Vestibüler Schwannoma
Vestibüler schwannoma, tarihsel olarak akustik nöroma olarak adlandırılan, vestibulokohlear (sekizinci kraniyal) sinirin Schwann hücrelerinden kaynaklanan iyi huylu bir tümördür. Genellikle iç işitsel kanal ve serebellopontin köşede büyümekte olup, karakteristik olarak asimetrik işitme kaybı, tinnitus ve denge bozukluğuna neden olmaktadır.
Tanım
Vestibüler schwannoma, sekizinci kraniyal sinirin vestibüler bölümünün Schwann hücrelerinden kaynaklanan, genellikle iç işitsel kanal ve serebellopontin köşede yerleşmiş iyi huylu bir sinir kılıfı tümörüdür (schwannoma).
Kapsam
Bu madde, vestibüler schwannomayı bir tümör varlığı olarak ele almaktadır: sekizinci sinir üzerindeki Schwann hücresi kökeni, iç işitsel kanal ve serebellopontin köşedeki yerleşimi, oluşturduğu kraniyal sinir semptomları ve gözlem, radyocerrahi ve mikrocerrahi gibi geniş yönetim seçenekleri. Bu, klinik bir rehberlik değil, referans niteliğinde bir açıklamadır.
Temel sorular
- Sekizinci sinir tümörü neden tipik olarak tek taraflı işitme kaybı ve denge bozukluğuna neden olmaktadır?
- Serebellopontin köşeye doğru büyüme, komşu kraniyal sinirleri ve beyin sapını nasıl tehdit etmektedir?
- Gözlem, radyocerrahi ve mikrocerrahiyi ayıran hususlar nelerdir?
- Sporadik vestibüler schwannoma, nörofibromatozis tip 2 ile nasıl ilişkilidir?
Anahtar kavramlar
- Schwann hücresi (sinir kılıfı) kökeni
- Sekizinci kraniyal (vestibulokohlear) sinir
- İç işitsel kanal ve serebellopontin köşe
- Asimetrik sensörinöral işitme kaybı
- İşitme korunması
- Fasiyal sinir korunması
- Nörofibromatozis tip 2 ile ilişki
Mekanizmalar
Tümör, vestibüler siniri saran Schwann hücrelerinden büyümekte olup, genellikle iç işitsel kanal içinde başlayarak medial olarak serebellopontin köşeye doğru genişlemektedir. Sekizinci sinir üzerinde yer alması nedeniyle, karakteristik olarak progresif asimetrik sensörinöral işitme kaybı, tinnitus ve vestibüler semptomlara neden olmaktadır; büyüdükçe yakındaki fasiyal siniri ve büyük olduğunda trigeminal siniri, serebellumu ve beyin sapını sıkıştırabilmektedir. Vakaların çoğu sporadik ve tek taraflıdır; iki taraflı tümörler ise genetik bir bozukluk olan nörofibromatozis tip 2'nin bir özelliğidir. Cerrahi ve radyocerrahi yönetim, işitme ve fasiyal sinir fonksiyonunu korurken tümörü kontrol etmeye odaklanmaktadır.
Klinik önem
Vestibüler schwannoma, iyi huylu bir kraniyal sinir tümörünün nasıl lokalize edici bir sendrom oluşturduğunu ve yönetimin tümör kontrolünü işitme ve fasiyal sinir fonksiyonunun korunmasıyla nasıl dengelediğini göstermektedir. Bu madde, eğitimsel yönlendirme amacıyla bu varlığı ve kanıt tabanını tanımlamakta olup, bireysel tanı veya tedavi kararları için bir temel değildir.
Epidemiyoloji
Vestibüler schwannoma, serebellopontin köşenin en sık görülen tümörü ve asimetrik sensörinöral işitme kaybının sık görülen bir nedenidir; yaygın manyetik rezonans görüntüleme ile birçok küçük ve yavaş büyüyen tümörün tespit edilmesiyle tespiti artmıştır.
Kanıt ve kılavuzlar
Carlson ve Link gibi anlatısal derlemeler, tanı ve yönetim spektrumunu sentezlemektedir ve Nörolojik Cerrahlar Kongresi sistematik derlemeleri, intraoperatif kraniyal sinir monitorizasyonu gibi operatif hususları ele almaktadır. Bildirilen uygulamalar, gözlem, stereotaktik radyocerrahi ve mikrocerrahi rezeksiyon arasında bireyselleştirilmiş seçimi vurgulamaktadır.
Tarihçe
Serebellopontin köşe tümörlerinin cerrahi tedavisi, Harvey Cushing tarafından tanımlanan yüksek mortaliteli erken operasyonlardan, yirminci yüzyılın sonlarındaki fasiyal sinir ve işitme korunmasını iyileştiren rafine mikrocerrahi tekniklere ilerlemiştir. Manyetik rezonans görüntülemenin ortaya çıkışı tespiti dönüştürmüş ve stereotaktik radyocerrahi cerrahi olmayan bir seçenek ekleyerek yönetim spektrumunu genişletmiştir.
Tartışmalar
- Küçük tümörler nasıl yönetilmelidir: gözlem, ışınlama veya cerrahi?
- Küçük ve yavaş büyüyen vestibüler schwannomalar için, seri görüntüleme ile gözlem, stereotaktik radyocerrahi ve mikrocerrahinin her birinin bir yeri vardır ve optimal seçim tek bir kuraldan ziyade tümör boyutu, büyüme, işitme durumu ve hasta faktörlerine bağlıdır.
- İntraoperatif kraniyal sinir monitorizasyonunun rolü nedir?
- Monitorizasyon, rezeksiyon sırasında fasiyal sinir fonksiyonunu korumayı amaçlamaktadır ve sistematik derlemeler, kullanımını ve sınırlamalarını destekleyen kanıtları incelemiştir.
Öne çıkan isimler
- Matthew L. Carlson
- Michael J. Link
- Esther X. Vivas
İlgili konular
Temel eserler
- carlson-2021
- ross-1998
- vivas-2017
Sıkça sorulan sorular
- Vestibüler schwannoma neden akustik nöroma olarak da adlandırılmaktadır?
- Aynı tümör için daha eski, hala yaygın kullanılan bir isimdir; vestibüler schwannoma terimi daha kesindir çünkü tümör, akustik (kohlear) liflerden ziyade sekizinci kraniyal sinirin vestibüler bölümünün Schwann hücrelerinden kaynaklanmaktadır.
- Vestibüler schwannoma tipik olarak hangi semptomlara neden olmaktadır?
- Sekizinci kraniyal sinir üzerinde büyüdüğü için, karakteristik olarak tek tarafta kademeli işitme kaybı, o kulakta çınlama (tinnitus) ve denge sorunlarına neden olmaktadır.