Adrenal Yetmezlik
Adrenal yetmezlik, böbreküstü bezlerinin yeterli miktarda kortizol ve sıklıkla aldesteron üretemediği, glukokortikoid ve bazen mineralokortikoid eksikliğinin sistemik sonuçlarına yol açan bir bozukluktur. Bu durum, böbreküstü bezi korteksinin kendi hastalığından kaynaklanan primer (birincil) veya yetersiz hipofiz ya da hipotalamus stimülasyonundan kaynaklanan sekonder (ikincil) olabilir ve tedavi edilmediğinde yaşamı tehdit eden bir adrenal krize yol açabilmektedir.
Tanım
Adrenal yetmezlik, başlıca kortizol olmak üzere, yetersiz adrenokortikal hormon üretimi durumudur; böbreküstü bezi korteksinin kendisinde bir sorun olduğunda primer, bezin hipofiz veya hipotalamus stimülasyonunda bir kusur olduğunda ise sekonder olarak sınıflandırılmaktadır.
Kapsam
Bu madde, adrenal yetmezliği patolojik ve laboratuvarca tanımlanmış bir antite olarak ele almaktadır: primer ve sekonder formlar arasındaki ayrım, ilgili hormon eksiklikleri, hastalığı oluşturan düzenleyici eksenin işlev bozukluğu ve biyokimyasal karakterizasyonu incelenmektedir. Madde, replasman rejimleri veya kişiselleştirilmiş yönetim tavsiyeleri sunmamaktadır.
Anahtar kavramlar
- Kortizol eksikliği
- Aldesteron (mineralokortikoid) eksikliği
- Hipotalamus-hipofiz-adrenal eksen
- Primer ve sekonder yetmezlik ayrımı
- Otoimmün adrenalit (Addison hastalığı)
- ACTH ve geri bildirim düzenlemesi
- Adrenal kriz
Mekanizmalar
Adrenokortikal hormon üretimi, adrenokortikotropik hormonun (ACTH) kortizol üretimini tetiklediği ve kortizolün ACTH'yi baskılamak üzere geri bildirimde bulunduğu hipotalamus-hipofiz-adrenal eksen tarafından kontrol edilmektedir. Primer adrenal yetmezlikte korteks, çoğunlukla otoimmün adrenalit nedeniyle tahrip olmakta veya işlevi bozulmaktadır; bu durumda kortizol ve genellikle aldesteron düşerken, ACTH telafi edici olarak yükselmektedir; bunun sonucunda mineralokortikoid kaybı tuz kaybına ve dolaşım etkilerine katkıda bulunmakta, yüksek ACTH ise cilt hiperpigmentasyonuna neden olabilmektedir. Sekonder adrenal yetmezlikte ise hipofiz veya hipotalamus yeterli ACTH sağlayamamaktadır; bu nedenle kortizol düşük olmakta ve ACTH düşük veya uygunsuz şekilde normal seyretmektedir; renin-anjiyotensin sistemi tarafından büyük ölçüde kontrol edilen aldesteron ise genellikle korunmaktadır. Kortizolün stres yanıtı için temel olması nedeniyle, herhangi bir form akut bir adrenal krize dekompanse olabilmektedir.
Klinik önem
Adrenal yetmezlik, nadir görülen ancak klinik açıdan kritik bir endokrin bozukluktur; kortizol, ACTH ölçümü ve adrenal eksenin dinamik testleri aracılığıyla tanımlanmakta ve karakterize edilmektedir. Tanınmaması durumunda adrenal krizin ölümcül olabilmesi nedeniyle tanınması önem arz etmektedir. Bu madde, bozukluğun referans amacıyla nasıl kavramsallaştırıldığını ve sınıflandırıldığını açıklamaktadır ve herhangi bir bireyin tanısı veya tedavisi için bir rehber niteliği taşımamaktadır.
Epidemiyoloji
Primer adrenal yetmezlik nadirdir; tüberkülozun yaygın olmadığı bölgelerde otoimmün adrenalit önde gelen neden olarak görülmektedir ve otoimmün poliendokrin sendromlarının bir parçası olarak ortaya çıkabilmektedir. Sekonder adrenal yetmezlik genel olarak daha sık görülmektedir; genellikle hipofiz bozuklukları veya ekzojen glukokortikoidler tarafından eksenin baskılanması ile ilişkilendirilmektedir.
Kanıt ve kılavuzlar
Patofizyoloji ve klinik özellikler önemli bir hastalık derlemesinde özetlenmektedir ve primer adrenal yetmezliğe tanısal yaklaşım bir Endokrin Derneği klinik uygulama kılavuzunda ele alınmaktadır; bu kaynaklar, reçeteleyici talimatlar yerine yönlendirme amacıyla atıfta bulunulmaktadır.
Tarihçe
Thomas Addison'ın on dokuzuncu yüzyıl ortalarında adrenal yıkımının klinik sendromuna ilişkin tanımı, primer adrenal yetmezliğe Addison hastalığı epinimini vermiştir. Bir zamanlar tüberküloz baskın neden iken; dünyanın büyük bir kısmında otoimmün adrenalit daha sonra önde gelen etiyoloji haline gelmiştir. Adrenal steroidlerin ve düzenleyici ACTH ekseninin tanımlanması, bozukluğun modern, biyokimyasal temelli anlayışını oluşturmuştur.
İlgili konular
Temel eserler
- charmandari-2014
- bornstein-2016
Sıkça sorulan sorular
- Primer ve sekonder adrenal yetmezlik arasındaki fark nedir?
- Primer adrenal yetmezlik, böbreküstü bezi korteksinin kendi hastalığından kaynaklanmakta olup, düşük kortizol ve aldesteron ile telafi edici bir ACTH yükselişi ile karakterizedir; sekonder adrenal yetmezlik ise yetersiz hipofiz veya hipotalamus ACTH üretiminden kaynaklanmakta olup, düşük kortizol ancak genellikle korunmuş aldesteron ile seyretmektedir.
- Adrenal yetmezlik neden potansiyel olarak tehlikelidir?
- Kortizolün vücudun fizyolojik strese yanıtı için temel olması nedeniyle, şiddetli veya tanınmamış eksiklik, akut ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir durum olan adrenal krizi tetikleyebilmektedir; bu nedenle bozukluğun hızlı biyokimyasal tanınması önem taşımaktadır.