Moyamoya Hastalığı
Moyamoya hastalığı, distal internal karotid arterlerin ve proksimal dallarının kronik, ilerleyici steno-oklüzif bir bozukluğudur ve beyin tabanında kırılgan bir kollateral damar ağı eşlik etmektedir. Anjiyografide bu ağ, Japonca'da 'moyamoya' olarak adlandırılan 'duman bulutu'nu andırmaktadır. Özellikle çocuklarda iskemik olaylara, yetişkinlerde ise daha sık olarak kanamaya neden olabilmektedir.
Tanım
Moyamoya hastalığı, terminal internal karotid arterlerin ve proksimal anterior ve orta serebral arterlerin bilateral stenozu veya oklüzyonu ile karakterize, beyin tabanında anormal bir kollateral vasküler ağın gelişimiyle seyreden ilerleyici bir intrakraniyal arteriyopatidir.
Kapsam
Bu madde, moyamoya hastalığını tanımlamakta, karakteristik arteriyel daralmayı ve kollateral ağı açıklamakta, hastalığı sendromdan ayırmakta ve revaskülarizasyon cerrahisinin gerekçesini sunmaktadır. Bu bir referans ve eğitim amaçlı genel bakış olup, kişiselleştirilmiş tedavi rehberliği sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Moyamoya hastalığı karakteristik olarak hangi arteriyel bölgeleri etkiler?
- Kollateral ağ neden anjiyografide 'duman bulutu' görünümünü oluşturur?
- Moyamoya hastalığı moyamoya sendromundan nasıl farklılaşır?
- Cerrahi revaskülarizasyonun gerekçesi nedir?
Anahtar kavramlar
- Distal internal karotid arterin steno-oklüzif arteriyopatisi
- Moyamoya kollateral ağı ('duman bulutu')
- Çocuklarda iskemik tablo
- Yetişkinlerde hemorajik tablo
- Moyamoya hastalığı ve moyamoya sendromu
- Direkt baypas (STA-MCA) revaskülarizasyonu
- İndirekt revaskülarizasyon
Mekanizmalar
Moyamoya hastalığında, distal internal karotid arterlerin ve proksimal dallarının ilerleyici daralması, beyne olan ileri akışı azaltmaktadır. Buna yanıt olarak, perfüzyonu sürdürmek amacıyla beyin tabanında dilate perforan ve kollateral damarlardan oluşan kırılgan bir ağ gelişmektedir; bu damarlar anjiyografide bulanık 'duman bulutu' görünümünü oluşturmakta ve kendileri de rüptüre eğilimli olmaktadır. Azalmış perfüzyon, çocuklarda daha sık görülen iskemik olaylara yatkınlık yaratırken, kırılgan kollateraller yetişkinlerde nispeten daha yaygın olan kanamaya katkıda bulunmaktadır. Aynı anjiyografik patern başka bir durumla ilişkili olarak ortaya çıktığında, hastalık yerine moyamoya sendromu olarak adlandırılmaktadır. Cerrahi revaskülarizasyon, hipoperfüze beyne yeni kan akışı sağlamayı amaçlamaktadır; bu, ya bir saç derisi arterini doğrudan bir kortikal artere bağlayarak (direkt baypas) ya da yeni damar büyümesini teşvik etmek için vaskülarize dokuyu beyin yüzeyine yerleştirerek (indirekt revaskülarizasyon) gerçekleştirilmektedir.
Klinik önem
Moyamoya hastalığının arteriyel paternini, kollateral fizyolojisini ve revaskülarizasyon gerekçesini anlamak, serebrovasküler literatürün eleştirel okunmasını desteklemektedir. Bu madde bu kavramları açıklamaktadır; belirli bir hastanın revaskülarizasyona nasıl veya ne zaman tabi tutulması gerektiğini yönlendirmemektedir, zira bu durum klinik tabloya, perfüzyon durumuna ve mevcut kanıtlara bağlı olup tedavi ekibinin sorumluluğundadır.
Epidemiyoloji
Moyamoya hastalığı nadir görülen bir durum olup en sık Doğu Asya popülasyonlarında bildirilmektedir. Hastalığın bilinen bimodal bir yaş dağılımı bulunmaktadır: genellikle iskemik tablolarla seyreden bir çocukluk çağı zirvesi ve nispeten daha yüksek oranda hemorajik olaylarla seyreden bir yetişkinlik çağı zirvesi. Dünya genelinde görülmekte olup, vakaların bir kısmında ailesel bir bileşen olduğu kabul edilmektedir.
Kanıt ve kılavuzlar
Bu durum, karakteristik ağ benzeri damarları tanımlayan ve anjiyografik ilerlemeyi evrelendiren Suzuki ve Takaku (1969) tarafından belirlenmiştir. Moyamoya hastalığını moyamoya sendromundan ayıran ve klinik tablo ile cerrahi yaklaşımları özetleyen yaygın olarak atıfta bulunulan bir klinik genel bakış Scott ve Smith (2009) tarafından sunulmuştur. Yönetim kişiselleştirilmiş olup bu tür kaynaklardan bilgi alınarak yapılmaktadır.
Tarihçe
Moyamoya hastalığı, kollateral ağının dumanlı anjiyografik görünümü nedeniyle bozukluğa adını veren ve anjiyografik evrelerini tanımlayan Suzuki ve Takaku (1969) tarafından karakterize edilmiştir. Sonraki on yıllar, idiyopatik moyamoya hastalığı ile diğer durumlarla ilişkili moyamoya sendromu arasındaki ayrımı ve Scott ve Smith (2009) gibi klinik derlemelerde özetlenen direkt ve indirekt cerrahi revaskülarizasyonun gelişimini açıklığa kavuşturmuştur.
Tartışmalar
- Direkt ve indirekt revaskülarizasyon
- Hem bir saç derisi arterini doğrudan bir kortikal artere bağlamak hem de dolaylı olarak yeni damar büyümesini teşvik etmek serebral kan akımını artırabilmektedir ve her birinin hasta yaşına göre de değişen göreceli faydaları literatürde bir tartışma konusu olmaya devam etmektedir.
Öne çıkan isimler
- Jiro Suzuki
- Akira Takaku
- R. Michael Scott
- Edward R. Smith
İlgili konular
Temel eserler
- suzuki-takaku-1969
- scott-smith-2009
Sıkça sorulan sorular
- Neden moyamoya olarak adlandırılır?
- Moyamoya, Japonca'da 'duman bulutu' anlamına gelmekte olup, beyin tabanında gelişen anormal küçük kollateral damar ağının anjiyografideki bulanık görünümünü tanımlamaktadır.
- Moyamoya hastalığı ile moyamoya sendromu arasındaki fark nedir?
- Moyamoya hastalığı, karakteristik bilateral arteriyel daralma ve kollateral ağa sahip idiyopatik bozukluğu ifade ederken, moyamoya sendromu, aynı anjiyografik paternin başka bir altta yatan durumla ilişkili olarak ortaya çıkmasını tanımlamaktadır.