Kornea Distrofisi ve Opasitesi
Kornea distrofisi, çoğunlukla kalıtsal olan, genellikle bilateral (iki taraflı) seyreden bir grup bozukluktur; bu bozukluklarda kornea tabakalarında anormal materyal birikimi veya yapısal değişiklikler meydana gelmekte, bu da korneanın şeffaflığını azaltmaktadır. Daha geniş anlamda, kornea opasitesi, distrofi, skarlaşma veya ektatik değişikliklerden kaynaklanan herhangi bir kornea şeffaflığı kaybıdır ve görme bozukluğunun önemli ve bazen tedavi edilebilir bir nedenini oluşturmaktadır.
Tanım
Kornea distrofisi ve opasitesi, korneanın normal şeffaflığını kaybettiği bozuklukları ifade etmektedir. Bu bozukluklar arasında kalıtsal kornea distrofileri (tanımlanmış kornea tabakalarında anormal birikim veya yapısal değişiklikler) ve skarlaşma gibi edinilmiş kornea opasiteleri ile korneanın optik yüzeyini bozan ektatik durumlar yer almaktadır.
Kapsam
Bu madde, kornea şeffaflığı kavramını ve bunun kaybını, kornea distrofilerinin anatomik tabaka bazlı sınıflandırma yöntemini, keratokonus gibi ilişkili ektatik bozuklukları ve kornea opasitesinin görme bozukluğunun bir nedeni olarak rolünü kapsamaktadır. Bu durumlar referans niteliğinde bir klinik konu olarak ele alınmakta olup, cerrahi veya greft yönetimi talimatları içermemektedir.
Anahtar kavramlar
- Kornea şeffaflığı
- Distrofilerin tabaka bazlı (anatomik) sınıflandırması
- Epitel, stromal ve endotel distrofisi
- Fuchs endotel kornea distrofisi
- Keratokonus ve kornea ektazisi
- Görme bozukluğunun bir nedeni olarak kornea opasitesi
Mekanizmalar
Kornea şeffaflığı, stromal kollajen fibrillerinin düzenli, küçük çaplı aralığına, endotel pompası tarafından sıkı bir şekilde kontrol edilen stromal hidrasyon durumuna ve sağlam, pürüzsüz bir epitelyuma bağlıdır. Kornea distrofisi, bu faktörlerden bir veya daha fazlasını bozmaktadır: epitel, stroma veya endoteldeki birikimler veya yapısal anormallikler ışığı dağıtarak korneayı bulanıklaştırmaktadır. IC3D şeması, bilinen distrofileri öncelikli olarak etkilenen kornea tabakasına ve genetik temellerine göre sınıflandırmaktadır. Fuchs distrofisinde, endotel hücrelerinin kaybı pompayı bozmakta ve stromanın şişerek şeffaflığını kaybetmesine neden olmaktadır. Keratokonus gibi ektatik bozukluklar ise korneayı inceltmekte ve dikleştirmekte, optik yüzeyini bozarak belirgin opasite sınırlı olsa bile görüntüyü bozmaktadır.
Klinik önem
Kornea distrofisi ve opasiteleri görmeyi azaltabilmektedir ve etkilenen tabaka ile şiddetine bağlı olarak, optik düzeltmeden kornea nakline kadar değişen yaklaşımlarla yönetilebilmektedir; etkilenen tabaka, korneanın hangi kısmının etkilendiğini belirlemeye yardımcı olmaktadır. Bu madde, bu durumların nasıl kavramsallaştırıldığı ve sınıflandırıldığına dair referans materyal olup, bireysel tedavi veya cerrahi kararlar için bir temel oluşturmamaktadır.
Epidemiyoloji
Bireysel kornea distrofisi türleri çoğunlukla nadir görülmekte ve birçoğu kalıtsaldır. Kornea opasitesi ise bir bütün olarak körlük ve görme bozukluğunun bilinen bir nedeni olup, düşük gelirli bölgelerde daha belirgin olarak ortaya çıkmaktadır. Fuchs distrofisi gibi endotel hastalıkları, zaman içinde değişen paternleri izlenen keratoplasti prosedürleri için sıkça karşılaşılan bir endikasyon (gerekçe) oluşturmaktadır.
Tartışmalar
- Kornea distrofisi nasıl sınıflandırılmalıdır?
- IC3D çerçevesi, distrofileri öncelikli olarak etkilenen kornea tabakasına, genetik ve histopatolojik temelleriyle birlikte sınıflandırmakta, moleküler veriler biriktikçe daha eski, tamamen tanımlayıcı şemaları iyileştirmektedir.
İlgili konular
Temel eserler
- weiss-2015
- rabinowitz-1998
Sıkça sorulan sorular
- Kornea distrofisi nasıl sınıflandırılmaktadır?
- Yaygın olarak kullanılan IC3D şeması, distrofiyi başlıca etkilenen kornea tabakasına (epitel, stromal veya endotel) göre genetik ve histopatolojik özellikleriyle birlikte ele almaktadır.
- Kornea distrofisi ile keratokonus arasındaki fark nedir?
- Kornea distrofisi, korneayı bulanıklaştıran anormal birikimler veya yapısal değişiklikleri içermektedir; keratokonus ise korneayı incelten ve dikleştiren, sadece opaklaştırmak yerine optik yüzeyini bozan ektatik bir bozukluktur.