Hemolitik Anemi Değerlendirmesi
Hemolitik anemi değerlendirmesi, kırmızı kan hücrelerinin hızlanmış yıkımından kaynaklandığı düşünülen aneminin laboratuvar incelemesidir. Hemolizin varlığını doğrulamak ve mekanizmasına işaret etmek amacıyla, bir dizi hemolitik belirteç, retikülosit yanıtı, laktat dehidrogenaz, haptoglobin ve bilirubin ile kan yayması incelemesi ve direkt antiglobulin testi bir araya getirilmektedir.
Tanım
Hemolitik anemi değerlendirmesi, kırmızı kan hücresi yıkımının ve kemik iliği kompanzasyonunun (retikülositler, laktat dehidrogenaz, haptoglobin, konjuge olmayan bilirubin) belirteçlerini kan yayması incelemesi ve direkt antiglobulin testi ile birleştirerek, kısalmış kırmızı kan hücresi sağkalımına atfedilen aneminin laboratuvar değerlendirmesidir; hemolizi doğrulamak ve nedenini karakterize etmek için kullanılmaktadır.
Kapsam
Bu madde, kırmızı kan hücresi yıkımını işaret eden laboratuvar belirteçlerini, kan yaymasının ve direkt antiglobulin testinin rolünü, immün nedenleri immün olmayanlardan ve kalıtsal nedenleri edinilmiş nedenlerden ayırma mantığını kapsamaktadır. Hemolizin laboratuvar değerlendirmesi üzerine eğitici bir referans olup, tanısal eşikler veya tedavi rehberliği sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Hangi laboratuvar belirteçleri kırmızı kan hücresi yıkımının meydana geldiğini göstermektedir?
- Retikülosit yanıtı kemik iliği kompanzasyonunu nasıl yansıtmaktadır?
- Direkt antiglobulin testinin immün nedenleri ayırt etmedeki rolü nedir?
- Kan yayması, kalıtsal membran defektlerini diğer nedenlerden ayırmaya nasıl yardımcı olmaktadır?
Anahtar kavramlar
- Retikülosit sayısı ve kemik iliği kompanzasyonu
- Laktat dehidrogenaz (LDH)
- Haptoglobin
- Konjuge olmayan (indirekt) bilirubin
- Direkt antiglobulin testi (DAT / Coombs testi)
- İntravasküler ve ekstravasküler hemoliz
- İmmün ve immün olmayan; kalıtsal ve edinilmiş
Mekanizmalar
Kırmızı kan hücreleri normalden daha hızlı yıkıldığında, laboratuvar karakteristik bir patern saptamaktadır: kemik iliği kompanzasyonunu işaret eden yüksek retikülosit sayısı, artmış laktat dehidrogenaz, azalmış haptoglobin ve artmış konjuge olmayan bilirubin; bu kombinasyon hemoliz tanısını desteklemektedir (Barcellini, 2015). Periferik kan yayması, sferositler veya fragmente hücreler gibi mekanizmaya dair ipuçları için standart morfolojik tanımlama kullanılarak incelenmektedir (Palmer, 2015). Direkt antiglobulin testi, immün (antikor aracılı) hemolizi tanımlamak ve sıcak ile soğuk formlarını ayırt etmek için temel taşı niteliğindedir, ancak tam olarak duyarlı veya tam olarak özgül değildir (Barcellini, 2015; Brodsky, 2019).
Klinik önem
Bu değerlendirme, hemolitik anemilerin laboratuvar tanınmasını ve immün nedenlerin immün olmayanlardan, kalıtsal nedenlerin ise edinilmiş nedenlerden ayrılmasını desteklemekte, bu da ileri testlere rehberlik etmektedir. Madde, laboratuvarın hemolizi nasıl saptadığını ve karakterize ettiğini açıklamaktadır; eğitici nitelikte olup, bireysel tanı veya tedavi kararları için bir temel oluşturmamaktadır.
Epidemiyoloji
Hemolitik anemiler, membran defektleri, glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği gibi enzim eksiklikleri ve hemoglobinopatiler dahil olmak üzere kalıtsal bozuklukları ve otoimmün hemolitik aneminin başlıca immün form olduğu edinilmiş nedenleri kapsamaktadır; sıcak otoimmün hemolitik anemi en yaygın otoimmün alt tiptir (Brodsky, 2019).
Kanıt ve kılavuzlar
Hemolitik belirteçlerin ayırıcı tanıda birlikte kullanımı derleme sentezlerinde (Barcellini, 2015) ortaya konulmakta, direkt antiglobulin testinin otoimmün formlardaki rolü ve sınırları klinik derlemelerde (Brodsky, 2019) açıklanmakta ve kan yayması morfolojisi standart ICSH nomenklatürü kullanılarak rapor edilmektedir (Palmer, 2015).
Tartışmalar
- Direkt antiglobulin testi negatif hemolize nasıl yaklaşılmalıdır?
- İmmün hemolitik anemilerin az bir kısmı standart direkt antiglobulin testinde negatif çıkmaktadır, bu nedenle negatif bir sonuç immün bir nedeni dışlamamaktadır; bu tür vakaların nasıl tanınacağı ve doğrulanacağı, ek ve daha hassas tekniklerle ele alınan tanısal bir zorluk olmaya devam etmektedir.
İlgili konular
Temel eserler
- barcellini-2015
- brodsky-2019
Sıkça sorulan sorular
- Hangi laboratuvar bulguları hemolizin meydana geldiğini düşündürmektedir?
- Yüksek retikülositler, artmış laktat dehidrogenaz, azalmış haptoglobin ve artmış konjuge olmayan bilirubin paterni birlikte hemolizi desteklemektedir; kan yayması ve direkt antiglobulin testi daha sonra nedeni karakterize etmeye yardımcı olmaktadır. Hiçbir belirteç tek başına yorumlanmamaktadır.
- Direkt antiglobulin testi değerlendirmeye ne katmaktadır?
- Direkt antiglobulin (Coombs) testi, kırmızı kan hücrelerine bağlı antikor veya komplemanı saptamakta ve immün hemolizi tanımlamak, sıcak formları soğuk formlardan ayırt etmek için temel taşı niteliğindedir. Tamamen duyarlı veya özgül değildir, bu nedenle sonuçlar diğer hemolitik belirteçlerle birlikte yorumlanmaktadır.