İnterstisyel Akciğer Hastalığı
İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH), alveolleri çevreleyen doku olan akciğer interstisyumunun iltihaplanması ve fibrozisi (skarlaşması) ile karakterize, geniş bir diffüz parankimal akciğer bozuklukları grubudur. Sonuç olarak, sert akciğerler ve bozulmuş gaz değişimi ile kısıtlayıcı bir akciğer yetmezliği paterni ortaya çıkmaktadır.
Tanım
İnterstisyel akciğer hastalığı, alveol duvarlarının ve çevresindeki interstisyumun iltihaplanması ve/veya fibrozisinin akciğer kompliyansını azaltarak ve gaz değişimini bozarak kısıtlayıcı bir ventilasyon paterni ürettiği, heterojen bir diffüz parankimal akciğer hastalıkları grubudur.
Kapsam
Bu madde, interstisyel akciğer hastalığını bir parankimal patoloji kategorisi olarak tanımlamaktadır: interstisyel iltihaplanma ve fibrozis paternleri, başlıca alt grupları (idiyopatik pulmoner fibrozis ve diğer idiyopatik interstisyel pnömoniler dahil) ve ortaya çıkan fonksiyonel bozukluk. Bu, referans-eğitim amaçlıdır ve antifibrotik, immünosüpresif, dozaj veya kişiselleştirilmiş yönetim rehberliği sağlamamaktadır.
Temel sorular
- İnterstisyel süreci hangi histolojik ve radyolojik patern karakterize etmektedir?
- Hastalık idiyopatik midir yoksa bilinen bir maruziyete veya sistemik bozukluğa ikincil midir?
- İnterstisyel fibrozis kısıtlayıcı fizyolojiyi ve bozulmuş difüzyonu nasıl üretmektedir?
- İdiyopatik pulmoner fibrozisi diğer interstisyel pnömonilerden ayıran nedir?
Anahtar kavramlar
- Diffüz parankimal (interstisyel) tutulum
- Kısıtlayıcı ventilasyon paterni
- İdiyopatik pulmoner fibrozis ve olağan interstisyel pnömoni paterni
- İdiyopatik interstisyel pnömoniler
- İkincil İAH (bağ dokusu hastalığı, maruziyetler, ilaçlar)
- Bozulmuş difüzyon kapasitesi
- Multidisipliner tanı
Mekanizmalar
İnterstisyel akciğer hastalığında, alveoler epitelyumdaki hasar ve anormal onarım, alveol duvarlarında ve çevresindeki interstisyumda iltihaplanmaya ve hücre dışı matris birikimine yol açmaktadır. İdiyopatik pulmoner fibrozis gibi fibrotik formlarda, baskın süreç, Lederer ve Martinez tarafından incelendiği üzere, fibroblast aktivitesi ve matris birikiminin akciğer mimarisini bozduğu, olağan interstisyel pnömoni olarak adlandırılan histolojik ve radyolojik patern ile ilerleyici skarlaşmadır. Kalınlaşmış, skarlaşmış interstisyum akciğeri sertleştirerek (kompliyansı azaltarak) ve gaz difüzyonu bariyerini genişleterek kısıtlayıcı fizyoloji ve azalmış difüzyon kapasitesi üretmektedir. Birçok vaka bağ dokusu hastalıklarına, solunan veya mesleki maruziyetlere veya ilaçlara ikincil olarak gelişirken, diğerleri idiyopatiktir ve paternlerine göre sınıflandırılmaktadır.
Klinik önem
İnterstisyel akciğer hastalıkları, entegre klinik, radyolojik ve patolojik değerlendirme yoluyla karakterize edilmekte ve ayırt edilmektedir; ATS/ERS sınıflandırmaları ve kılavuzları, idiyopatik interstisyel pnömonilerin ve idiyopatik pulmoner fibrozisin nasıl tanımlandığını yapılandırmaktadır. Fibrotik ve inflamatuar paternleri tanımak, prognozu şekillendirmektedir. Bu madde, kişiselleştirilmiş klinik tavsiye değil, tanımlayıcı referans materyalidir.
Epidemiyoloji
İnterstisyel akciğer hastalıkları bireysel olarak nadir olmakla birlikte toplu olarak önemlidir; idiyopatik pulmoner fibrozis, genellikle yaşlı yetişkinleri etkileyen ve kötü bir prognoz taşıyan, daha sık ve ciddi fibrotik formlardan biridir; bağ dokusu hastalığına ve çevresel veya mesleki maruziyetlere ikincil İAH ise önemli ek bir yük oluşturmaktadır.
Tarihçe
İdiyopatik interstisyel pnömoniler, histolojik paternlerin klinik seyirle korelasyonu yoluyla kademeli olarak birbirinden ayırt edilmiş, bu durum idiyopatik pulmoner fibrozisi (olağan interstisyel pnömoni paterni ile) diğer antite(ler)den ayıran ve multidisipliner tanıyı standart yaklaşım olarak belirleyen ardışık ATS/ERS multidisipliner sınıflandırmalarıyla sonuçlanmıştır.
Tartışmalar
- İdiyopatik interstisyel pnömoniler nasıl sınıflandırılmalıdır?
- İdiyopatik pulmoner fibrozisi diğer interstisyel pnömonilerden ayırmak, histolojik ve radyolojik paternleri entegre etmeye dayanmaktadır ve anlayış ilerledikçe sınırlar ve terminoloji ardışık ATS/ERS bildirimleri boyunca revize edilmiştir.
İlgili konular
Temel eserler
- lederer-2018
- travis-2013
- raghu-2018
Sıkça sorulan sorular
- İnterstisyel akciğer hastalığı neden kısıtlayıcı bir solunum paternine neden olmaktadır?
- İltihaplanma ve fibrozis, akciğer interstisyumunu kalınlaştırır ve sertleştirir, akciğer kompliyansını azaltır ve genişlemeyi sınırlar; bu da hava akımı obstrüksiyonu yerine düşük akciğer hacimleri ile kısıtlayıcı bir patern üretmektedir.
- İnterstisyel akciğer hastalığı tek bir hastalık mıdır?
- Hayır. Bu, interstisyel iltihaplanma veya fibrozisi paylaşan geniş bir diffüz parankimal bozukluklar grubudur; bazıları idiyopatik pulmoner fibrozis gibi idiyopatikken, diğerleri bağ dokusu hastalıklarına, maruziyetlere veya ilaçlara ikincildir.