın önde gelen bir nedenidir ve antimitoKondriyal antikorlarla birlikte kolestatik bir enzim paterni aracılığıyla tanınmaktadır, bu da onu otoimmün kolanjiyopatinin referans bir örneği haline getirmektedir. Bu madde, hastalığı eğitim amaçlı tanımlamakta olup, bireysel tanı, izleme veya tedavi kararları için bir temel oluşturmamaktadır; yönetim, klinik uygulama kılavuzları tarafından ele alınmaktadır.
Epidemiyoloji
PBC, ağırlıklı olarak orta yaşlı kadınları etkilemekte olup, kadınlarda güçlü bir prevalans göstermektedir ve antikor testleri ile tanınan prevalansı artmış olsa da genel olarak nadir görülmektedir. En sık görülen otoimmün karaciğer hastalıklarından biridir ve ileri evre hastalıkta karaciğer nakli değerlendirmesi için tanınmış bir endikasyondur.
Tarihçe
Bu durum, ileri fibrotik evresinden dolayı uzun süre primer biliyer siroz olarak adlandırılmıştır, ancak çoğu hasta siroz gelişmeden çok önce teşhis edildiği için, hastalık son evresini değil, altta yatan kolanjiti yansıtmak üzere primer biliyer kolanjit olarak yeniden adlandırılmıştır. AntimitoKondriyal antikorların keşfi ve PDC-E2 otoantijeninin tanımlanması, hastalığın otoimmün bir kolanjiyopati olarak tanımlanmasında kilit rol oynamıştır.
İlgili konular
Temel eserler
- kaplan-2005
- carey-2015
- hirschfield-2017
- lleo-2020
Sıkça sorulan sorular
- Primer biliyer siroz neden primer biliyer kolanjit olarak yeniden adlandırılmıştır?
- Orijinal isim, hastalığın geç evresi olan sirozu vurgulamaktaydı, ancak çoğu hasta artık siroz gelişmeden çok önce teşhis edilmektedir; terim, son evre skarlaşmayı değil, altta yatan safra kanalı inflamasyonunu tanımlamak amacıyla primer biliyer kolanjit olarak değiştirilmiştir.
- PBC'nin karakteristik antikoru nedir?
- Tipik olarak pirüvat dehidrojenaz kompleksinin E2 alt birimine karşı yönelmiş antimitoKondriyal antikorlar, PBC'li kişilerin büyük çoğunluğunda bulunmaktadır ve hastalığın tanımlayıcı bir serolojik özelliğidir.