Hipofiz Yetmezliği ve Hormon Eksikliği
Hipofiz yetmezliği veya hipopitüitarizm, bir veya daha fazla hipofiz hormonunun yetersiz salgılanmasıdır; bunun sonucunda hedef bezlerin, büyümenin, üremenin ve su dengesinin bozulmasına yol açmaktadır. Tek bir ekseni veya tüm eksenleri (panhipopitüitarizm) etkileyebilmekte ve hipofiz tümörleri, bunların tedavisi, yaralanma, infiltrasyon veya hipotalamik hastalık sonrası ortaya çıkmaktadır.
Tanım
Hipopitüitarizm, bir veya daha fazla ön veya arka hipofiz hormonunun eksikliğidir ve hedef bezlerin ikincil hipofonksiyonuna yol açmaktadır; tüm ön hipofiz hormonlarının kaybı ise panhipopitüitarizm olarak adlandırılmaktadır.
Kapsam
Bu konu, hipofiz hormon eksikliğinin nedenlerini ve paternlerini, bunun sonucunda ortaya çıkan tiroid, adrenal, gonadal ve büyüme eksenlerinin ikincil yetmezliğini ve bu durumu klinik olarak önemli kılan özel özelliklerini kapsamaktadır. Bu, bir referans genel bakışıdır ve replasman rejimleri, dozaj veya tanısal eşikler hakkında bilgi sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Hipofiz hormon eksikliğine ne neden olmaktadır?
- Trofik hormonların kaybı ikincil hedef bez yetmezliğini nasıl oluşturmaktadır?
- Hipopitüitarizmde ikincil adrenal yetmezlik neden özel bir endişe kaynağıdır?
Anahtar kavramlar
- Panhipopitüitarizm
- İkincil adrenal yetmezlik
- İkincil hipotiroidizm
- Hipogonadotropik hipogonadizm
- Büyüme hormonu eksikliği
- Hipofiz apopleksisi
Mekanizmalar
Eksiklik, hipofiz veya hipotalamus dokusu tahrip edildiğinde veya sıkıştığında ortaya çıkmaktadır; örneğin bir makroadenom, cerrahi, radyoterapi, kafa travması, otoimmün veya infiltratif hastalık veya hipofiz apopleksisi ve postpartum enfarktüs (Schneider ve ark., 2007) nedeniyle oluşabilmektedir. Bir trofik hormonun kaybı, hedef bezinin ikincil yetmezliğine neden olmaktadır: yetersiz adrenokortikotropik hormon ikincil adrenal yetmezliğe yol açmaktadır, yetersiz tiroid uyarıcı hormon ikincil hipotiroidizme neden olmaktadır, yetersiz gonadotropinler hipogonadotropik hipogonadizme yol açmaktadır ve yetersiz büyüme hormonu büyüme ve yetişkin metabolizmasını değiştirmektedir (Molitch ve ark., 2011). Kitle lezyonları, eksenleri karakteristik bir sırayla bozma eğilimindedir ve arka hipofiz tutulumu ek olarak su dengesini bozabilmektedir (Melmed, 2020).
Klinik önem
Hipopitüitarizm, hipofiz hastalığını her hedef bezin fonksiyonuna bağlamaktadır ve özellikle ikincil adrenal yetmezlik klinik olarak önemlidir. Bu konu, eksiklik durumlarının nasıl ortaya çıktığını ve nasıl sınıflandırıldığını açıklamaktadır; bu bir referans çerçevesidir ve hormon replasmanı veya acil durum yönetimi talimatları sağlamamaktadır.
Epidemiyoloji
Hipopitüitarizm çoğunlukla hipofiz adenomlarından ve bunların tedavisinden kaynaklanmaktadır; travmatik beyin hasarı, radyoterapi ve infiltratif veya otoimmün hastalıklardan kaynaklanan ek vakalar da bulunmaktadır. Endokrin pratiğinde yaygın olarak karşılaşılmaktadır ancak kesin popülasyon oranları belirtilen derlemede ele alınmaktadır (Schneider ve ark., 2007).
Tarihçe
Hipofiz yetmezliğinin erken tanımlamaları, postpartum hipofiz enfarktüsü de dahil olmak üzere, hipofiz fonksiyon kaybının tanınabilir bir çoklu bez yetmezliği sendromu oluşturduğunu ortaya koymuştur. Bireysel hormon eksenlerinin ve hipofiz hasarının çeşitli nedenlerinin modern karakterizasyonu, güncel derlemelerde özetlenen hipopitüitarizmin çağdaş kavramını oluşturmuştur (Schneider ve ark., 2007).
Öne çıkan isimler
- Harald Jörn Schneider
- Ezio Ghigo
- Shlomo Melmed
- Mark Molitch
İlgili konular
Temel eserler
- schneider-2007
- melmed-2020-nejm
- molitch-2011
Sıkça sorulan sorular
- Panhipopitüitarizm nedir?
- Panhipopitüitarizm, tüm ön hipofiz hormonlarının eksikliğidir; böylece tiroid, adrenal, gonadal ve büyüme eksenleri, onları normalde yönlendiren hipofiz sinyallerinin yokluğu nedeniyle işlev göremez hale gelmektedir.
- Hipopitüitarizmde adrenal tutulum neden özellikle önemlidir?
- Çünkü yetersiz adrenokortikotropik hormon ikincil adrenal yetmezliğe neden olmaktadır; bu da vücudun yeterli bir kortizol yanıtı oluşturamamasına yol açmakta ve durumun klinik olarak önemli bir özelliğini oluşturmaktadır; bu madde, yönetimi yerine kavramı açıklamaktadır.