Hipofiz Adenomu
Hipofiz adenomları, ön hipofiz bezinin iyi huylu tümörleridir ve günümüzde yaygın olarak hipofiz nöroendokrin tümörleri olarak adlandırılmaktadır. Klinik etkilerini iki şekilde göstermektedirler: aşırı hormon salgılayarak (fonksiyonel adenomlar) ve sella içinde büyüyerek optik kiazma gibi komşu yapılara baskı yaparak (fonksiyonel olmayan adenomların kitle etkisi).
Tanım
Hipofiz adenomu, ön hipofizin (adenohipofiz) hormon üreten hücrelerinden kaynaklanan iyi huylu bir neoplazmdır; hormon salgısına göre fonksiyonel veya fonksiyonel olmayan olarak, boyutuna göre mikro- veya makroadenom olarak sınıflandırılmakta ve giderek artan bir şekilde hipofiz nöroendokrin tümörü olarak adlandırılmaktadır.
Kapsam
Bu madde, hipofiz adenomunu nöroşirürji ve endokrinolojinin kesişim noktasında bir tümör birimi olarak ele almaktadır: fonksiyonel ve fonksiyonel olmayan tümörler arasındaki ayrım, mikro- ve makroadenomlar, sella içi ve suprasellar büyümeden kaynaklanan kitle etkisi sendromları ve sınıflandırmanın nöroendokrin bir çerçeveye doğru nasıl kaydığı incelenmektedir. Bu bir referans açıklaması olup, klinik bir rehberlik niteliği taşımamaktadır.
Temel sorular
- Fonksiyonel ve fonksiyonel olmayan adenomlar, ortaya çıkış şekilleri açısından nasıl farklılık gösterir?
- Suprasellar uzanım neden optik kiazma yoluyla görmeyi tehdit eder?
- Mikroadenomu makroadenomdan ayıran nedir ve bu neden önemlidir?
- Sınıflandırma, hipofiz nöroendokrin tümör kavramına doğru nasıl kaymıştır?
Anahtar kavramlar
- Fonksiyonel ve fonksiyonel olmayan adenom
- Mikroadenom ve makroadenom
- Hormon hipersekresyon sendromları
- Sellar ve suprasellar kitle etkisi
- Optik kiazma basısı ve bitemporal hemianopsi
- Hipofiz nöroendokrin tümörü (PitNET) kavramı
- Hipofiz apopleksisi
Mekanizmalar
Hipofiz adenomları, adenohipofiz hücrelerinin klonal genişlemesinden kaynaklanmaktadır. Fonksiyonel tümörler, ilgili hormona göre tanınabilir endokrin sendromlar üreterek hipofiz hormonunu otonom olarak salgılarken, fonksiyonel olmayan tümörler genellikle kitle etkisi yoluyla dikkat çekmektedir. Bir adenom kemikli sella tursika içinde büyüyüp yukarı doğru uzandığında, optik kiazmaya baskı yapabilir ve klasik olarak bitemporal görme alanı defektine neden olabilir, ayrıca çevredeki normal hipofiz fonksiyonunu bozabilir. Bir adenomun ani kanaması veya enfarktüsü, hipofiz apopleksisi olarak bilinir ve akut bir sendroma yol açabilir. 2022 DSÖ sınıflandırması, bu tümörleri hücre soyu ve transkripsiyon faktörleri ile tanımlanan hipofiz nöroendokrin tümörleri olarak yeniden çerçevelemektedir.
Klinik önem
Hipofiz adenomu, klinik tablosu hem hormonal aktivitesine hem de anatomik ilişkilerine bağlı olan, nöroşirürjik ve endokrinolojik akıl yürütmeyi birleştiren bir tümör modelidir. Bu madde, eğitimsel yönlendirme amacıyla bu varlığı ve sınıflandırmasını tanımlamakta olup, bireysel tanı veya tedavi kararları için bir temel oluşturmamaktadır.
Epidemiyoloji
Hipofiz adenomları yaygındır ve küçük fonksiyonel olmayan tümörler sıklıkla görüntüleme sırasında tesadüfen keşfedilmektedir. Klinik olarak önemli adenomlar, intrakraniyal tümörlerin önemli bir kısmını oluşturmakta olup, hormon salgılayan alt tiplerin göreceli sıklığı popülasyona ve tespit modellerine göre değişmektedir.
Kanıt ve kılavuzlar
Melmed gibi anlatısal derlemeler, hipofiz tümörlerinin endokrinolojisini ve kitle etkilerini sentezlemekte, 2022 DSÖ sınıflandırması hipofiz nöroendokrin tümör çerçevesini sağlamakta ve Nörolojik Cerrahlar Kongresi kılavuzları fonksiyonel olmayan adenomların değerlendirilmesi ve takibini ele almaktadır.
Tarihçe
Hipofize transsfenoidal yolla cerrahi erişim, yirminci yüzyılın başlarında Harvey Cushing ve diğerleri tarafından öncülük edilmiştir ve Cushing'in hipofiz bazofilizmi tanımı, bir adenomu bir endokrin sendromla ilişkilendirmiştir. Sınıflandırma, hormon boyama kategorilerinden, hipofiz nöroendokrin tümör terminolojisini benimseyen 2022 DSÖ sınıflandırmasının hücre soyu ve transkripsiyon faktörü çerçevesine doğru evrilmiştir.
Tartışmalar
- Hipofiz nöroendokrin tümörü terimi, adenom teriminin yerini almalı mıdır?
- 2022 DSÖ sınıflandırması, hücre soyunu ve biyolojik davranışı yansıtmak amacıyla hipofiz nöroendokrin tümörü terminolojisini benimsemiştir, ancak bunun uzun süredir yerleşik olan adenom teriminin yerini alıp almayacağı ve ne kadar yaygın olacağı aktif olarak tartışılmaktadır.
- Tesadüfen bulunan fonksiyonel olmayan adenomlar nasıl takip edilmelidir?
- Birçok küçük fonksiyonel olmayan tümör tesadüfen bulunur ve stabil kalır, bu nedenle gözetimin veya müdahalenin uygun yoğunluğu ve süresi kanıta dayalı bir yargı meselesidir.
Öne çıkan isimler
- Shlomo Melmed
- Sylvia L. Asa
- Ozgur Mete
İlgili konular
Temel eserler
- melmed-2020
- asa-2022
- ziu-2016
Sıkça sorulan sorular
- Fonksiyonel ve fonksiyonel olmayan hipofiz adenomu arasındaki fark nedir?
- Fonksiyonel bir adenom, aşırı hipofiz hormonu salgılayarak bir endokrin sendroma neden olurken, fonksiyonel olmayan bir adenom aktif hormon salgılamaz ve genellikle yakındaki yapılara kitle etkisi yoluyla belirgin hale gelir.
- Hipofiz tümörü neden görmeyi etkileyebilir?
- Tümör büyüyüp sellanın üzerine doğru uzandığında, doğrudan yukarıdaki optik kiazmaya baskı yapabilir ve klasik olarak her iki gözde dış (temporal) görme alanlarının kaybına neden olabilir.