Hipofiz Adenomu ve Hormon Fazlalığı Durumları
Hipofiz adenomları, ön hipofizin iyi huylu tümörleridir ve otonom olarak hormon salgılayarak prolaktinoma, akromegali (büyüme hormonu fazlalığı) ve Cushing hastalığı (adrenokortikotropik hormon fazlalığı) gibi karakteristik fazlalık sendromlarına yol açabilmektedir. Ayrıca, hormonal olarak sessiz kalıp lokal kitle etkisiyle semptomlara neden olabilmektedirler. Bu tümörler, en sık görülen intrakraniyal tümörler arasında yer almakta ve hipofiz endokrinolojisinin merkezi bir ilgi alanını oluşturmaktadır.
Tanım
Hipofiz adenomu, ön hipofiz hücrelerinden kaynaklanan iyi huylu bir neoplazmdır; hormon fazlalığı durumu ise, böyle bir adenomun otonom olarak bir hipofiz hormonunu (örneğin prolaktin, büyüme hormonu veya adrenokortikotropik hormon) aşırı salgılamasıyla ortaya çıkan klinik sendromdur.
Kapsam
Bu konu, hipofiz adenomlarının salgıladıkları hormona göre (veya işlevsiz durumlarına göre) sınıflandırılmasını, hormon fazlalığının klinik sendromlarını ve hipofiz tümörlerinin kitle etkilerini kapsamaktadır. Bu, söz konusu varlıkların referans niteliğinde bir genel bakışıdır ve tanısal eşikler, görüntüleme protokolleri veya tedavi rejimleri hakkında bilgi sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Hangi hipofiz hücre tipleri işlevsel adenomlara yol açmakta ve hangi fazlalık sendromları ortaya çıkmaktadır?
- Hormon salgılayan ve işlevsiz adenomlar klinik sunum açısından nasıl farklılık göstermektedir?
- Tümör kitle etkisi, hormon salgılanmasından bağımsız olarak semptomları nasıl üretmektedir?
Anahtar kavramlar
- İşlevsel ve işlevsiz adenom
- Prolaktinoma
- Akromegali (büyüme hormonu fazlalığı)
- Cushing hastalığı (ACTH fazlalığı)
- Mikroadenom ve makroadenom
- Kitle etkisi ve görme alanı bozukluğu
Mekanizmalar
Hipofiz adenomları, tek bir ön hipofiz hücre tipinin klonal genişlemesinden kaynaklanmaktadır ve köken aldığı hücrenin salgılayıcı fenotipi klinik sendromu belirlemektedir: laktotrof tümörler hiperprolaktinemiye, somatotrof tümörler büyüme hormonu fazlalığına ve akromegaliye, kortikotrof tümörler ise adrenokortikotropik hormon kaynaklı Cushing hastalığına neden olmaktadır (Melmed, 2020). Akromegalide, sürekli büyüme hormonu fazlalığı insülin benzeri büyüme faktörü 1'i yükseltmekte ve yumuşak doku ile iskelet aşırı büyümesini tetiklemektedir (Katznelson ve ark., 2014). Cushing hastalığında, aşırı adrenokortikotropik hormon adrenal kortizol aşırı üretimini uyarmaktadır (Nieman ve ark., 2008). İşlevsiz adenomlar ise bunun yerine optik kiyazma ve normal hipofiz dahil olmak üzere bitişik yapıları sıkıştırarak semptomlara neden olmakta, bu da görme kaybı ve hormon eksikliğine yol açmaktadır.
Klinik önem
Hipofiz adenomlarından kaynaklanan hormon fazlalığı sendromları sistemik sonuçlara sahip olup, her birinin ürettiği özellikler bütünüyle tanınmaktadır; işlevsiz tümörler ise kitle etkisi ve hipopitüitarizm ile tanınmaktadır. Bu konu, bu varlıkların nasıl kavramsallaştırıldığını ve sınıflandırıldığını açıklamaktadır; bu bir referanstır, yönetim veya dozaj tavsiyesi kaynağı değildir.
Epidemiyoloji
Hipofiz adenomları, otopsi ve görüntülemede insidental bulgu olarak çok yaygın olmakla birlikte, klinik olarak önemli tümörler belirgin şekilde daha az sıklıkta görülmektedir. Prolaktinomalar, en yaygın işlevsel alt tiptir; bunu büyüme hormonu ve adrenokortikotropik hormon salgılayan tümörler takip etmektedir; işlevsiz adenomlar, klinik olarak belirgin makroadenomların büyük bir kısmını oluşturmaktadır (Melmed, 2020).
Tarihçe
Hipofiz tümörleri ile klinik sendromlar arasındaki bağlantı, akromegali ve daha sonra Cushing hastalığı olarak bilinen durumun hipofiz patolojisiyle ilişkilendirilmesiyle yirminci yüzyılın başlarında kurulmuştur. Daha sonra farklı hormon salgılayan hücre tiplerinin tanımlanması ve spesifik hormon testlerinin geliştirilmesi, adenomların salgıladıkları ürüne göre sınıflandırılmasına olanak tanımış, bu çerçeve mevcut endokrin kılavuzlarına yansımıştır (Katznelson ve ark., 2014; Nieman ve ark., 2008).
Öne çıkan isimler
- Shlomo Melmed
- Laurence Katznelson
- Lynnette Nieman
İlgili konular
Temel eserler
- melmed-2020-nejm
- katznelson-2014
- nieman-2008
Sıkça sorulan sorular
- Hipofiz adenomları kanserli midir?
- Büyük çoğunluğu iyi huyludur ve yayılım göstermemektedir; gerçek anlamda malign hipofiz karsinomları nadirdir. İyi huylu adenomlar bile hormon fazlalığı veya yakındaki yapılara baskı yoluyla önemli sorunlara neden olabilmektedir.
- İşlevsel ve işlevsiz adenom arasındaki fark nedir?
- İşlevsel bir adenom, otonom olarak bir hipofiz hormonu salgılamakta ve akromegali veya Cushing hastalığı gibi bir fazlalık sendromu üretmektedir; işlevsiz bir adenom ise bilinen bir hormonu aşırı salgılamamakta ve genellikle kitle etkisi veya hipofiz hormonu eksikliği yoluyla kendini göstermektedir.