İnterstisyel ve Parankimal Akciğer Hastalığı
İnterstisyel ve parankimal akciğer hastalıkları, havayollarından ziyade akciğer interstisyumu ve alveolar yapıları etkileyen, inflamasyon, fibrozis veya her ikisini birden üreten geniş bir bozukluk ailesidir. Progresif nefes darlığı, restriktif fizyoloji ve görüntülemede yaygın değişiklikler gibi ortak bir klinik örüntü sergilemekle birlikte, nedenleri, seyirleri ve prognozları açısından büyük farklılıklar göstermektedirler.
Tanım
İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH), aynı zamanda diffüz parankimal akciğer hastalığı olarak da adlandırılmakta olup, akciğer interstisyumu ve alveolar duvarların diffüz tutulumu ile karakterize, genellikle restriktif pulmoner fizyolojiye ve bozulmuş gaz değişimine yol açan heterojen bir durum grubunu ifade etmektedir.
Kapsam
Bu alan, okuyucuyu diffüz parankimal akciğer hastalıkları grubuna, bunların sınıflandırılma şekillerine ve onları ayırt eden ortak tanısal mantığa yönlendirmektedir. İdiyopatik pulmoner fibrozis, hipersensitivite pnömonisi ve sarkoidoz hakkındaki ayrıntılı konu girişlerine bağlantılar içermektedir. Bu, bir hastalık grubuna ilişkin referans niteliğinde bir genel bakış olup, klinik bir yönetim rehberi değildir.
Alt konular
Anahtar kavramlar
- Akciğer interstisyumu ve alveolar duvar
- Restriktif pulmoner fizyoloji
- Diffüz parankimal tutulum
- İdiyopatik interstisyel pnömoniler
- Fibrotik ve inflamatuar İAH
- Multidisipliner tanı
- Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (YRBT) örüntüleri
- Progresif pulmoner fibrozis fenotipi
Mekanizmalar
İAH'lar, alveolar-interstisyel kompartmanda meydana gelen hasar üzerinde birleşmektedir. Bazılarında baskın süreç alveolar duvarların inflamasyonu (alveolit) iken; diğerlerinde, tekrarlayan epitelyal hasar ve düzensiz onarım, ekstraselüler matriks birikimi ve progresif fibrozisi tetiklemektedir. Ortaya çıkan interstisyel kalınlaşma ve distorsiyon, akciğer kompliyansını (restriksiyon) azaltmakta ve gazların alveolar-kapiller membran boyunca difüzyonunu bozmaktadır. Birçok farklı maruziyet, immün süreç ve idiyopatik mekanizma örtüşen örüntüler üretebildiğinden, tanı klinik, radyolojik ve gerektiğinde patolojik bilgilerin entegrasyonuna dayanmaktadır.
Klinik önem
İAH ailesi klinik olarak önemlidir, çünkü üyeleri kendi kendini sınırlayan veya tedaviye yanıt veren inflamatuar hastalıklardan amansızca ilerleyen fibrozise kadar değişmekte olup, bunları ayırt etmek prognozu ve takibi şekillendirmektedir. Bu giriş, grubun referans ve eğitim amaçlı nasıl kavramsallaştırıldığını ve sınıflandırıldığını açıklamaktadır; bireysel hastalar için tanı kriterleri veya tedavi önerileri sunmamaktadır.
Epidemiyoloji
Toplu olarak İAH'lar, havayolu hastalıklarına kıyasla nadir görülmekle birlikte, önemli solunum morbiditesi ve mortalitesine neden olmaktadır. İdiyopatik pulmoner fibrozis en çok çalışılanlar arasında yer almakta ve en kötü prognozlardan birini taşımaktadır; çeşitli nedenlere bağlı fibrotik İAH'ların bir alt kümesi ise buna benzeyen progresif-fibrozan bir seyir izleyebilmektedir.
Tarihçe
İnterstisyel pnömonilerin modern anlayışı, klinik ve patolojik olarak farklı antiteyi ayıran ardışık uluslararası sınıflandırmalarla şekillenmiştir. 2013 yılında güncellenen Amerikan Toraks Derneği/Avrupa Solunum Derneği multidisipliner sınıflandırması, idiyopatik interstisyel pnömonileri organize etmiş ve multidisipliner tartışmayı tanı için referans standart olarak belirlemiştir.
İlgili konular
Temel eserler
- travis-2013-atsers
- lederer-2018
Sıkça sorulan sorular
- İnterstisyel akciğer hastalığını astım veya KOAH gibi havayolu hastalıklarından ayıran nedir?
- İAH'lar öncelikli olarak akciğer interstisyumu ve alveolar duvarları etkileyerek tipik olarak restriktif fizyoloji ve bozulmuş gaz difüzyonu üretirken, astım ve KOAH öncelikli olarak havayollarını etkiler ve obstrüktif fizyolojiye neden olur.
- Tüm interstisyel akciğer hastalıkları progresif ve geri döndürülemez midir?
- Hayır. Bu grup, stabilize olabilen veya iyileşebilen inflamatuar formlardan ilerleyen fibrotik formlara kadar değişmektedir; seyir spesifik tanıya bağlıdır, bu yüzden sınıflandırma önemlidir.